Врождённая гиперплазия надпочечников

Причина: нарушается синтез кортизола. В 95% случаев при этой патологии обнаруживается дефект 21-гидроксилазы (реже 11-гидроксилазы). Снижение продукции кортизола сопровождается увеличением секреции АКТГ, накоплением промежуточных продуктов синтеза кортикостероидов, в частности, предшественников андрогенов. Избыток андрогенов ведёт к усилению роста тела, раннему половому созреванию у мальчиков и развитию мужских половых признаков у девочек (адреногенитальный синдром). При частичной недостаточности 21-гидроксилазы у женщин может нарушаться менструальный цикл.

Гиперпродукция глюкокортикоидов (гиперкортипизм)

Причина: может быть следствием повышения уровня АКТГ при опухолях гипофиза
(болезньИценко-Кушинга) и опухолях других клеток (бронхов, тимуса, поджелудочной железы), вырабатывающих кортикотропинподобные вещества, или избыточного синтеза кортизола при гормонально-активных опухолях коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга).

Основные проявления: гипергликемия и снижение толерантности к глюкозе, обусловленные стимуляцией глюконеогенеза («стероидный диабет»), усиление катаболизма белков, уменьшение мышечной массы, истончение кожи, остеопороз, инволюция лимфоидной ткани. Характерно своеобразное перераспределение отложений жира («лунообразное лицо», выступающий живот). Гипернатриемия, гипертензия, гипокалиемия обусловлены некоторой минералокортикоидной активностью кортизола, которая проявляется при его избытке.

ПОЛОВЫЕ ГОРМОНЫ

Репродуктивные функции организма регулируются половыми гормонами: у мужчин — тестостероном, у женщин — эстрогенами и прогестинами.

МУЖСКИЕ ПОЛОВЫЕ ГОРМОНЫ

Мужские половые гормоны вырабатываются в основном в мужских половых железах — интерстициальных клетках Лейдига семенников (95%), небольшое количество андрогенов образуется в коре надпочечников.

Синтез андрогенов

Биосинтез андрогенов в яичках и коре надпочечников одинаков. Предшественником андрогенов служит ХС, который либо поступает из плазмы в составе ЛПНП, либо синтезируется в самих железах из ацетил-КоА.

Превращение ХС в прегненалон катализирует в митохондриях клеток Лейдига холестеролдесмолаза (Р₄₅₀), ее активирует через аденилатциклазную систему ЛГ.

Превращение прегненолона в тестостерон катализируется пятью микросомальными ферментами и может протекать двумя путями: через образование дегидроэпиандростерона или через образование прогестерона (что, по-видимому, преобладает в семенниках человека).

Дигидротестостерон. В семенных канальцах, предстательной железе, коже, наружных половых органах из 4% тестостерона под действием цитоплазматической НАДФН₂-зависимой 5-α-редуктазы образуется более активный андроген — дигидротестостерон (400 мкг/сут).

В некоторых периферических тканях небольшое количество тестостерона превращается в эстрадиол. В качестве побочных продуктов клетки Лейдига также постоянно секретируют эстрадиол и прогестерон, хотя роль этих гормонов в развитии и поддержании функций размножения и формирования полового поведения у мужчин до настоящего времени не выяснена.