Анемии. Полицитемии. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей

Заболевания органов кроветворения и лимфоидной ткани

Анемия (общее малокровие) — это состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови, что часто сопровождается и снижением количества эритроцитов.

Принципы классификации анемий: этиологии и патогенезу (анемии вследствие кровопотери, анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов, анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза), по морфологической характеристике эритроцитов, среднему содержанию гемоглобина в эритроците, характеру течения, функциональному состоянию костного мозга, особенностям метаболизма железа.

Виды анемий: постгеморрагическая (острая и хроническая), гемолитическая, дисэритропоэтическая, железодефицитная, мегалобластная (Аддисона-Бирмера, пернициозная, В₁₂-дефицитная и др. подобные), апластическая (гипопластическая).

Полицитемии – противоположные анемиям состояния, при которых повышается количество эритроцитов в периферической крови.

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей – это клональные разрастания трансформированных (в результате мутации) клеток гемо- или лимфопоэза. Все опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на две большие группы — лейкозы (лейкемии) и лимфомы. При лейкозах первично поражается костный мозг. По гистогенезу лейкозы делят на миелоидные и лимфоидные, по степени дифференцировки клеток (способности клеток к созреванию) — на острые и хронические.

Классификация лейкозов: острые (бластные) - лимфобластные В- и Т-лейкозы и миелобластные. Острые миелобластные лейкозы: с минимальной дифференцировкой, без созревания, с частичным созреванием, миеломонобластный, монобластный, эритробластный и мегакариобластный. Отдельную подгруппу формируют острые миелоидные лейкозы со стойкими цитогенетическими аномалиями (промиелоцитарный и ряд других).

Хронические лейкозы миелоидного происхождения (хронические миелопролиферативные заболевания): хронический миелоидный (миелоцитарный) лейкоз (миелолейкоз), истинная полицитемия (Вакеза-Ослера), хронический (идиопатический) миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические лейкозы лимфоидного происхождения: В-клеточные (хронический лимфоцитарный лейкоз [лимфолейкоз], пролимфоцитарный, волосатоклеточный) и Т-клеточные.

Плазмоклеточные опухоли (миеломная болезнь и др.) состоят из терминально дифференцированных В-клеток (плазмоцитов), с очаговым или диффузным ростом в костном мозге, но без выхода опухолевых клеток в периферическую кровь.

Лимфомы — это первичные регионарные опухоли лимфоидной ткани. Опухоль может локализоваться в лимфатических узлах, селезенке, тимусе, мукоз-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT), реже – в любых других тканях и органах (экстранодальные лимфомы). При прогрессии опухоли развивается опухолевая инфильтрация костного мозга, других органов, опухолевые клетки выходят в периферическую кровь (лейкемизация).

Классификация лимфом:лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы: лимфомы из В-, Т- и NK-клеток.

Перечень препаратов, изучаемых на занятии (отмечены значком : )

макропрепараты – шоковая почка при геморрагическом шоке (некротический нефроз, острый тубулонекроз), острое малокровие почек (см. рис. 4-23), острое малокровие селезенки (см. рис. 4-24), гиперплазия костного мозга при хронической постгеморрагической анемии, жировая дистрофия миокарда (см. рис. 2-14), хроническое малокровие почки (см. рис. 4-23), хроническое малокровие селезенки (см. рис. 4 – 24), гемосидероз селезенки при гемолитической анемии, некроз миндалин при остром лейкозе, пиоидный (гноевидный) костный мозг при хроническом миелолейкозе, печень при хроническом миелолейкозе, селезенка при хроническом миелолейкозе, лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе, деструкция костей черепа при миеломной болезни, селезенка при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе);

микропрепараты - экстрамедуллярное (внекостномозговое) кроветворение в печени при хронической постгеморрагической анемии, атрофический гастрит при пернициозной анемии (см. рис. 8-21), диапедезные кровоизлияния в головной мозг (см. рис. 4-13), жировая дистрофия миокарда (см. рис. 2-15), гемосидероз печени при гемолитической анемии (см. рис. 3-6), головной мозг при остром миелолейкозе, печень при хроническом миелолейкозе, печень при хроническом лимфолейкозе, фолликулярная лимфома (гистологическое и иммуноморфологическое исследования); лимфатический узел при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе), гистологическое и иммуноморфологическое исследования;

электронограммы – нормальные эритроциты и серповидные эритроциты при серповидноклеточной анемии, лейкозная клетка при остром недифференцированном лейкозе, миеломная клетка.

