Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)

Причина развития фолликулярного и парафолликулярного гиперкератоза, проникающего в кожу (син.: болезнь Кирле), неиз­вестна. Возможна роль наследственных факторов, гиповитамино­за А. Придают патогенетическое значение преждевременному орого­вению клеток нижних слоев эпидермиса с проникновением в дерму роговых масс под влиянием механической травмы.

Первичным элементом является фолликулярная, реже парафолликулярная плотноватая роговая папула сероватого, коричневато-красного или желтоватого цвета диаметром 2—3 мм. Наслоения роговых масс могут придавать поверхности папул бородавчатый характер. Узелки склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сухих, резко очерченных бородавчатых бляшек полициклических очертаний. Высыпания наиболее часто располага­ются на голенях, предплечьях, ягодицах, реже — на других участках тела. Однако даже при длительном существовании процесса ладони, подошвы, слизистые оболочки и волосистая часть головы обычно не поражаются. После снятия роговых масс обнаруживают слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление. Течение заболевания хроническое, отдельные высыпания могут разрешать­ся спустя 6—8 нед с момента возникновения, оставляя гиперпигмен­тированные рубчики, но на смену им появляются новые. Заболева­ние обычно развивается у взрослых. Субъективные ощущения от­сутствуют. Описаны семейные случаи дерматоза.

Характерна гистологическая картина болезни Кирле: акантоз, резко выраженный фолликулярный гиперкератоз с проникновением в дерму роговых масс, гранулема вокруг них, состоящая из лимфо­цитов, эпителиоидных, гигантских клеток и клеток типа инородных тел.

Дифференциальная диагностика. Болезнь Кир­ле необходимо отличать от бородавчатого красного лишая, крас­ного отрубевидного волосяного лишая, болезни Дарье, порокератоза Мибелли, стойкого лентикулярного гиперкератоза Флегеля, серпигинозного перфорирующего эластоза, фолликулярного псо­риаза, ангиокератомы Мибелли, множественной кератоакантомы

Дифференциальная диагностика болезни Кирле и бородавчато­го красного лишая основывается на том, что при болезни Кирле высыпания имеют значительно более выраженный гиперкератотический характер и более резкие границы, чаще желтовато-коричне­ватый, а не сиреневый (как при красном плоском лишае) цвет, коническую, а не уплощенную форму. Кроме того, при болезни Кирле наряду с фолликулярными роговыми папулами обнаружива­ют пигментированные рубчики. При красном плоском лишае во­круг бородавчатых бляшек, а нередко и на слизистых оболочках, ладонях или подошвах (свободные от высыпания области при болезни Кирле) обычно без труда выявляют типичные полигональ­ные папулы с характерным блеском и пупковидным вдавлением в центре. В неясных случаях проводят гистологическое исследо­вание, позволяющее легко дифференцировать эти заболевания.

В отличие от болезни Кирле при красном отрубевидном воло­сяном лишае роговые папулы меньших размеров, более яркого красновато-желтого цвета, с характерными конусовидными чешуй­ками на поверхности, особенно выраженными на тыльной поверх­ности кистей, не носят бородавчатого характера и имеют тенден­цию к распространению, слиянию, образованию диффузных очагов на лице, волосистой части головы и других участках тела вплоть до развития эритродермии, гиперкератоза ладоней и подошв. Нако­нец, при болезни Кирле не бывает субъективных ощущений, а при болезни Девержи в зависимости от интенсивности процесса и его распространенности могут наблюдаться ощущения стягивания кожи и зуд.

Болезнь Дарье отличается от болезни Кирле тем, что при ней отмечается локализация высыпаний, характерная для себорейных процессов, в том числе на волосистой части головы. Папулы при болезни Дарье меньшего размера, имеют отчетливую тенденцию к слиянию, особенно в складках кожи, где нередко образуются вегетирующие очаги и линейные эрозии. Наличие при болезни Дарье на тыльной поверхности кистей папул, чрезвычайно сходных с плоскими бородавками, раннее начало заболевания, отсутствие пигментированных рубчиков служат дополнительными дифферен­циально-диагностическими критериями. Большую помощь в установлении диагноза оказывают результаты гистоморфологического исследования: дискератоз с наличием круглых телец и зерен, щелевидных полостей в эпидермисе — при болезни Дарье, гиперкера­тоз с проникнованием в дерму роговых масс с хронической воспа­лительной реакцией вокруг них — при болезни Кирле.

