Юношеский базофилизм (basophilismus juvenilis)

Юношеский базофилизм (сии.: препубертатный базофилизм, юношеский гиперкортицизм, пубертатное ожирение) — клиниче­ский синдром периода полового созревания, развивающийся в результате избыточной секреции адренокортикотропного гормона гипофизом. По мнению Ф. М. Эгарта (1977), этот синдром тесно связан с возрастной перестройкой организма в пубертатном пери­оде. Он одинаково часто наблюдается у юношей и девушек в воз­расте 13—18 лет.

Важным признаком юношеского базофилизма является ожире­ние. У одних больных оно развивается в период полового созре­вания, у других, и это наблюдается нередко, оно появляется еще в детстве, а в период полового созревания заметно прогрессирует. Р. С. Тишенина и соавт. (1983) установили, что масса тела у маль­чиков превышала физиологическую норму на 44,6% у девушек — на 60,7%. У девушек наблюдался «нижний» тип ожирения, у маль­чиков — «женский» таз, гинекомастия. У девушек при этой пато­логии хорошо развиты вторичные половые признаки, у мальчи­ков рост более высокий, чем у их сверстников, что обусловлено избыточным выделением соматотропного гормона.

У больных юношеским базофилизмом могут снижаться тургор и эластичность кожи, отмечается ее лиловая окраска. Характер­ным признаком этой патологии служит появление множествен­ных атрофических полос разной величины и формы (рис. 100). Они локализуются преимущественно на коже бедер, ягодиц, живота, у девушек могут располагать­ся на молочных железах. Атрофические полосы располагаются главным образом по линиям расщепления кожи. Цвет их варьирует от нежно-розового до багрового. Характерна также фазовость их развития. На пер­вых порах определяется незна­чительная инфильтрация (инфильтративно-индуративная фа­за), в последующем, и это является важным признаком, формируется явная атрофия (атрофическая фаза).

Нередко при этом синдроме наблюдается гиперпигментация кожи вокруг рта, на шее, в подкрыльцовых впадинах, не­резко выражен фолликулярный гиперкератоз с преимущественной локализацией на коже плеч, ягодиц, разгибательной поверхности бедер. На коже лица, груди, спины на фоне жидкой себореи возникают множественные вуль­гарные угри.

Дифференциальная диагностика. Юношеский базофилизм необходимо дифференцировать от синдрома Иценко — Кушинга. Изменения на коже при пубертатном базофилизме менее выражены, чем при синдроме Иценко — Кушинга. Облегча­ют дифференциальную диагностику отсутствие других симптомов, характерных для синдрома Иценко — Кушинга, нормальный или незначительно повышенный уровень кетостероидов в моче, а также другие лабораторные данные.