Аномальное развитие плода. Заболевания плода. Амниотические оболочки и плацента

По своему значению в медицине аномалии развития плода и врожденные заболевания сравнимы с такими распространенными заболеваниями, как болезни сердца и сосудов, опухоли, инфекции. С этой проблемой связана проблема бесплодия, невынашивания беременности, заболеваемости новорожденных и перинатальной смертности.

Причины возникновения аномалий развития и многих заболеваний плода сложны и до конца не изучены. Аномалии развития плаценты и оболочек также до конца не изучены.

Известно, что причинами развития врожденных аномалий являются:
- Наследственные факторы;
- влияние повреждающих факторов внешней среды (ионизирующее излучение, интоксикация, действие отравляющих веществ, химических реагентов);

- Осложнения беременности и родов: затяжные и тяжело протекающие гестозы, эндокринологические заболевания во время беременности, острые инфекционные и вирусные заболевания (цитомегалия, краснуха, гепатит, токсоплазмоз и др.), хроническая гипоксия плода.

- Действие лекарственных веществ (антибиотики, противопаразитарные препараты, антикоагулянты непрямого действия, препараты тестостерона и некоторых других гормонов, антиметаболиты и др.).

В разные периоды внутриутробной жизни плода повреждающие факторы оказывают неодинаковое действие. В клинической практике наиболее распространено разделение пренатального онтогенеза на четыре периода: прогенез, бластогенез, эмбриогенез, фетогенез. В свою очередь фетогенез делится на ранний и поздний фетогенез. Каждый период характеризуется специфическими формами патологии, знание которых помогает оценить их причины.

Патология прогенеза включает в себя все изменения, произошедшие в гаметах. Повреждающие факторы могут действовать при закладке, формировании и созревании гамет. Основной патологией гамет, вызывающей нарушения внутриутробного развития, является мутация, т.е. изменение наследственных структур. Различают генетические, хромосомные и геномные мутации.

Патология бластогенеза ограничивается первыми 15 днями после оплодотворения. К основным результатам бластопатии относятся: пустые зародышевые мешки, образовавшиеся вследствие аплазии или ранней деструкции и последующей резорбции эмбриобласта, гипоплазия и аплазия амниона, амниотической ножки, желточного мешка, парные дефекты развития (полностью или частично неразделенные близнецы).

Большая часть эмбрионов, поврежденных вследствие бластопатии, элиминируется путем самопроизвольных абортов, чаще через 3-4 недели после гибели плода.

Патология эмбриогенеза ограничивается 8 нед, начиная с 8-го дня и до 10-й недели после оплодотворения. Все виды патологии эмбриона, возникающие под влиянием повреждающих факторов в этот период, называются эмбриопатиями. Эмбриопатии проявляются нарушениями органообразования, приводящими к гибели зародыша или врожденным порокам развития.

Патология фетогенеза включает время внутриутробного развития, начиная с 11-й недели беременности и до родов. В этот период происходит дальнейшая дифференцировка тканей и созревание органов плода, завершается формирование плаценты (примерно к 12-й неделе беременности). Все виды патологии плода, развивающиеся в этот период, называются фетопатиями. Плодный период делится на ранний (до 28-й недели беременности) и поздний (с 28-й недели беременности). Соответственно различают ранние и поздние фетопатии.

Аномалии развития плода. Заболевания плода. Аномалии развития плода. Под врожденным дефектом развития понимают стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы их возможного строения, вызывающие его дисфункции. Они возникают во внутриутробном периоде из-за нарушений процессов развития эмбриона или (реже) после рождения ребенка из-за нарушений дальнейшего формирования органов (например, дефекты зубов, персистирующий артериальный проток, задержка развития органа или целых организмов).

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития:
Аплазия — полное врожденное отсутствие органа или его части. Отсутствие некоторых частей органа иногда называют словом, происходящим от греческого «олигос» (маленький) и названием поврежденного органа. Например, «олигодактилия» — отсутствие одного или нескольких пальцев, «олигогирия» — отсутствие некоторых извилин головного мозга.

Врожденная гипоплазия — недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размера органа. Различают простую и диспластическую формы гипоплазии. Простая гипоплазия, по сравнению с дисплазией, не сопровождается структурными нарушениями органа. Врожденная гипоплазия также означает снижение веса всего тела новорожденного или плода.

Врожденная гипертрофия (гиперплазия) – это увеличение относительной массы (или размера) органа. Макросомия (гигантизм) — увеличение длины и массы тела плода. Иногда гиперплазию называют словом «пахис» (толстый). Например, «пахигирия» — утолщение извилин головного мозга, «пахиакрия» — утолщение фаланг пальцев.

Гетеротопия — наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или участках того же органа, где их быть не должно. Такие смещения клеток и тканей обычно выявляются под микроскопом.

Гетероплазия — нарушение дифференцировки некоторых видов тканей, напр. г. наличие клеток плоского эпителия в дивертикуле Меккеля. Гетероплазию следует отличать от метаплазии — вторичного изменения дифференцировки тканей, обычно связанного с хроническим воспалением.

Эктопия — смещение органа, т.е. его расположение в необычном месте, т.е. г. расположение почки в тазу, расположение сердца вне грудной клетки.

Удвоение — (удвоение матки, двойная дуга аорты) — наличие дополнительных органов (полидактилия, полиспления и др.).

Атрезия — полное сужение канала или естественного отверстия.
Стеноз — сужение канала или отверстия.

Неразделение (слияние) органов (или близнецов). Неразделенных близнецов называют «пагус», добавляя латинский термин, обозначающий место соединения. Например, близнецы, сросшиеся в области грудной клетки, называются «торакопагами», в области черепа — «краниопагами» и т. д. Название дефектов неразделенных конечностей или их частей начинается с префикса syn, sym (от греч. вместе) — «синдактилия», «симподия» (соответственно сращение пальцев, стопы).

Персистенция — сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (незакрытие боталлова протока или овального отверстия у ребенка 3 мес и старше).

Врожденные дефекты дифференцируют по:
- этиологический признак,
- последовательность возникновения в организме,
- время действия тератогенного фактора,- локализации.

По этиологическому признаку выделяют три группы врожденных пороков:
- по наследству,
- экзогенный,
- мультифактор.

К врожденным аномалиям относятся дефекты, возникшие вследствие мутации, т. е. стойких изменений в материале гамет. В зависимости от уровня мутации различают генные и хромосомные наследуемые дефекты.

К экзогенным аномалиям относятся врожденные дефекты развития, обусловленные поражением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода.

К порокам многофакторной этиологии относятся нарушения, обусловленные совместным действием генетических и экзогенных факторов, ни один из которых в отдельности не является причиной порока.

В зависимости от последовательности формирования в организме различают первичные и вторичные врожденные пороки.

- Первичные дефекты развития непосредственно обусловлены воздействием тератогенного фактора (генного или экзогенного).

- Вторичные пороки являются осложнениями первичных пороков и всегда патогенетически связаны с ними, являясь «дефектами пороков». Например, атрезия водопровода головного мозга, приводящая к гидроэнцефалии, является первичным пороком, а гидроцефалия — вторичным.

По времени действия тератогенного фактора различают бластопатии, эмбриопатии, фетопатии (поздние и ранние).

По локализации врожденные пороки подразделяют на:
- Центральная нервная система
- лицо и шея
- сердечно-сосудистая система
- дыхательная система
- органы желудочно-кишечного тракта

- костно-мышечная система
- мочеиспускательная система
- половые органы
- эндокринные железы
- кожа и ее придатки
- другие дефекты.