Рис. 14-1. Макропрепарат. Шоковая почка при геморрагическом шоке (некротический нефроз, острый тубулонекроз).Почка увеличена в размерах, поверхность гладкая, капсула напряжена. На разрезе — бледный, малокровный корковый слой и полнокровное мозговое вещество (гиперемия кортико-медуллярной зоны и мозгового вещества). Множественные сливные кровоизлияния в слизистой оболочке лоханки и чашечек (см. также рис. 1-5, 5-24, 22-30).

Рис. 14-2. Макропрепарат. Шоковое легкое (легочный или респираторный дистресс-синдром взрослых [РДС, РДСВ]) при геморрагическом шоке. Объем и масса легких увеличены, консистенция плотноватая, умеренно полнокровные, синюшные, отечные, как бы пропитаны водой (с поверхности разреза стекает много умеренно пенистой жидкости), пониженной воздушности, их кусочки тонут в воде. Могут наблюдаться разной величины кровоизлияния и ателектазы. Плевра тонкая, гладкая, блестящая, может быть с кровоизлияниями (см. также рис. 5-26).

Рис. 14-3. Макропрепарат. Селезенка при геморрагическом шоке.Селезенка чаще уменьшена, дряблой консистенции, серовато-красного цвета, с умеренным или выраженным соскобом на разрезе.

а б

Рис. 14-4. Макропрепараты (а, б). Кровоизлияния под эндокард левого желудочка при геморрагическом шоке.Петехиальные и сливные кровоизлияния под эндокардом левого желудочка сердца в области его выносящего тракта. Такие кровоизлияния наблюдаются при разных видах шока, массивной тромбоэмболии легочной артерии.

Рис. 14-5. Макропрепарат. Гиперплазия костного мозга диафиза бедренной кости при хронической постгеморрагической анемии.Костный мозг диафиза бедренной кости сочный, красного цвета (гиперплазия костного мозга). Препарат И.Н.Шестаковой.

Рис. 14-6. Макропрепарат. Печень при хронической постгеморрагической анемии. Печень увеличена в размерах, плотно-эластической консистенции, с гладкой капсулой, закругленным передним краем, с поверхности и на разрезе однородного вида, бледная, малокровная, серовато-желтого цвета (сочетание малокровия с жировой дистрофией).

Рис. 14-7. Микропрепарат «Трепанобиоптат костного мозга при мегалобластной анемии».Гиперплазия эритрокариоцитов (эритробластов и эритроцитов с ядрами); х 400 (препарат Г.А.Франка).

Рис. 14-8. Микропрепарат. Экстрамедуллярное (внекостномозговое) кроветворение в печени при хронической анемии.В ткани печени выявляются множественныеостровки кроветворной ткани, представленные различными клетками системы кроветворения, в том числе эритробластами и т.д. 1 – клетки кроветворной ткани, 2 – жировая дистрофия гепатоцитов; х 400 (из [1]).

Рис. 14-9. Макропрепарат. Гемосидероз печени при гемолитической анемии. Печень увеличена в размерах, плотно-эластической консистенции, с гладкой капсулой, с поверхности и на разрезе темно-бурого цвета (общий гемосидероз).

Рис. 14-10. Макропрепарат. Гемосидероз селезенки при гемолитической анемии. Селезенка увеличена в размерах, плотной консистенции, на разрезе бурого цвета (общий гемосидероз) с серыми прослойками (склероз).

Рис. 14-11. Макропрепарат. Костный мозг диафиза бедренной кости при апластической анемии.Костный мозг бедренной кости желтого цвета (без очагов кроветворения).

Рис. 14-12. Макропрепарат. Спленомегалия при аутоиммунной гемолитической анемии.Селезенка значительно увеличена в размерах (масса селезенки 2800 г.), с множественными очажками белого цвета (гиперплазия белой пульпы - лимфоидной ткани), красная пульпа серовато-красного, но чаще бурого цвета (общий гемосидероз). Препарат И.Н.Шестаковой.

а б

Рис. 14-13. Электронограммы (а, б). Нормальные эритроциты (а) и серповидный эритроцит (б) при серповидноклеточной анемии.Сканирующая электронная микроскопия (по [2]).

а б