ПРОЯВЛЕНИЯ, КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ И СИСТЕМАТИКА

Психическое недоразвитие при олигофрении касается всех сторон психической деятельности, но наиболее заметно оно в сфере интеллекта, причем если предпосылки интеллекта нарушены относительно мягко, то высшие его проявления (способность к пониманию) повреждены настолько, что уже усвоение обычной школьной программы становится совершенно невозможным. В первую очередь нарушены мышление и познавательная деятельность, что выражается в непонимании скрытого смысла происходящего. Больные фиксируют события, наблюдают и копируют поступки окружающих, выполняют определенные трудовые операции, но они могут накапливать лишь ограниченный объем самых примитивных знаний и понятий.

Расстройствам мышления соответствует бедная, маловыразительная речь с крайне скудным словарным запасом (олигофазия). Характерны аграмматичные фразы, словесные штампы. Часто отмечают косноязычие и дизартрию. Обучению также мешают низкое внимание и рассеянность. У некоторых пациентов неплохая механическая память, но они не образуют связей между запоминаемыми фактами, поэтому при решении практических задач не могут вспомнить решения, которые им предлагали в аналогичной ситуации.

Присутствует недоразвитие в эмоциональной сфере. В частности, недостаточно дифференцированы высшие эмоции - совесть, стыд, сочувствие, сопереживание, ответственность, заинтересованность, нравственность. Эмоциональные реакции данных больных очень просты и непосредственны, что делает их даже в зрелом возрасте похожими на детей.

Часто наряду с психическими расстройствами обнаруживают неврологические и соматические дефекты, эпилептиформные припадки. Характерны двигательная неловкость, затруднение в формировании моторных навыков, особенно заметные при тяжелых степенях олигофрении. При сканировании головы могут быть выявлены локальные и общие дефекты мозга и черепа (изменение формы черепа, микроцефалия, расширение желудочков мозга, дополнительные полости в мозге, нарушение соотношения белого и серого вещества), однако у значительной части больных (особенно при дебильности) ни при электроэнцефалографии, ни при КТ и МРТ существенных отклонений от нормы не обнаруживают. Важно также провести офтальмологическое и оториноларингологическое обследования, поскольку часто выявляют дефекты в строении глаз и слухового аппарата.

У больных олигофренией нередко присутствуют дефекты в иммунной системе, значительные биохимические сдвиги в основных обменных процессах. Все это может стать причиной более тяжелого течения банальных инфекций. Средняя продолжительность жизни пациентов с легкой и умеренной умственной отсталостью составляет около 50 лет, люди с глубокой умственной отсталостью обычно не доживают до 20 лет.

На адаптацию олигофренов могут влиять и психосоциальные факторы. Явная зависимость от родителей делает больных пугливыми, они тяжело переносят смену обстановки. Плохое распознавание эмоций и поведения окружающих приводит к недопониманию ситуации и может быть причиной замкнутости. Пациенты с легкими степенями

олигофрении часто осознают свое отличие от большинства людей, пытаются скрыть свое непонимание за витиеватыми, бесплодными рассуждениями, неумело стараются привлечь к себе внимание поступками, которые могут оказаться деструктивными. Довольно часто отмечают выраженную внушаемость, что может делать больных олигофренией игрушкой в руках преступника. По примеру окружающих пациенты с легкой степенью умственной отсталости начинают злоупотреблять алкоголем, сквернословить. Излишнее покровительство со стороны родителей и окружающих часто лишает их инициативы, потворствует пассивности и иждивенчеству.

При диагностике олигофрений наибольшее внимание уделяют данным клинико-психопатологического обследования и анализу динамики состояния.

Основные критерии диагностики олигофрении (Сухарева Г.Е., 1965):

• своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональной сферы;

• непроцессуальный непрогредиентный характер интеллектуального дефекта;

• замедленный темп психического развития индивида, нарушение онтогенеза;

• необратимый характер расстройств.

