Фолликулярный муциноз (mucinosis follicularis)

В основе заболевания лежит слизистая дегенерация эпителия фолликулов и сальных желез, причина которой неизвестна. Предполагают, что в развитии заблевания играют роль вирусная инфекция и обменные нарушения. Различают идиопатический муциноз, развивающийся обычно у лиц более молодого возраста и протекающий благоприятно (даже при многолетнем существо­вании не переходящий в грибовидный микиз), и вторичный, возникающий при некоторых хронических дерматозах, в первую очередь при грибовидном микозе, ретикулезе, реже при нейродер­мите, красной волчанке и др.

Первичным морфологическим элементом при фолликулярном муцинозе является лихеноидная фолликулярная гиперкератотическая папула, нередко с шипиком на поверхности. Вначале вы­сыпаний бывает немного, особенно у взрослых, но постепенно число папул увеличивается, они скучиваются и сливаются в небольшие поверхностные или слегка инфильтрированные гиперкератотические очаги желтовато-красного цвета округлых или овальных очертаний. Воспалительные изменения и инфильтрация наиболее отчетливы при вторичном муцинозе, развивающемся на фоне лимфопролиферативных заболеваний. Очаговые изменения наиболее часто возникают в области бровей, на волосистой части головы, где отмечается выпадение волос (муцинозная алопеция), или шее, реже на туловище и конечностях. Описана диффузная форма идиопатического фолликулярного муциноза. Следует от­метить, что и в очагах поражения на туловище и конечностях характерно выпадение пушковых волос.

У взрослых обычно наблюдаются очаги поражения в виде бляшек, у детей — рассеянные высыпания роговых папулезных клементов. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но в ряде случаев отмечается зуд. Течение заболевания хроническое, возможен спонтанный регресс очагов поражения с последующим отрастанием волос. Чаще болеют, лица мужского пола, (следствие длительного существования очагов поражения у лиц старшего возраста, увеличения числа бляшек и усиления их инфильтрации необходимы постоянное клиническое наблюдение и тщательное гистологическое исследование, для того чтобы своевременно выявить возможное развитие гемобластоматоза кожи, считают, что сочетание фолликулярного муциноза с лимфопролиферативными заболеваниями кожи наблюдается примерно у 20% больных.

Гистологическая картина при фолликулярном муцинозе имеет характерные особенности: дегенеративные изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином, окрашивающимся метахроматично толуидиновым синим. Наблюдаются небольшие, преи­мущественно перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофиов, гигантских клеток и лаброцитов. Появление атипии клеток, проникновение клеток инфильтрата в эпидермис, формирование микроабсцессов в эпидермисе свидетельствуют о возможном развитии грибовидно­го микоза.

Дифференциальная диагностика. Фолликуляр­ный муциноз необходимо отличать от гнездного облысения, синдрома Литтла — Лассюэра, волосяного лишая, надбровной ульэритемы, дискоидной красной волчанки, микседематозного лихена, лихеноидного туберкулеза кожи, лихеноидных сифилидов, ограниченного нейродермита, блестящего лишая и шиловидного лихена.

При гнездном облысении отсутствуют воспалительные изме­нения кожи и гиперкератоз, типичные эритематосквамозные очаги на туловище.

При синдроме Литтла — Лассюэра алопеция носит рубцевидный характер. На конечностях, реже на туловище, имеются высы­пания типа шиповидного лишая.

Папулы при фолликулярном муцинозе очень сходны с высы­паниями при волосяном лишае, но имеется ряд признаков, кото­рые позволяют дифференцировать эти заболевания. Фолликуляр­ный муциноз отличается от волосяного лишая тем, что развива­ется преимущественно у взрослых, чаще у мужчин, в то время как волосяной лишай наблюдается главным образом у девушек и молодых женщин, и локализуется предпочтительно на волосистой части головы, лице, шее, а не на разгибательных поверхностях конечностей. При фолликулярном муцинозе папулы склонны к слиянию в бляшки, тогда как при волосяном лишае узелки рас­полагаются изолированно и не сопровождаются выпадением или поредением волос в зоне поражения.

