АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПАТОЛОГИЯ ПЛОДА: ВЛИЯНИЕ ВРЕДНЫХ ФАКТОРОВ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ НА ОРГАНИЗМ МАТЕРИ И ПЛОДА, ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЛОДА.

ВПР («врожденные аномалии» и «врожденные пороки») - любое анатомическое или функциональное отклоне­ ние, выходящее за пределы нормальной вариации, вызванные генетическими или средовыми факторами и возникающее до рождения ребенка.

Этиология.

1. Эндогенные а) спонтанные изменения в генетическом материале; б) действие метаболитов, способных влиять на процессы эмбрио- и фетогенеза; в) «перезревание» половых клеток (возраст родителей).

2. Экзогенные: а) физические (радиационные, механические, термичес­кие); б) химические (производственные и бытовые загрязните­ли, лекарства и др.); в) биологические (вирусы, микоплазмы, бактерии и др.).

Классификация. По этиологии на наследственные, тератогенные (экзогенно-средовые), мультифакториальные пороки неустановленной этио­логии. От периода развития на котором произошло воздействие повреждающего фактора: 1) гаметопатии - повреждения половых клеток у ро­ дителей на стадии, предшествующей зачатию. Эти поражения могут носить наследственный характер, возникнуть вслед­ствие мутации или ненаследственный - в результате аномалий сперматозоидов, «перезревания половых клеток»; 2) бластопатии - нарушения в делении оплодотворен­ной яйцеклетки в первые 15 дней после оплодотворения = двойниковые пороки, циклопия (глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица), сиреномия (сращения нижних конечностей), мозаичных моно- и трисомий. 3) эмбриопатии - ВПР в ре­зультате повреждения эмбриона, т. е. в период с 16-го дня пос­ ле оплодотворения до конца 8-й недели беременности. 4 ) фетопатии - повреждения плода в период с 9-й неде­ ли беременности до родов (задержка развития эмбриональных структур, задержка миг­рации органа (почки, тестикулы), пренатальная гипоплазия органа или всего организма). Наиболее часто встречающийся вариант фетопатии - диабетическая фетопатия. От последовательности возникновения: • первичные (непосредственно после действия генетического или экзогенного фактора); • вторичные, обусловлены первичными (гипоплазия легкого при диафрагмальной грыже).

Первичные врожденные пороки по объему поражения и распространенности в организме делятся на: • изолированные, локализованные в одном органе (поли­дактилия – много пальцев); • системные в пределах одной системы органов (хондродистрофия – сбой в хрящевой ткани, тетрада Фалло (комбинированный врождённый порок сердца, включающий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты)); • множественные (комплекс из двух или более не индуци­руемых друг другом пороков развития в разных системах). Изолированные и системные клас-ся по анатомо-физиологическому принципу: пороки ЦНС и органов чувств; пороки лица и шеи; пороки сердечно-сосу­ дистой системы и т.д. Повреждающее воздействие вредных факторов в период бере­менности может привести к сра­щениям амнионом и возникнове­нию - расщепление плода, ампута­ция конечностей и др. Хромосомные болезни: с-м Дауна - трисомия 21-й хромосомы, Эдвардса - трисомия 18-й хромосомы - дети рождаются в срок либо переношенны­ ми, часто в родах отмечается асфиксия, 2300 г, в половине случаев - маленькая плацента с атрофическими дольками и единственной артерией пуповины. С-м Патау - трисомия 13-й хромосомы. Пренатальная диагностика выполняется по схемам, разра­ботанным генетиками, проводится по общепринятым схемам. Двойные пороки развития плода - пороки разви­тия плода, связанные с удвоением верхней или нижней части тела, а также с одновременным удвоением и верхней и ниж­ней частей тела. Пороки развития последа часто возникают в результате нарушения процесса имплантации, могут быть обусловлены многими факторами: 1) нарушением структуры эндометрия и мышцы матки вследствие перенесенных заболеваний и операций; 2) заболеваниями матери (сахарный диабет, анемия, гестоз, сифилис, воспаление половой сферы); 3) изоиммунным конфликтом матери и плода; 4) воздействием внешних вредных факторов - ионизиру­ющей радиацией, химическими соединениями, кислородным голоданием, курением и др.