Стойкий характер расстройств, отсутствие прогредиентности и обратимости указывают на тот факт, что олигофрения не является заболеванием (процессом). При этом умственная отсталость, безусловно, является патологией (расстройством). Такое расстройство часто возникает как исход (дефект) каких-либо органических заболеваний. Таким образом, травма, инфекция, асфиксия во время родов - это органические заболевания, а олигофрения - исход (конечное состояние) этих заболеваний. Хотя олигофрения не является текущим заболеванием, ей присуща определенная динамика.

Динамика олигофрений складывается из эволюционных изменений и декомпенсаций вследствие действия дополнительных неблагоприятных внешних (физиологических, психологических, микросоциальных) и внутренних факторов.

Эволюционная динамика олигофрений в целом положительная. Это означает, что по мере взросления пациенты накапливают все больший запас навыков, умений и элементарных знаний. Таким образом, с возрастом происходит некоторое улучшение адаптации (особенно при мягких вариантах олигофрении), иногда даже сглаживание психического дефекта.

Отрицательная динамика выражается в декомпенсациях, которые проявляются нарастанием астении и безволия, повышенной раздражительностью и капризностью, психопатоподобным поведением [F7.*l], ипохондричностью, реакциями протеста, нарушениями влечений (побегами из дома, поджогами, расстройствами сексуального поведения). Непослушание и капризность создают иллюзию ухудшения сообразительности, однако на фоне лекарственной коррекции расстройств поведения становится очевидным, что прежние способности сохранены.

Наиболее тяжелой формой декомпенсации бывают психозы. Возникают они относительно редко. Не существует полного согласия между учеными относительно того, являются психозы при олигофрении самостоятельной нозологической единицей или они есть результат сочетания умственной отсталости с другими заболеваниями (шизофренией, психогениями, экзогенными поражениями). Их симптоматика крайне разнообразна и может напоминать проявления шизофрении (бред, галлюцинации, кататонический ступор или возбуждение), аффективных психозов (депрессия), эпилепсии (сумеречные состояния, дисфории), экзогенных психозов (делирий, галлюциноз), истерии (псевдодеменция, истерические припадки). Однако довольно часто проявления психоза крайне примитивны, стереотипны и малодиф-ференцированы, что не позволяет обнаружить сходство ни с одним из известных психозов.

Все симптомы таких психозов атипичны. Депрессии нередко проявляются довольно примитивными ипохондрическими жалобами, тревогой. Больные нелепо обвиняют себя, нередко стереотипно обзывают себя «дураком», «плохим», не объясняя причин своего недовольства. Часто в таком состоянии они ищут помощи и защиты у близких. Приступы психомоторного возбуждения более свойственны пациентам с тяжелой олигофренией. Они сопровождаются импульсивностью, бессмысленной агрессией и самоагрессией, разбрасыванием вещей, попытками укусить или исцарапать себя или окружающих. Реже наблюдают эпизоды ступора, иногда с отказом от еды. Бред при олигофрении никогда

не имеет стройной системы, бредовые идеи примитивны и стереотипны. Преобладают идеи отношения, преследования, ипохондрические высказывания. Характерен бред малого размаха с интерпретацией конкретных бытовых ситуаций. Такой бред обычно нестоек, но по миновании острого эпизода критика обычно не восстанавливается, и больные продолжают верить в справедливость своих болезненных высказываний. Хотя при олигофрении могут возникать и галлюцинаторные эпизоды, больные редко способны настолько четко описать свои переживания, чтобы можно было определить характер галлюцинаций (истинные или псевдогаллюцинации). Возможно, часть галлюцинаторных эпизодов представляет собой редуцированный делирий.

Вероятность возникновения психозов резко повышается с наступлением пубертатного периода. Это позволяет рассматривать гормональные перестройки как одну из важных причин психозов при олигофрении. Среди других причин называют нарушения ликвороди-намики, экзогенные вредности (инфекции, интоксикации, травмы) и психогении. Нередко появлению психоза предшествуют нарастание головной боли, головокружения, раздражительности, нарушений сна, резкая утомляемость и истощаемость. Сами психотические эпизоды чаще непродолжительны (1-2 нед), однако для них характерна повторяемость, хотя с течением времени выраженность приступов и их продолжительность обычно уменьшаются.

