Злокачественный атрофирующий папулез (papulosis maligna atrophicans)

Этиология и патогенез злокачественного атрофирующего папулеза (син.: болезнь Дегоса) не установлены. В основе поражения кожи и висцеральных органов лежит поражение артериол (эндо-тромбоваскулит), вероятно, аутоиммунного генеза. Придают также значение нарушениям в системе свертывания крови [Stahl I. et al., 1978]. При электронно-микроскопическом исследовании в эндоте-лиальных клетках и фибробластах обнаружены структуры, напо­минающие парамиксовирусы. I. Stahl и соавт. (1978) полагают, что включения, рассматриваемые как вирусные частицы, являются следствием дегенеративных изменений, вызванных ишемией. Сосу­дистые изменения, помимо кожи, наиболее часто обнаруживают в тонкой кишке. Они могут наблюдаться также в других органах (сердце, легкие, почки). Кожные высыпания, появляющиеся глав­ным образом на туловище и в проксимальных отделах конечно­стей, состоят из рассеянных, обычно асимптомных немногочислен­ных, мелких папулезных элементов, имеющих округлые или оваль­ные очертания, розового, реже желтовато-красноватого или желто­вато-сероватого цвета, плотноватой консистенции, полушаровидной формы, слегка возвышающихся над поверхностью кожи. Цент­ральная часть папул в течение короткого времени (несколько дней или недель) западает, приобретает характерный фарфорово-белый цвет, покрываясь cухой чешуйкой, иногда становится складчатой. В области сохраняющегося узкого периферического ва­лика, окраска которого мо­жет приобретать фиолетовые тона, имеются телеангиэктазии. Элементы могут увели­чиваться в размерах, но ред­ко диаметр их превышает 1 см. Большая часть элемен­тов сохраняет округлые очер­тания, но они могут быть и неправильными.

Отдельные папулы обыч­но через несколько недель или месяцев регрессируют, оставляя оспенновидную рубцовую атрофию, в то же вре­мя появляются новые эле­менты. В связи с этим у одного больного высыпания мо­гут находиться в разных стадиях развития (рис. 32). Изредка встречаются пустулезно- и папулонекротические, изъязвленные, гуммоподобные высыпания. Могут поражаться слизистая оболочка полости рта, половых органов, коньюнктива. Заболевание развивается преимущественно в молодом возрасте, чаще у мужчин. Кожные высыпания являются постоянным и дли­тельное время единственным признаком заболевания. Только в единичных случаях поражение желудочно-кишечного тракта пред­шествует изменениям на коже [Degos R., 1981]. Вначале болезнь протекает благоприятно, хотя и могут наблюдаться нерезко выра­женная общая слабость, недомогание, снижение аппетита, неболь­шие боли в области живота. Однако через несколько недель или обычно месяцев, реже лет (казуистический срок — 14 лет) внезапно наступает так называемая терминальная стадия, проявляющаяся острыми («кинжальными») абдоминальными болями, симптомами кишечной непроходимости, перфорацией тонкой кишки, крово­течением, перитонитом.

Поражение кишечника является наибо­лее частой причиной летального исхода (редко он наступает от ин­фаркта мозга), который может наступить при первом абдоми­нальном приступе с перфорацией. Гистологические изменения ха­рактеризуются конусообразным некробиозом, фибриноидными изменениями артериол кожи и подкожной жировой клетчатки с набуханием и пролиферацией эндотелиальных клеток и тромбозом, гомогенизацией коллагена, незначительно выраженной мононукле-арной инфильтрацией вокруг сосудов, скоплением муцина.

Дифференциальная диагностика. Злокачествен­ный атрофирующий папулез необходимо отличать от узловатого периартериита, красного плоского лишая, склероатрофического лихена, папулонекротического туберкулеза.

В отличие от классической формы узловатого периартериитапри злокачественном атрофирующем папулезе поражаются сосуды меньшего калибра, в процесс вовлекаются интима и эндотелий, а не все слои (панартериит при нрдозном периартериите), наблю­дается лишь слабо выраженная клеточная реакция вокруг очага некроза или она отсутствует. Существенно различаются и кожные проявления: мономорфная папулезная сыпь — при злокачествен­ном атрофирующем папулезе, полиморфная — при узловатом пе­риартериите (кровоизлияния, узелково-узловатые элементы, эритематозные пятна, язвенно-некротические очаги, ливедо). Начало и течение заболевания обычно острые. Нередко наблюдаются из­менения слизистых оболочек, крапивница, отек Квинке, вазомотор­ный ринит, астматоидный бронхит.

Высыпания при красном плоском лишаеобычно значительно более множественные, чем при злокачественном атрофирующем папулезе, особенно в дистальных отделах конечностей, где папулы при злокачественном атрофирующем папулезе располагаются ред­ко. Отличительной чертой красного плоского лишая является так­же то, что высыпания довольно часто локализуются в полости рта, в области половых органов, а иногда и на волосистой части головы, на ладонях и подошвах, которые, как правило, не поражаются при злокачественном атрофирующем папулезе. В центре папул при красном плоском лишае имеется пупковидное вдавление, а не вы­раженное западение с атрофией, как при злокачественном атрофи­рующем папулезе. Атрофические изменения при красном плоском лишае встречаются редко, главным образом при кольцевидной форме. Высыпаниям красного плоского лишая свойствен фио­летовый оттенок, при злокачественном атрофирующем папулезе доминирует розовая окраска, феномен Кебнера отрицательный. В трудных случаях диагностика основывается на результатах гисто­логического исследования, которое необходимо проводить при малейшем подозрении на злокачественный атрофирующий папулез.

Высыпания при склероатрофическом лихенев отличие от папул при злокачественном атрофирующем папулезе не возвышаются над кожей, наоборот, они выглядят несколько запавшими, слива­ются с образованием иногда обширных участков атрофии, на фоне которых могут возникать буллезные элементы. Часто высыпания располагаются на половых органах, что редко бывает при злока­чественном атрофирующем папулезе, имеют не розовый, а белова­то-серый цвет с перламутровым блеском. На поверхности изоли­рованно расположенных элементов в зоне небольшого углубления выявляют фолликулярные роговые пробки. Заболевание чаще раз­вивается у женщин, не сопровождается висцеральной патологией, свойственной злокачественному атрофирующему папулезу.

Гистологически для склероатрофического лихена характерны подэпидермальная зона гомогенного склероза соединительной тка­ни, исчезновение эластических волокон, иногда густая круглоклеточная инфильтрация вокруг зоны гомогенизации, а не картина эндотромбоваскулита, некроза со слабо выраженной (или отсутствующей) мононуклеарной инфильтрацией, характерная для злокачественного атрофирующего папулеза.

Папулонекротический туберкулез отличается от злокачествен­ного атрофического папулеза тем, что более часто развивается у женщин, высыпания при нем располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, в центре папул возника­ет очаг некроза с образованием кратерообразной язвочки, покрытой некротической корочкой, и штампованного рубца (а не атрофии) после регрессирования процесса. У больных часто выявляются другие формы туберкулеза, поражение кишечника, свойствен­ное злокачественному атрофирующему папулезу, не наблюдается. Существенны гистологические различия. В противоположность слабой клеточной реакции вокруг зон некроза при злокачествен­ном атрофирующем папулезе в очагах папулонекротического ту­беркулеза обнаруживают туберкулоидную структуру инфильтрата.