ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Олигофрении дифференцируют от других расстройств, возникающих в детском возрасте.

Умственную отсталость следует отличать от:

• задержек развития вследствие нарушения слуха и зрения;

• эндогенных прогредиентных заболеваний - шизофрении и эпилепсии;

• наследственно-дегенеративных заболеваний - туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа-Вебера¹, амавротиче-ской идиотии и др.;

• лейкоэнцефалитов (панэнцефалитов);

• последствий органических повреждений в старшем возрасте - травм, интоксикаций, инфекций;

• дисгармоний развития в детском возрасте - детского аутизма, синдрома детской гиперактивности, психического инфантилизма;

• пограничных задержек психического развития и педагогической запущенности.

¹ В России устоялось произношение «Вебер». Однако речь идет об английском враче Ф. Уэбере (FrederickParkes Weber, также Паркс Уэбер, 1863-1962).

Детская злокачественная шизофрения нередко сочетается с олиго-френоподобным дефектом (см. раздел 27.3). Однако такой дефект характеризуется атипичностью с относительной сохранностью способности к обобщению, выраженной пассивностью, замкнутостью и равнодушием. При шизофрении важно обратить внимание на нарастающий, прогрессирующий характер расстройств. Прогредиентное течение характерно также для эпилептической болезни. Хотя припадки нередко встречаются при самых различных вариантах олигофрении, только при эпилептической болезни можно наблюдать нарастание типичных изменений личности (педантичности, торпидности, обстоятельности), нередко сочетающихся с учащением припадков и усложнением их симптоматики.

Ряд наследственно-дегенеративных заболеваний может возникать в различные периоды детства, часто уже после завершения формирования основных интеллектуальных навыков (после 3 лет). Данные заболевания протекают с выраженным прогрессированием, приводят к инвалидизации, иногда к смерти.

При туберозном склерозе ( болезни Бурневилля) предполагается доминантный тип наследования. Болезнь проявляется кожными не-оплазиями (опухолевидными розовато-желтыми узелками величиной с просяное зерно, расположенными симметрично на крыльях носа и щеках, иногда на слизистой оболочке щек и пояснице), изменениями в органе зрения (дисплазией дисков зрительного нерва, помутнением хрусталика), эпилептическими припадками и прогрессирующим слабоумием. При раннем начале интеллектуальный дефект бывает очень грубым (по типу имбецильности или идиотии), однако в большинстве случаев заболевание начинается после 3-4 лет нормального развития.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) также наследуется по доминантному типу. Характерно возникновение коричневых пигментных пятен на коже и опухолей (нейрофибром) по ходу нервных стволов. Подобные же узелки могут образовываться в коре мозга и подкорковых ганглиях, на глазном дне. Симптоматика зависит от локализации новообразований. Характерны интеллектуальное снижение, расстройство кожной чувствительности, эпилептические припадки. Начинается заболевание чаще в школьном и пубертатном возрасте.

Болезнь Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) проявляется ангиоматозом кожи, мягкой мозговой оболочки, внутренних органов, хориоидальных сплетений глазных яблок. Характерна врожденная глаукома. Хотя ангиомы кожи обнаруживают при рож-

дении (в виде пылающих пятен), однако быстрое нарастание мозговых расстройств обычно происходит позже (после 4-5 лет). В отличие от олигофрении, возможны периоды ремиссий.

Амавротическая идиотия (болезнь Тея-Сакса) - группа редких наследственных заболеваний (вероятно, с рецессивным типом наследования), проявляющихся сочетанием грубого интеллектуального дефекта с прогрессирующим снижением зрения и распространенными параличами. Прогноз во многом зависит от возраста начала, однако в большинстве случаев болезни предшествует период нормального развития.

Нередко выделяют пограничные формы интеллектуальной недостаточности, которые по своим проявлениям примыкают к де-бильности, однако отличаются от нее большими адаптационными резервами, наличием способности к научению. При таких пограничных формах расстройства познавательной деятельности во многом связаны с нарушениями предпосылок интеллекта (см. главу 11): памяти, внимания, работоспособности, речи, эмоционально-волевой сферы. Они принципиально отличаются от олигофрении, при которой психический дефект определяется первичной тотальной недостаточностью способности к пониманию. В отличие от олигофрении, во многих случаях отмечают тенденцию к сглаживанию интеллектуального дефекта с возрастом вплоть до полной компенсации при условии специального обучения и поддержки. В возникновении подобной дисгармонии существенную роль играют не только биологические факторы (длительные истощающие болезни, наследуемые особенности темперамента, ММД), но и социально-психологическая атмосфера, в которой происходит воспитание ребенка. По этой причине вероятность подобного диагноза возрастает с ростом требований общества к уровню развития детей (усложнение школьных программ, повышение требований к квалификации сотрудников). Большую роль в возникновении задержек психического развития может играть социальная изоляция (например, вследствие дефектов слуха и зрения).

Дисгармонии детского развития (детский аутизм и детское гиперкинетическое расстройство) более подробно описаны в следующей главе. Следует учитывать, что термин «детский аутизм» характеризует типичный синдром (набор симптомов), который в большинстве случаев сочетается с умственной отсталостью, но может присутствовать и у детей с сохраненным интеллектом. Термином «психический инфантилизм» обозначают особые варианты задержек психического развития с изолированным отставанием в формировании таких психических структур,

как личность, эмоционально-волевой склад, самостоятельность. Суждения подобных пациентов отличаются конкретностью, поверхностностью, незрелостью, однако познавательные процессы существенно не страдают, а дезадаптация обусловлена в первую очередь незрелостью эмоционально-волевой сферы. Такие дети проявляют эмоциональную живость, неадекватную привязанность к матери, постоянную потребность в играх и развлечениях. Типичны эгоцентризм, пренебрежение коллективными интересами, впечатлительность, мечтательность, любопытство, изобретательность в играх, шалости, капризность. У таких детей нельзя заметить свойственной олигофренам торпидности, стереотипности мышления, тугодумия. Они легко чувствуют намеки, выстраивают свое поведение в соответствии с ситуацией. Психическому инфантилизму нередко сопутствуют особенности телесной конституции - так называемый грацильный тип телосложения (см. табл. 3.1), задержка роста, более позднее половое созревание. В ряде случаев инфантилизм вызван гормональным дисбалансом (см. раздел 19.8). Динамика психического инфантилизма характеризуется постепенной нивелировкой психических расстройств по мере взросления пациента. Часто у взрослых пациентов уже не обнаруживают отчетливых признаков детского конкретного мышления. В виде остаточных явлений могут сохраняться личностные особенности, определяющие высокую частоту истерических реакций.