Больной 37 лет находится под наблюдением врачей с младенческого возраста в связи с резким отставанием в психическом развитии. Причина органического поражения мозга не установлена, однако с раннего детства отмечалась задержка в формировании двигательных навыков. Начал ходить в 2 года. Воспитывался в семье. Первые слова произнес в 4-летнем возрасте. Полноценная фразовая речь к настоящему моменту не сформирована. В школу никогда не ходил. Был очень привязан к родителям, называл их по имени. Пубертатный период проходил в возрасте 15-16 лет. В это время стал неуправляем: оставаясь наедине с матерью, рвал на себе одежду, разбрасывал вещи, кричал. С 17-летнего возраста почти постоянно находится в психиатрических больницах. Речь состоит из перечисления имен и названий предметов. Может указать назначение некоторых инструментов. Рисовать не умеет. Знает по именам всех врачей и медицинских сестер отделения. Стереотипно повторяет обрывки вопросов врачей, бранные слова, услышанные от других больных. Знает слова «один», «два», «три», но не понимает их смысла и не может перечислить по порядку. Ест самостоятельно, одевается без помощи персонала, но поддерживать одежду в порядке не умеет.

С точки зрения этиологии и патогенеза олигофрения представляет собой неоднородную группу. Большинство авторов предполагают связь олигофрений с наследственностью (генетическим дефектом) или органическими экзогенными повреждениями организма в период раннего онтогенеза. Однако установить конкретную причину у каждого отдельного человека удается не всегда. Считают, что на сегодняшний день можно достоверно установить природу психического дефекта не более чем у 35% больных олигофренией. Остальные случаи рассматривают как недифференцированные формы. Отмечают, что диагностические сложности тем больше, чем менее выражен интеллектуальный дефект. Процентное соотношение наследственных и связанных с экзогенными вредностями вариантов олигофрении может быть проиллюстрировано данными Э. Рид и С. Рид (1965): 29% - с достоверно наследственными формами, 19% - с вероятным этиологическим значением генетических факторов, 9,5% - с вероятным значением внешнесредовых факторов, 42,5% - неясной этиологии.

Обширные сведения собраны о формах умственной отсталости генетического происхождения. В различных руководствах указывается от 200 до 300 различных наследственных заболеваний и синдромов, сопровождаемых олигофренией (см. ниже табл. 26.2). Предполагают, что существенная часть недифференцированных к настоящему времени олигофрений также может иметь наследственную природу. Характерно существенное различие в конкордантности по олигофрении у однояйцевых (90%) и разнояйцевых (40%) близнецов. Использование генеалогического метода при изучении олигофрений затруднено, поскольку люди с тяжелой умственной отсталостью обычно не имеют детей. Однако известно, что чаще наследуются легкие формы олигофрении, в то время как тяжелые расстройства нередко обнаруживают у детей, происходящих из здоровых семей. Эмпирический риск умственной отсталости у сибса больного олигофренией составляет при идиотии 5,6%, при имбецильности - 18%, при дебильности - 52,8%.

Предполагают, что некоторые случаи умственной отсталости могут быть результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов (токсинов, алкоголя, ионизирующего излучения) на генеративные клетки родителей. Однако, вероятнее всего, значение этих факторов несколько преувеличено, поскольку поврежденные яйцеклетки и сперматозоиды часто не могут образовать зародыш. Гораздо более опасным считают прием некоторых лекарственных средств и употребление матерью алкоголя непосредственно в периоде беременности. Наиболее

тяжелые последствия связаны с воздействием на эмбрион в I триместре беременности. Нередко в этом случае возникают множественные врожденные дефекты органов и систем. Частота таких расстройств у больных с тяжелой умственной отсталостью составляет 35-40%.