Значительно более сложна дифференциальная диагностика фолликулярного муциноза и надбровной ульэритемы, особенно в тех случаях, когда очаги фолликулярного муциноза располагаются в области бровей, так как при обоих дерматозах наблюдаются легкая атрофия и выпадение волос. Различия заключаются в том, что при ульэритеме отмечается более яркая окраска, желтоватые тона, преобладающие при фолликулярном муцинозе, для нее не характерны; при ульэритеме отчетливо виден легкий цианотический оттенок. Папулы ульэритемы более остроконечные, чем при фолли­кулярном муцинозе, с более отчетливым гиперкератозом, в связи с чем при проведении пальцем создается ощущение прикосновения к терке. Атрофические изменения при ульэритеме более значи­тельны. Как правило, при надбровной ульэритеме очаговость пора­жения выражена меньше, чем при фолликулярном муцинозе, и участки эритемы с кератотеческими папулами обнаруживаются не только на бровях, но и на коже щек, лба.

Необходимость в дифференциальной диагностике фолликуляр­ного муциноза и дискбидной красной волчанки возникает главным образом при локализации очагов на волосистой части головы. Следует учитывать, что для красной волчанки в отличие от фолли­кулярного муциноза характерны яркая эритема, значительно более выраженная и рано развивающаяся атрофия, которая в большинстве случаев носит рубцевидный характер (при фоллику­лярном муцинозе атрофические изменения обычно незначитель­ны и возникают при более или менее длительном существовании очагов поражения). Красной волчанке свойственны также более резкие границы поражения, начало и ухудшение течения заболе­вания в весенне-летний период.

Высыпания микседематозного лихена в отличие от фоллику­лярного муциноза имеют полушаровидную форму, бледно-матовый оттенок или цвет нормальной кожи, не сопровождаются гипер­кератозом, склонны к слиянию. Если узелков очень много и они расположены густо, то кожа в очаге поражения становится утол­щенной и напоминает лимонную корку. В противоположность фолликулярному муцинозу микседематозный лихен чаще развива­ется у женщин. При последнем процесс обычно более распро­страненный, высыпания имеют несколько иную, чем при фолли­кулярном муцинозе, локализацию, часто располагаясь на туловище и верхних конечностях (при фолликулярном муцинозе также могут быть множественные очаги, но они наблюдаются преиму­щественно в молодом возрасте, когда обнаруживаются рассеян­ные фолликулярные папулы, несклонные к слиянию). Гистологи­чески при микседематозном лихене выявляют диффузное (а не в зоне фолликулов и сальных желез, как при фолликулярном муцинозе) отложение муцина.

Лихеноидный туберкулез кожи развивается, как правило, у молодых людей, страдающих туберкулезом (легких, лимфатиче­ских узлов), и в отличие от фолликулярного муциноза очаги поражения при этом заболевании локализуются в основном на боковых поверхностях туловища. Сыпь при лихеноидном тубер­кулезе менее мономорфна, чем при фолликулярном муцинозе, в частности, наряду с плоскими бугорками при этой форме тубер­кулеза кожи могут наблюдаться элементы конической формы с шипиком на поверхности, склонные располагаться кучками, группироваться в кольцевидные, полукруглые, сетевидные очаги. Должно быть учтено и то обстоятельство, что лихеноидный ту­беркулез кожи, несмотря на хроническое течение, все же харак­теризуется более быстрой эволюционной динамикой, чем фолли­кулярный муциноз. Решающее значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний принадлежит гистологическому исследованию: при лихеноидном туберкулезе инфильтраты в дерме состоят из эпителиоидных клеток с примесью единичных гигант­ских клеток и лимфоцитов по периферии бугорка.

Лихеноидные сифилиды отличаются от фолликулярного муциноза главным образом тем, что возникают у лиц молодого воз­раста, имеют более насыщенный красно-коричневый (а не желто­вато-красный) цвет, локализуются преимущественно на туловище и конечностях, склонны к группировке. При этом выявляют другие симптомы сифилиса, в том числе положительные специфические серологические реакции.

Некоторое сходство с фолликулярным муцинозом может иметь и ограниченный нейродермит в случае фолликулярного располо­жения папул. Однако их преимущественно уплощенная форма, розоватая окраска, слияние с образованием очагов выраженной инфильтрации и лихенизации кожи, интенсивный зуд, иная пред­почтительная локализация достаточно характерны для того, чтобы на основании клинических симптомов установить диагноз нейро­дермита. Если все же остается сомнение в правильности диаг­ностики, то следует провести гистологическое исследование кожи, которое позволит обнаружить отложения муцина при фолликуляр­ном муцинозе. Однако следует помнить, что фолликулярный муциноз может развиться в зоне длительно существовавших очагов нейродермита.