В отличие от болезни Кирле при порокератозе Мибелли папулы меньшего размера, локализуются не только на голенях, но и на туловище, лице, половых органах. Их характерной особенностью является не бородавчатоподобное наслоение роговых масс в виде конуса, как при болезни Кирле, а наличие углубления, окруженного гиперкератотическим валиком. Эта особенность папул сохраняется и при слиянии их в замкнутые полициклические фигуры, центральная часть которых может быть слегка атрофичной, а периферическая — приподнята, при этом в ней имеется небольшое углубление, заполненное гиперкератотическими массами в виде ро­гового гребешка. Достаточно характерны и гистологические различия этих дерматозов: при порокератозе Мибелли сохранена граница базального слоя эпидермиса, в зоне рогового валика выяв­ляют резко ограниченные полосы гиперкератоза и акантоза, утол­щение прозрачного слоя эпидермиса по периферии «роговой плас­тинки», хроническую воспалительную инфильтрацию в дерме.

При стойком лентикулярном кератозе Флегеля, как и при бо­лезни Кирле, высыпания предпочтительно локализуются на стопах и голенях, но в отличие от болезни Кирле при этом заболевании они более стойкие (существуют годами), папулы меньшего размера, без четкой приуроченности к волосяным фолликулам в противопо­ложность папулезным элементам при болезни Кирле, не склонны к слиянию. В центре папул имеется небольшое западение, а поверхность их покрыта чешуйками, что придает папулам некото­рое сходство с псориатическими. Гистологически для этого дерма­тоза характерно наличие большого количества капилляров в дерме, окруженных инфильтратом, который местами может располагать­ся полосовидно. Этих клинико-гистологических особенностей до­статочно, чтобы установить правильный диагноз.

Значительно большие трудности возникают при дифференци­альной диагностике болезни Кирле и серпигинозного перфорирую­щего эластоза.Клиническое сходство этих дерматозов может быть настолько значительным, что дает повод некоторым дерматологам рассматривать их как варианты одного и того же заболевания. Однако отличительными признаками их являются различная пред­почтительная локализация высыпаний (голени при болезни Кирле, шея, затылок, локти при серпигинозном перфорирующем эластозе), наличие при эластозе обычно одиночных полициклических серпигинирующих очагов со слегка запавшим нежноатрофическим центром, в то время как при болезни Кирле высыпания обычно множественные (нередко наряду с фолликулярными гиперкерато­тическими папулами обнаруживают штампованные пигментирован­ные рубчики), отсутствие при серпигинозном перфорирующем эластозе массивных гиперкератотических пробок, свойственных папулам при болезни Кирле. Следует учитывать также, что серпигинозный перфорирующий эластоз обычно начинается в молодом возрасте. Принципиальное различие указанных дерматозов выяв­ляют при гистологическом исследовании: при болезни Кирле об­наруживают проникновение гиперкератотических масс в дерму, при серпигинозном перфорирующем эластозе — проникновение в эпидермис гомогенных масс, окрашивающихся так же, как элас­тическая ткань.

Фолликулярный псориазотличается от болезни Кирле тем, что развивается преимущественно у детей, папулы более многочислен­ны в отличие от таковых при болезни Кирле, имеют более яркую окраску, покрыты чешуйками, а не роговыми пробками, не остав­ляют после себя рубчиков, для них характерны феномены стеари­нового пятна, «терминальной пленки», точечного кровотечения.

Дифференциальная диагностика между болезнью Кирле и ангиокератомой Мибеллинесложна, если учесть, что ангиокератома развивается у молодых людей, узелки при ней имеют отчетли­вый сосудистый характер и темно-красный цвет, интенсивность которых резко уменьшается при диаскопии вследствие сдавления сосудов. Существенны и гистологические различия при этих дерма­тозах, в частности отсутствие при ангиокератоме Мибелли наруше­ния границы базального слоя и проникновения роговых масс в дерму, а при болезни Кирле — расширения капилляров.