Парциальная гипофункция гипоталамо-гипофизарной системы

Характеризуется преобладанием в клинической картине признаков недостаточности одного из гормонов аденогипофиза:

- гипоталамо-гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) развивается при дефиците СТГ или соматолиберина;

- гипоталамо-гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм или инфантилизм) развивается при дефиците ФСГ, ЛГ;

- гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение связано с дефицитом липотропина;

- адипозогенитальная дистрофия связана с дефицитом гонадолиберинов, ФСГ, ЛГ;

- гипоталамо- гипофизарный гипокортицизм развивается при недостаточной продукции АКТГ;

- гипоталамо- гипофизарный гипотиреоз является следствием дефицита ТТГ.

Гипоталамо-гипофизарная карликовость (нанизм).Гипоталамо-гипофизарный нанизм(от греч. nanos-карлик) – патология, связанная с недостаточной продукцией СТГ и, нередко – гонадотропинов. Часто это заболевание проявляется уже на стадии внутриутробного развития.

Этиология: врожденная гипоплазия гипофиза вследствие действия на плод вредных факторов, нарушение кровообращения, опухоли гипофиза. Недостаточность эффектов СТГ может быть следствием дефекта рецепторов к гормону роста. Иногда встречаются наследственные формы патологии с аутосомным и сцепленным с полом типом наследования.

Патогенез и проявления. В результате недостатка СТГ снижается синтез белка, что ведет к замедлению роста и резкому отставанию в физическом развитии. Взрослые люди с таким заболеванием имеют низкий рост (у мужчин ниже 130 см и у женщин менее 120 см.), у них сохраняются детские пропорции тела (преобладание длины туловища над длиной конечностей). Характерно нарушение образования компонентов соединительной ткани (снижение её эластичности и дряблость кожи). Поэтому лицо рано приобретает старческий вид – т.н. «старообразный юнец» и по внешнему виду трудно определить возраст такого человека. Умственное развитие, как правило, нормальное, иногда характерна инфантильность в поведении, снижение памяти и умственной работоспособности. Часто наблюдается недоразвитие половой системы, вторичных половых признаков и бесплодие из-за дефицита гонадотропинов. Вследствие недостатка метаболических эффектов СТГ может быть тенденция к ожирению.

Гипоталамо-гипофизарный гипогонадизм. Заболевание является следствием недостаточной выработки гонадотропинов.

Этиология: инфекции, интоксикации, опухоли гипоталамуса, психо-эмоциональное перенапряжекние, анорексия.

Патогенез и проявления. У мальчиков и юношей недостаток ФСГ и ЛГ приводит к угнетению образования андрогенов. Это проявляется в виде евнухоидизма. Характерны: высокий рост, длинные тонкие конечности, слабое развитие скелетной мускулатуры, относительно широкий таз, бледная кожа. Наблюдается недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков – скудный рост волос на лице, высокий тембр голоса, нарушение половой функции и неспособность к деторождению. Недостаток у взрослых мужчин ФСГ приводит к угнетению сперматогенеза и нарушению способности к оплодотворению.

У девочек и девушек недостаток продукции гонадотропинов проявляется гипофизарным инфантилизмом. Характерно недоразвитие молочных желез, нарушение менструального цикла, часто бесплодие. Может быть психическая неустойчивость, легкая ранимость, перемены настроения.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха).Развитие болезни обусловлено поражением ядер гипоталамуса, регулирующих аппетит (вентромедиальных), и ядер, обусловливающих биосинтез и секрецию гонадолиберинов (медиобазальных).

Этиология: поражения гипоталамуса и гипофиза инфекционного или опухолевого генеза, как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

Патогенез и проявления. Нарушение гормонального гомеостаза характеризуется снижением секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ. Повышается секреция АКТГ, инсулина. Усиливается липогенез, наблюдается гиперплазия адипоцитов. Происходит задержка в организме натрия и хлоридов, усиливается выведение калия. Заболевание проявляется повышением аппетита (булимия), ожирением и гипогонадизмом. Характерно отложение жира в нижней части живота, таза, верхней части бедер, а также недоразвитие первичных и вторичных половых признаков, у мальчиков – ложная гинекомастия.

Нейроэндокринное (гипофизарное) ожирение. Развитие ожирения связано с недостаточной продукцией липотропина.

Этиология: поражение гипофиза или гипоталамуса.

Патогенез и проявления. Дефицит гипофизарного липотропина – пептида, обладающего липолитическим действием, является ведущим звеном патогенеза гипофизарного ожирения. Для гипофизарного ожирения характерно отложение жира на животе, спине и проксимальных отделах конечностей при относительной «худобе» голеней и предплечий

Гипоталамо-гипофизарный гипокортицизм.Обусловлен дефицитом АКТГ, ведет к недостаточности коры надпочечников, которая проявляется преимуществеено дефицитом продукции ГК. Отличием от первичного гипокортицизма является отсутствие гиперпигментации кожных покровов, которая обусловлена меланофорными эффектами АКТГ (проявления см. в разделе: гипофункция коры надпочечников).

Гипоталамо-гипофизарный гипотиреоз. Обусловлен недостаточной продукцией тиреолиберина и (или) ТТГ. Основные проявления определяются недостаточностью тиреоидных гормонов (Т₃ и Т₄) в крови и тканях (см. раздел: гипотиреоз).