Синдром Иценко — Кушинга (syndromus Icenko — Gushing)

Синдром Иценко — Кушинга развивается в результате избы­точного поступления в кровь эндогенньгх глюкокортикоидов при болезни Иценко — Кушинга при гормонактивных опухолях корко­вого вещества надпочечников, реже — злокачестенных новообразот ваниях внутренних органов, секретирующих АКТГ-подобное веще­ство, которое поступает в кровь. Этот синдром может возник­нуть в результате длительного введения в организм экзогенных глюкокортикоидов, назначаемых при лечении той или иной пато­логии [Бутрова С. А., 1980; Васюкова Е. А., Зефирова Г. С., 1983]. У женщин синдром Иценко — Кушинга встречается в 4—5 раз ча­ще, чем у мужчин.

Основные клинические симптомы обусловлены нарушением всех видов обмена вещества. Происходит торможение синтеза белков и усиление процессов катаболизма. Кожные проявления синдрома связаны с нарушением обмена веществ в соединитель­ной и мышечной тканях. По данным Т. Shuster (1978), содержа­ние коллагена в коже может уменьшаться на 30% по сравнению с нормой. На гистологических срезах при этом отмечается умень­шение плотности коллагена, количества и толщины фибрилл.

Обращает на себя внимание внешний вид больных: за счет из­быточного отложения жира в подкожной жировой клетчатке лицо становится лунообразным. Отмечается также отложение жира в подкожной жировой клетчатке шеи, верхней половины туловища и живота, при этом руки и ноги остаются относительно худыми.

Характерны багрово-синюшные пятна, локализующиеся на ли­це и груди. Кожа туловища бледная и тусклая. На коже плеч, предплечий (особенно разгибательной поверхности), поясницы, ягодиц, бедер, голеней появляется мраморный рисунок, который нередко переходит в диффузную цианотическую эритему. Кожа истончается, становится дряблой, довольно легко собирается в мелкие складки, которые медленно расправляются.

Типичны очаговые атрофические полосы (striae cutis destense). По данным Т.Н. Михайленко и соавт. (1982), атрофические полосы наблюдаются у 95—100% больных. Они располагаются чаще симметрично, возникают в местах, богатых жировой тканью, тайих, как живот, бедра, ягодицы, молочные железы, плечи. В ме­ханизме их возникновения основную роль играют нарушения бел­кового обмена. Вместе с тем не исключается и механический фактор растягивания кожи. Небезынтересно отметить, что полосы встречаются чаще у лиц со светлыми волосами. Они представляют собой линейные или извитые полосы шириной 0,1—2 см, длиной 5—10 см и более. На всем протяжении полос видны мелкие склад­ки и бороздки. Окраска полос может меняться в зависимости от продолжительности из существования и тяжести основного пато­логического процесса. Вскоре после образования они имеют синева­то-розовую или синюю окраску, в дальнейшем полосы становятся серовато-белыми, при обострении основного патологического про­цесса снова приобретают сине-багровую окраску. Полосы сохра­няются на коже длительно.

При гистологическом исследовании кожи полос выявляют уменьшение количества эластических волокон, неравномерное их расположение. В длительно существующих полосах эластические волокна не обнаруживают.

Вследствие атрофии коллагена кожи снижается ее резистентность к физическим воздействиям, что приводит к возникновению кровоподтеков, множественных мелких кровоизлияний, которые медленно рассасываются. Эти симптомы обусловлены также увели­чением количества гепарина, повышением тромбогенных свойств крови [Васюкова Е. А., 1976]. У большинства больных наблюда­ются телеангиэктазии, звездчатые ангиомы. Кожа сухая, выражен фолликулярный кератоз, который имеет универсальный характер. Отрубевидное шелушение особенно выражено на разгибательной поверхности рук, бедер, на подошвах возможна кератодермия с болезненными трещинами. На коже ладоней наблюдается мелкопластинчатое шелушение.

У больных с синдромом Иценко — Кушинга, обусловленным опухолями, вырабатывающими адренокортикотропный гормон (АКТГ), наблюдается гиперпигментация преимущественно кожи на локтях, в местах, подверженных трению, а также складок [Бутрова С. А., 1980]. Е. А. Васюкова (1978) наблюдала этот симптом у 10% больных, М. А. Жуковский (1975) —у 25%.

