Болезнь Фокса — Фордайса (morbus Fox — Fordyce)

Причина заболевания неизвестна. В его развитии придают значение дисфункции апокриновых потовых желез, нарушениям функции яичников и щитовидной железы. Высказывались пред­положения о возможной роли индивидуальной предрасположен­ности, предшествующих заболеваний пиококковой этиологии, при которых очаги поражения располагаются как при болезни Фокса — Фордайса, метаболических нарушений с накоплением гликозаминогликанов, муцинозной дегенерации.

Заболевание проявляется симметричным высыпанием в местах локализации апокриновых потовых желез (подмышечные впадины, пупок, область лобка, промежность и др.) блестящих полушаровидных, иногда конических папул, с округлыми очертаниями, диаметром 2—3 мм, реже более крупных, плотноватых на ощупь. Узелки располагаются густо, но не склонны к слиянию. Величина их к периферии очага постепенно уменьшается. На поверхности многих папул отмечаются явления гиперкератоза. Высыпания слегка красноватые или цианотичные, но отдельные узелки могут иметь окраску нормальной кожи. Как правило, в области очагов поражения отмечается интенсивный зуд, обламываются или выпа­дают волосы. Заболевание наблюдается почти исключительно у женщин в молодом или среднем возрасте, но может возникнуть и у детей вскоре после полового созревания, а также в климак­терическом периоде. Течение дерматоза хроническое. У ряда больных наблюдается усиление зуда перед менструацией, умень­шение во время беременности.

Гистологически обнаруживают гиперкератоз и акантоз, наиболее выраженные в зоне протоков потовых желез, расширение, де­генеративные изменения этих желез, наличие инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и гистиоцитов, вокруг волосяных фол­ликулов, выводных протоков и клубочков потовых желез, а также вокруг сосудов, мукоидную дегенерацию коллагена.

Дифференциальная диагностика. Болезнь Фок­са — Фордайса необходимо дифференцировать от ограниченного нейродермита, красного плоского лишая, эластической псевдоксантомы.

Несмотря на то что болезнь Фокса — Фордайса ранее рассмат­ривали как вариант ограниченного нейродермита,можно отметить ряд признаков, которые позволяют дифференцировать эти заболе­вания. Так, в отличие от болезни Фокса — Фордайса при нейро­дермите очаги поражения не приурочены к зонам расположения апокриновых желез. При нейродермите узелки имеют менее рез­кие границы и сливаются в сплошные лихенифицированные бляш­ки (наиболее характерный симптом нейродермита), а воспалитель­ный диффузный инфильтрат, обнаруживаемый при гистологиче­ском исследовании, не имеет тенденции локализоваться преиму­щественно вокруг потовых желез.

Красный плоский лишайотличается от болезни Фокса — Фор­дайса предпочтительной локализацией на сгибательных поверхнос­тях конечностей, в полости рта, на туловище, значительно менее интенсивным зудом (обычно наблюдающимся при генерализован­ных формах), уплощенной, а не полушаровидной формой элемен­тов, полигональными, а не округлыми очертаниями папул, наличием в их центре пупковидного вдавления и иной гистологической картиной.

При эластической псевдоксантомев отличие от болезни Фок­са — Фордайса зуд отсутствует, заболевание начинается в более раннем возрасте и возникает с примерно одинаковой частотой у лиц обоего пола, очаги поражения наиболее часто локализуются на шее, отмечается сетевидное расположение желтоватых узелков мягкой консистенции, которые иногда сливаются между собой, может развиваться атрофия, часто обнаруживают изменения глаз (ангиоидные полосы на глазном дне), при гистологическом иссле­довании выявляют дегенеративные изменения эластических во­локон.