Морфо-функциональная характеристика печени

Печень является многофункциональным органом, выполняя в организме различные функции. Во внутриутробном периоде печень служит органом кроветворения, в постнатальном периоде является депо крови и антианемического фактора. Это важнейший орган выработки тепла в организме. Печень образует желчь, играющую важную роль в процессах пищеварения, обмена железа, экскреции различных веществ. В печени инактивируются токсины и яды, а также ряд лекарственных веществ (путем окисления, присоединения к ним других молекул или молекулярных групп- сульфатов, глюкуроновой кислоты или аминокислот либо путем депонирования или выделения с желчью). В печени разрушается ряд гормонов и, следовательно, прекращается их деятельность на органы и ткани. Печень активно участвует в обмене белков, жиров, углеводов, а также в обмене воды и в обмене витаминов, являясь их депо или обеспечивая их метаболизм. Печень – депо микроэлементов: железа, меди и др. В печени образуются вещества, участвующие в свертывании крови и в деятельности антисвертывающей системы. Печень является важным органом ретикулоэндотелиальной (лимфоретикулогистиоцитарной) системы.

Таким образом, печень представляет собой сложный орган с метаболической, экскреторной и защитной функциями в организме.

С клинической точки зрения интерес представляют такие структурные элементы гепатобилиарной системы, как гепатоциты; желчные протоки; клетки, выстилающие синусоиды (эндотелиальные клетки, веретенообразные клетки Купфера, перисинусоидальные жиросодержащие клетки, редкие pit-клетки); внеклеточный матрикс. Для нормальной работы печени чрезвычайно важно также ее кровоснабжение. Перечисленные структурные компоненты печени при ее болезнях обычно вовлекаются в патологический процесс определенным образом, часто с характерными клиническими и биохимическими проявлениями.

Клинические проявления при нарушениях функции печени весьма разнообразны. Некоторые патологические симптомы характерны для хронических заболеваний, другие выявляются как при острых, так и при хронических заболеваниях печени.

Желтуха– пожелтениекожи, склер и других тканей, связанное с чрезмерным количеством билирубина в крови. Желтушность склер и кожи становится очевидной при уровне билирубина, превышающем 3 мг/дл.

Метаболизм билирубина. Билирубин является продуктом превращений гемоглобина и, в значительно меньшей степени, гем-содержащих ферментов. Основная часть билирубина (до 95%) образуется при разрушении эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе, в процессе чего гем поступает в эндоплазматический ретикулум макрофагальных клеток и распадается под действием гем-оксидазы. Билирубин высвобождается в кровь и связывается с альбумином (неконъюгированный или непрямой билирубин). Эта форма билирубина растворяется только в жирах, не проходит через почечный фильтр и, соответственно, не появляется в моче.

Молекулы неконъюгированного билирубина захватываются переносчиками транспортных систем, локализованных в мембранах гепатоцитов, и передаются внутриклеточным белкам-лигандам. В гепатоците осуществляется процесс конъюгирования билирубина ферментом уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазой до диглюкуронида и, в меньшей степени, до моноглюкуронида. Конъюгирование превращает билирубин в водорастворимое соединение, которое может появляться в моче. В ряде случаев конъюгированный билирубин не выявляется в моче. Этот феномен обусловлен частичным связыванием билирубин-глюкуронидов с альбумином плазмы и объясняет отставание разрешения желтухи в период выздоровления у пациентов с острыми заболеваниями печени.

Молекулы конъюгированного билирубина активно переносятся через каналикулярную мембрану в желчь, а затем попадают в тонкую кишку. В дистальном отделе подвздошной кишки и в толстой кишке билирубин гидролизуется бета-глюкуронидазами до неконъюгированной формы, которая превращается под действием кишечной микрофлоры в бесцветный уробилиноген. Небольшое количество уробилиногена реабсорбируется и вступает в кишечно-печеночную (энтерогепатическую) циркуляцию, т.е. вновь захватывается гепатоцитами и экскретируется в желчь. При повреждении печени уробилиноген может появляться в моче. Уробилиногены или их пигментированные дериваты уробилины экскретируются с калом.

