Саркоидоз (sarcoidosis)

Мелкоузелковый саркоидоз — наиболее часто встречающаяся клиническая форма саркоидоза (рис. 36). Излюбленная локализа­ция поражений — кожа лица и конечностей (реже туловища), где появляются резко ограниченные мелкие бугорковые элементы плотноватой консистенции, полушаровидной формы, возвышающи­еся над уровнем окружающей кожи. Некоторые элементы могут сливаться, но без образования инфильтративных очагов. Цвет бу­горков вначале розовато-красный, в дальнейшем синюшный, жел­товато-коричневатый. При диаскопии бугорков выявляется харак­терный феномен запыленности, выражающийся в наличии мелких (пылевидных) желтоватых и желтовато-бурых пятнышек. Харак­терно также наличие на поверхности бугорков телеангиэктазий, особенно в стадии регресса. У одного больного могут быть прояв­ления разных форм саркоидоза. Описано сочетание мелкоузелко­вого саркоидоза с редко встречающейся изъязвляющейся формой. Течение заболевания длительное, как правило, доброкачественное. Если же процесс принимает системный характер (поражение лег­ких, лимфатических узлов, печени, костной ткани, селезенки), то прогноз для выздоровления менее благоприятный.

Гистологическая картина характерна: обнаруживают гранулему, состоящую преимущественно из эпителиоидных клеток. Диагно­стическое значение при саркоидозе имеет реакция Никерсона — Квейма, но постановка ее затруднительна.

Дифференциальная диагностика. Мелкоузел­ковый саркоидоз необходимо отличать от розовых угрей, туберкулоидной формы лейшманиоза, красной волчанки, бу­горкового сифилида, туберку­лезной волчанки, красного плоского лишая, кольцевидной гранулемы, туберкулоидного типа лепры, лимфоцитомы, доброкачественной лимфоплазии кожи, липоидного некро­биоза.

При дифференциальной ди­агностике саркоидоза с розовы­ми угрями надо учитывать, что для саркоидоза не характерна яркая разлитая эритема с теле-ангиэктазиями и пустулизацией, распологающаяся почти исключительно на лице. Кроме того, забо­левание развивается преимущественно у лиц до 40 лет, в то время как розовые угри — у лиц более старшего возраста. При саркоидозе изолированное поражение лица наблюдается лишь у небольшой части больных. В отличие от саркоидоза высыпания при розовых угрях полиморфны (пятна, папулы, пустулы), нередко сливаются с образованием инфильтративно-пустулезных очагов поражения.

Гистологическое исследование не всегда помогает при проведе­нии дифференциальной диагностики между мелкоузелковым саркоидозом с локализацией поражения на лице и папулезной фор­мой розацеа, так как у некоторых больных может выявляться туберкулоидная структура (у большинства неспецифическая хрони­ческая воспалительная реакция). В связи с этим в таких случаях для установления диагноза саркоидоза требуются дополнительные критерии (высыпания на других участках кожи, состояние легких, печени, внутригрудных лимфатических узлов, костной системы, по­казатели иммунитета и др.).

Дифференциальная диагностика саркоидоза и туберкулоид­ной формы лейшманиоза основывается на анамнестических данных (пребывание больных в эндемических по лейшманиозу зонах), отсутствии в большинстве случаев склонности бугорков при саркоидозе к изъязвлению, образованию регионарных лимфа­денитов. Решающее значение имеет обнаружение лейшманий в соскобе из очагов поражения при лейшманиозе.

Дифференциальная диагностика с красной волчанкой обычно не представляет больших затруднений, так как при красной вол­чанке окраска высыпаний более яркая, очаги поражения значи­тельно большего размера, чем бугорки при мелкоузелковом сарко­идозе. Для красной волчанки характерны наличие фолликулярного гиперкератоза, ре встречающегося при саркоидозе, исход в. атро­фию, в то время как высыпания при саркоидозе в большинстве случаев регрессируют бесследно. В затруднительных случаях сле­дует провести гистологическое исследование, учитывая, что при этих заболеваниях выявляют различную гистологическую струк­туру.

При дифференциальной диагностике саркоидоза и бугоркового сифилида следует учитывать, что при сифилисе цвет бугорков темно-красный, а при саркоидозе вначале светло-красный, затем синюшный и, наконец, желтовато-коричневатый. При сифилисе от­мечается отчетливая склонность бугорков к группировке, чего не бывает при саркоидозе. Бугорки изъязвляются (при саркоидозе изъязвление наблюдается очень редко), оставляя после себя ха­рактерные мозаичные рубцы. Наконец, при бугорковом сифилиде часто бывают положительными серологические реакции на сифи­лис.

Особенности крупноузелкового саркоидоза изложены в главе «Узловатые дерматозы».