Эозинофильная гранулема

Описана Н. И. Таратыновым в 1913 году. Относят к Х ретикулезам (Lichtenstein), но есть все основания рассматривать ее в группе опухолей. Болеют преимущественно дети школьного возраста. Но нам приходилось наблюдать это заболевание у 2—3 летних детей, а также у лиц среднего возраста.

Клиническое течение процесса характеризуется наличием болезненного опухолевого образования в мягких тканях, достаточно плотного на ощупь, неподвижного, связанного с костью. В редких случаях может отмечаться субфебрильная температура тела иумеренная эозинофилия. Болезнь может протекать месяцами. В отдельных случаях поражение костей сочетается с одновременным поражением легких или кожи, что усугубляет клиническое течение заболевания. Локализация процесса разнообразна. Чаще поражаются плоские кости — кости свода черепа, таза, ребра. В костях таза эозинофильная гранулема может располагаться в верхней ветви лонной кости и в области симфиза. Могут поражаться длинные трубчатые кости и буквально все отделы скелета.

Прилокализации очага деструкции в диафизе длинных трубчатых костей возможна периостальная реакция.

Рентгенологическая картина весьма характерна. Определяется деструкция кости. Очаги деструкции одиночные имножественные, часто сливного характера. Может быть поражена одна кость или несколько костей одновременно. Форма очагов деструкции разнообразная — округлая, неправильно овальная, но чаще картообразная. Диаметр очагов деструкции от 0,5 до 5 и более см. В случаях сливного характера очагов деструкции могут прослеживаться костные перемычки. Контуры очагов деструкции, как правило, четкие. Очаги деструкции в отдельных случаях могут быть окаймлены ободком склероза. Очаги деструкции исходят из костного мозга, но быстро изнутри прорастают и компактную ткань. Кортикальный слой неравномерно истончается.

Морфо-рентгенологическая динамика эозинофильной гранулемы может быть представлена следующим образом: первоначально в зоне костномозгового канала или диплоэ определяется участок остеопороза — разрежение костной структуры с довольно четкими контурами. Эти изменения протекают бессимптомно. В этот период больные не обращаются еще за помощью. По истечении времени, участок остеопороза сменяет развившийся участок деструкции.

После проведенной лучевой терапии начинает восстанавливаться костная структура и в благоприятных случаях спустя 12—13 месяцев после дистанционной гамма-терапии очаг деструкции полностью замещается костной тканью. При дифференциальной диагностике эозинофильной гранулемы наибольшее практическое значение имеют воспалительные процессы — первично хронический остеомиелит (См. главу II).

При костной форме ксантоматоза выражена триада симптомов. Помимо очагов деструкции костной ткани в плоских костях, отмечается несахарный диабет и пучеглазие. Очаги деструкции в плоских костях распространяются как на наружную, так и на внутреннюю пластинку. Очаги деструкции обычно множественные с четкими контурами.