Появление билирубинурии указывает на увеличение содержания в крови конъюгированного (прямого) билирубина. Обнаружение уробилиногена в моче является свидетельством диффузного поражения печени или желудочно-кишечного кровотечения (нарушение захвата уробилиногена из крови) или гемолиза (повышенное образование билирубина). Отсутствие уробилиногена в моче у больных с желтухой является следствием блокады энтерогепатической циркуляции желчных пигментов и встречается при полной обструкции общего желчного протока.

Для развития желтухи основными являются следующие факторы:

· избыточное накопление билирубина в гепатоците;

· нарушение захвата билирубина и его транспорта в гепатоците;

· дефект связывания билирубина;

· дефект каналикулярной экскреции билирубина в желчь или обструкция основных желчных протоков, препятствующая его поступлению в тонкую кишку.

Выделяют 3 типа желтухи:

· Надпеченочная (характерно изолированное повышение билирубина);

· Печеночная (острая и хроническая);

· Холестатическая (с расширением или без расширения желчных протоков).

Надпеченочная желтуха. Возможные причины: гемолиз, нарушение метаболизма билирубина (синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона). Признаки: желтуха имеет лимонный оттенок, повышение уровня билирубина за счет неконъюгированной (непрямой) фракции; значения сывороточных трансаминаз и щелочной фосфатазы нормальны, в моче билирубин не определяется.

Печеночная желтуха обычно развивается быстро: окраска кожи, склер, тканей имеет оранжевый оттенок; субъективно выражены слабость и недомогание, имеется печеночная недостаточность различной степени. В крови повышен уровень сывороточных трансаминаз, снижены альбумин и факторы свертывания крови.

Холестатическая (подпеченочная) желтуха обусловлена нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Основной симптом – кожный зуд; длительно сохраняется удовлетворительное самочувствие (см. также «Холестаз»).

Клинико-лабораторные варианты гипербилирубинемии.

1. Неконъюгированная гипербилирубинемия (уровень билирубина, как правило, менее 5 мг/дл) сопряжена с избыточной продукцией и доставкой в печень таких количеств билирубина, которые превышают ее способность акцептировать и конъюгировать его, например, при гемолизе, неэффективном эритропоэзе, резорбции гематом. Известна идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия (синдром Жильбера), связанная с дефектом захвата и хранения билирубина в печени.

2. Конъюгированная гипербилирубинемия имеет следующие варианты:

1. Врожденная: синдромы Дабина-Джонсона и Ротора.

2. Холестатическая:

а) внутрипеченочный холестаз (цирроз печени, гепатит, первичный билиарный цирроз, лекарственно индуцированный гепатит),

б) внепеченочный холестаз (обструкция желчевыводящих путей в результате холедохолитиаза, доброкачественных стриктур крупных желчных протоков, атрезии желчных протоков, новообразований гепато-билиарной системы, склерозирующего холангита).

3. Гипербилирубинемия с очень высоким уровнем билирубина. Концентрация билирубина более 30 мг/дл обычно указывает на сочетание гемолиза с диффузным поражением печени или с обструкцией желчевыводящих путей. У таких больных экскреция с мочой конъюгированного билирубина предупреждает еще большее накопление билирубина в крови.

Концентрация билирубина более 60 мг/дл может наблюдаться у больных с гемоглобинопатиями (например, при серповидно-клеточной анемии), на которые наслаивается острый гепатит, или обструкция желчевыводящих путей.

Дифференциальный диагноз изолированного повышения сывороточного билирубина представлен в таблице 20.

Таблица 20






Дата добавления: 2016-12-16; просмотров: 1673; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ


Поиск по сайту:

Воспользовавшись поиском можно найти нужную информацию на сайте.

Поделитесь с друзьями:

Считаете данную информацию полезной, тогда расскажите друзьям в соц. сетях.
Poznayka.org - Познайка.Орг - 2016-2022 год. Материал предоставляется для ознакомительных и учебных целей.
Генерация страницы за: 0.028 сек.