При избыточной секреции андрогенов у женщин наблюдается гирсутизм, клиторомегалия, нарушение менструального цикла вплоть до аменореи. Следует иметь в виду, что гирсутизм у жен­щин иногда появляется при отсутствии заметных нарушений сек­реции эстрогенов и андрогенов. У мужчин отмечаются признаки феминизации, развиваются импотенция, демаскулинизация.

Как у мужчин, так и у женщин наблюдается диффузное поредение волос на голове. Т. И. Михайленко и соавт. (1982) этот симптом выявили у 90% больных с тяжелой формой болезни Иценко — Кушинга, у 40% — при средней степени тяжести и у 74% больных с синдромом Иценко — Кушинга.

Нередко возникают различные ониходистрофии (онихогрифоз, койлонихия, истончение ногтевых пластинок). Большинство боль­ных предъявляют жалобы на усиленную потливость, резкий, специфический запах пота.

Снижение резистентности организма к различным инфекциям способствует развитию грибковых, гнойничковых, вирусных пора­жений кожи. Из грибковых заболеваний чаще встречаются рубромикоз и кандидоз. Регресс морфологических элементов при пиодермитах затягивается. Воспалительные явления вокруг пустул, как правило, слабо выражены.

Дифференциальная диагностика. Атрофию ко­жи при синдроме Иценко — Кушинга необходимо дифференци­ровать от атрофического хронического акродерматита, линейной и старческой атрофии кожи, белой атрофии Милиана, анетодермии, атрофической сосудистой пойкилодермии, дистрофии Ротмунда, атрофодермии Пазини — Пьерини, юношеского базофилизма.

Для атрофического хронического акродерматита характерна стадийность патологического процесса (воспалительная, атрофическая и склеротическая), которая не наблюдается при синдроме Иценко — Кушинга. Процесс начинается, как правило, с дистальных отделов нижних конечностей и затем распространяется на другие участки. Отсутствуют также другие симптомы, характер­ные для синдрома Иценко — Кушинга.

При линейной атрофии кожи появляются атрофические поло­сы, идентичные таковым при синдроме Иценко — Кушинга как по виду, так и по месту расположения. Однако при этой разно­видности атрофии отсутствуют другие симптомы, характерные для синдрома Иценко — Кушинга (ожирение, гипертония, кровоизлия­ния, общая слабость, сонливость и др.).

Старческая атрофия кожиразвивается у лиц преклонного возраста, синдром Иценко — Кушинга — преимущественно в воз­расте 30—40 лет. При старческой атрофии кожи процесс локализуется прежде всего на лице, тыльной поверхности кистей и прояв­ляется сухостью кожи, потерей ею эластичности, образованием морщин. Кожа истончается, напоминая пергамент. Из-за появле­ния участков гиперпигментации, депигментации, телеангиэктазий кожа приобретает пестрый вид.

Белая атрофия Милиана развивается при хроническом рециди­вирующем поверхностном капиллярите, преимущественно на но­гах. Вокруг западающих белесоватых участков кожи видны гипер-пигментированНые полоски, что не характерно для синдрома Ицен­ко — Кушинга.

При анетодермии образованию очагов атрофии предшествуют эритематозные пятнистые или другие морфологические элементы.

Для атрофической сосудистой пойкилодермии характерно на­личие не только атрофии, которой предшествуют пятнистые и папулезные элементы, но и сетчатой гиперпигментации, телеан-гиэктазий, мраморности, петехий. Отсутствуют друиле стактсошл синдрома Иценко — Кушинга.

Для синдрома Ротмунда, кроме пойкилодермии кожи лица, рук, ног, характерны двусторонняя катаракта, небольшой рост, артериосклероз, что не наблюдается при синдроме Иценко — Ку­шинга.

У больных атрофодермией Пазини — Пьерини отмечается предшествующая едва заметная поверхностная инфильтрация ко­жи, выраженной атрофии не наблюдается, а процесс ограничи­вается появлением буровато-красных очагов округлой или оваль­ной формы.

В сомнительных случаях установить правильный диагноз помо­гают результаты лабораторных исследований. У больных с синдро­мом Иценко — Кушинга в крови обнаруживают полиглобулию, гиперхолестеринемию, незначительную полицитемию, нередко ги­пергликемию, увеличение содержания кортизона, в моче — повы­шение уровня суммарных 17-оксикортикостероидов. В диагно­стике экзогенного синдрома Иценко — Кушинга важнейшее зна­чение имеет анамнез.