Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников

Повышенное образование ГК может быть следствием различных патогенетических механизмов. Однако клинические проявления при этом будут схожими вне зависимости от причины, вызвавшей гиперсекрецию кортикостероидов. Поэтому в клинической практике врач чаще всего встречается с синдромом Иценко-Кушинга (гиперкортицизмом периферического генеза).

Болезнь Иценко-Кушинга обусловлена первичным повышением секреции АКТГ, как правило, вследствие аденомы гипофиза.

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ.

Этиология: опухоли пучковой зоны коры надпочечников (аденома, аденокарцинома); эктопический синтез АКТГ опухолями; ятрогенный или медикаментозный синдром (связан с использованием для лечения различных системных заболеваний ГК).

Патогенез и проявления.Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 25-45 лет. Характерно центральное (туловищное) ожирение c преимущественным отложением жира в области плечевого пояса, живота, лица, молочных желез и спины (область VII шейного позвонка – “буйволовый тип”). Лицо становится круглым (лунообразным), часто на щеках появляется румянец. Ожирение связано с гиперсекрецией кортизола, который способствует повышению аппетита, усилению глюконеогенеза. Повышение секреции инсулина стимулирует липогенез. В то же время утилизация глюкозы при избытке кортизола снижается. Это часто приводит к развитию гипергликемии и вторичного сахарного диабета, для которого характерна полидипсия и полиурия. На коже наблюдаются розово-пурпурные стрии – полосы различной окраски (от цианотичной до багрово-красной), достигающие нескольких сантиметров в длину. Их появление связано с атрофией эпидермиса и соединительной ткани вследствие усиления катаболизма белков, в результате чего кожа истончена и легко ранима, а повреждения и раны длительно не заживают. Часто, наблюдаются акне, гирсутизм (избыточное оволосение), отмечаются нарушения менструального цикла у женщин, что обусловлено гиперпродукцией надпочечниковых андрогенов.

Мышечная слабость является следствием дистрофических изменений в мышцах из-за усиления катаболизма белка и ионного дисбаланса (гипернатриемии, гиперкалиемии). Характерным проявлением заболевания является остеопороз. Катаболическое действие ГК приводит к нарушению образования белковой матрицы кости, кроме того, кортизол стимулирует резорбцию кальция из кости.

Иммуносупрессивное действие ГК обусловливает склонность к инфекциям.

Артериальная гипертензия развивается вследствие повышения чувствительности сосудистой стенки к прессорным эффектам. Повышая уровень натрия в стенках артериол с одновременным уменьшением их просвета и содержание воды в организме, кортикостероиды приводят к гипертензии, которая при длительном течении способствует гипертрофии левого желудочка, развитию СН, нарушениям сердечного ритма. У детей и подростков болезнь Иценко-Кушинга наряду с вышеперечисленными признаками сопровождается задержкой роста.