Из экзогенных факторов, действующих во время беременности и способных вызвать задержку психического развития, чаще других указывают на инфекции (такие как краснуха, грипп, гепатит, сифилис, листериоз), интоксикации, гормональный дисбаланс и соматические заболевания матери (сахарный диабет, токсикоз при беременности, сердечную недостаточность), патологию плаценты, резус-конфликт). Из факторов, связанных непосредственно с родами, можно отметить недоношенность, стремительные роды, асфиксию в родах, реже механические травмы. Среди постнатальных вредностей чаще других выявляют нейроинфекции и длительные, истощающие соматические заболевания в первые годы жизни.

Для классификации олигофрений могут быть использованы различные критерии. В XIX - начале XX в. были распространены классификации, основанные на симптоматическом принципе (Гризингер В., 1867; Корсаков С.С., 1913; Крепелин Э., 1915). Часто олигофрении разделяли на сопровождающиеся возбуждением, раздражительностью (эретичные олигофрены) и проявляющиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью (торпидные олигофрены). Наблюдения показывают, что с возрастом (особенно по окончании пубертатного периода) у части эретичных олигофренов развиваются признаки торпидности.

В отечественной клинической психиатрии общепризнана классификация, разделяющая олигофрении в зависимости от времени действия повреждающего фактора, этиологии и патогенетических механизмов.

Типы умственной отсталости по этиологии и патогенезу (Сухарева Г.Е.,

1965):

• эндогенные и генетические - хромосомные аберрации (болезнь Дауна, синдром Мартина-Белл), наследственные энзимопатии (фенилкетонурия, гомоцистинурия, лейциноз, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана, синдром Леша-Нихена¹ и др.), сочетанное поражение ЦНС и костной системы (дизостозы, ксеродермии);

¹ В России устоялось произношение «Нихен». Однако речь идет об американском педиатре У. Найене (William Leo Nyhan, род. 1926).

• эмбриопатии и фетопатии - последствия внутриутробных инфекций (краснухи, гриппа, эпидемического паротита, токсоплазмоза, листериоза, сифилиса), интоксикаций в периоде беременности (например, прием алкоголя и лекарственных средств), гормональных нарушений у матери, гемолитической желтухи;

• вредности перинатального и постнатального периодов - последствия родовой травмы и асфиксии, перенесенные в детстве травмы и инфекции (энцефалиты и менингоэнцефалиты), эпилепсия, возникшая в первые годы жизни.

При всей стройности данной классификации применение ее сталкивается со значительными сложностями в связи с высокой частотой недифференцированных форм (60% и более всех случаев олигофрении) и возможностью сочетания нескольких патогенных факторов одновременно.

В МКБ-10 умственная отсталость классифицирована в соответствии со степенью недоразвития интеллекта. При этом единственной общепринятой мерой интеллекта признан IQ (см. главу 11). Хотя большинство клиницистов указывают на неточность и невысокую стабильность оценок интеллекта с помощью тестовых методик, однако для приблизительной характеристики IQ достаточно показателен. В отличие от традиционного разделения олигофрении на идиотию, имбециль-ность и дебильность (см. раздел 11.1), в МКБ-10 выделяют четыре степени умственной отсталости (табл. 26.1).

Таблица 26.1. Разделение олигофрений по степени задержки интеллектуального развития

Предполагают, что разница между тяжелыми и легкими вариантами олигофрений является не только количественной, но и качественной. Так, легкая умственная отсталость (дебильность) существенно более

распространена, чем тяжелые формы, одинаково часто присутствует у мужчин и женщин, часто имеет наследственную природу (среди родственников регистрируют клинические и субклинические варианты отсталости), отмечена незначительная роль экзогенных факторов, больные имеют обычную или повышенную способность к деторождению, часто сохраняют трудоспособность. Тяжелая олигофрения (имбециль-ность и идиотия) приблизительно с одинаковой частотой встречается в различных культурах и социальных классах, у мальчиков чаще, чем у девочек, реже передается по наследству, поскольку больные не могут иметь детей. Она чаще обусловлена экзогенными факторами и случайными хромосомными аномалиями.