Течение беременности, родов, послеродового периода.

Болезнь может представлять опасность для матери и плода в случае частых обострений и во многом зависит от характера лечения, предшествующего беременности.

У 1/3 беременных беременность протекает благополучно и не приводит к обострению болезни, у них наблюдается стойкая клиническая и гематологическая ремиссия заболевания. При неблагоприятном течении беременность вызывает обострение болезни обычно во II-III триместрах (у 2/3 больных), причем даже у пациенток с удаленной селезенкой. Среднее количество тромбоцитов при стойкой ремиссии 220×10⁹/л; при обострении – 36×10⁹/л.

Осложнения:угроза самопроизвольного выкидыша у 1/4; гестоз у 1/3; слабость родовой деятельности у каждой 4-ой; преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде у 25%.

Осложнения развиваются преимущественно у женщин с обострениями клинического течения болезни. Спленэктомия, произведенная до беременности, нередко снижает частоту и тяжесть осложнений для матери.

Осложнения со стороны плода и новорожденного:глубокая недоношенность; внутричерепные кровоизлияния; гипотрофия плода; внутриутробная гипоксия плода; тромбоцитопения у новорожденных (60-80%) – клинически проявляется петехиальными кровотечениями, которые появляются сразу или вскоре после рождения; печень и селезенка не увеличены; может быть анемия вследствие повышенной кровоточивости; редко наблюдаются наружные кровотечения -мелена, гематурия. Лечение кортикостероидами показано при количестве тромбоцитов менее 60×10⁹/л.

Акушерская тактика при спокойном течении заболевания без выраженных признаков геморрагического диатеза должна быть выжидательной. Необходимо предупреждать травмы, инфекционные заболевания, не следует назначать препараты, снижающие функцию тромбоцитов (диуретики, антибиотики, препараты фенотиазидового ряда и др.).

Ведение родов.

Предпочтительнее консервативное. Не следует допускать затяжных родов, т.е. родостимуляция должна проводиться своевременно. Обязательно проводится профилактика кровотечения в последовом и послеродовом периодах путем назначения сокращающих матку средств.

Досрочное родоразрешение путем КС проводится при: нарастании геморрагии; нарастании анемии; ухудшении общего состояния женщины.

КС в вышеперечисленных ситуациях рекомендуется производить с одновременной спленэктомией. Если КС проводится по акушерским показаниям, то от удаления селезенки можно воздержаться, если операция прошла без массивной кровопотери повышенной кровоточивости.

Беременность противопоказана при частых рецидивах заболевания; выраженной тромбоцитопении, наличии тяжелых осложнений.

Лечение болезни Верльгофа определяется наличием геморрагического синдрома и количеством тромбоцитов (во вторую очередь). Основное лечение – кортикостероиды: преднизолон в дозе 50 мг/сут, при нормализации тромбоцитов доза постепенно снижается; при появлении рецидивов дозу опять увеличивают и в дальнейшем лечение не прекращают, а переходят на поддерживающую дозу 10-20 мг/сут. Во время беременности можно попытаться ограничиться меньшей дозой (30-40 мг), учитывая высокий уровень эндогенного кортизола в этот период и возможность неблагоприятного воздействия на плод.

Перед родами за 1-1,5 нед. Всем беременным назначается преднизолон профилактически в поддерживающей дозе 10-15 мг/сут, в зависимости от состояния больной.

В послеродовом периоде лечение продолжают (в убывающей дозировке). Кормление грудью противопоказано, так как кортикостероиды в значительном количестве переходят в молоко.

Показания к гемотрансфузии резко ограничены (при выраженной анемии), переливают индивидуально подобранные отмытые эритроциты, переливание тромбоцитов противопоказано, т.к. может усугубить тромбоцитопению.

Если эффекта от кортикостероидов нет, показан другой патогенетический метод лечения – спленэктомия. Увеличение количества тромбоцитов происходит уже через 2 недели после операции. Во время беременности спленэктомия показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии и частых рецидивах. Операцию лучше проводить в I триместре беременности или после родов, т.к. после оперативного вмешательства наблюдается большое число преждевременных родов и гибель плода.