Балльная система диагностики аутоиммунного гепатита
Параметры | Баллы | Параметры | Баллы | |
Женский пол | +2 | Гемотрансфузии в анамнезе Да | -2 | |
Соотношение ЩФ / АСТ ³ 3 | -2 | |||
Нет | +1 | |||
< 3 | +2 | Употребление алкоголя <25 г в день | +2 | |
Концентрация гамма-глобулинов или IgG Выше нормы > 2 раз | +3 | |||
>60 г в день | -2 | |||
Выше нормы в 1,5-2 раза | +2 | Гистологические признаки Лобулярный гепатит + мостовидные некрозы | +3 | |
Выше нормы до 1,5 раз | +1 | |||
Титр ANA, SMA или анти-LKM1 >1:80 | +3 | Только ступенчатые некрозы | +2 | |
Розетки | +1 | |||
1:80 | +2 | Значительное количество плазматических клеток | +1 | |
1:40 | +1 | Поражение желчных протоков | -1 | |
Наличие AMA | -2 | Признаки другой этиологии | -3 | |
Вирусные маркеры HBsAg или анти-HAV IgM | -3 | HLA B8-DR3 или DR4 | +1 | |
Ответ на лечение ГКС Полный | +2 | |||
HCV RNA или другие гепатотропные вирусы | -3 | |||
Анти-HCV по данным RIBA | -2 | Частичный | ||
Все указанные анализы негативные | +3 | Отсутствие | -2 | |
Применение гепатотоксических препаратов - Да | -2 | Обострение | -3 | |
Нет | +1 | Сопутствующие иммуноопосредованные заболевания | +1 | |
Сумма баллов, определяющая диагноз | ||||
До лечения: Определенный >15 Вероятный 10-15 | После лечения: Определенный >17 Вероятный 12-17 |
Подразделение АИГ на типы основано на выявлении различных спектров сывороточных антител.
АИГ 1-го типа.Характеризуется наличием в сыворотке антинуклеарных антител (ANA) у 70-80% больных и антител к гладкой мускулатуре (SMA) – у 50-70%. Специфично выявление антител и сенсибилизированных Т-лимфоцитов к человеческому ASGP-R.
Данный тип гепатита может наблюдаться в любом возрасте, однако типично бимодальное распределение (10-20 лет и постменопауза). У 40% больных гепатит сочетается с другой аутоиммунной патологией, среди которой: аутоиммунный тиреоидит – 12 %, диффузный токсический зоб – 6 %, язвенный колит – 6 %, ревматоидный артрит – 1 %, пернициозная анемия – 1 %, системная склеродермия – 1 %, Кумбс-позитивная гемолитическая анемия – 1 %, идиопатическая тромбоцитопения – 1 %, лейкоцитокластический васкулит – 1 %, гломерулонефрит – 1 %, узловатая эритема – 1 %, фиброзирующий альвеолит – 1 %.
Формирование цирроза отмечается у 43% больных в течение трех лет. У большинства пациентов наблюдается хороший ответ на кортикостероидную терапию.
АИГ 2-го типа.У 100% больных обнаруживаются анти-LKM1, которые являются главным диагностическим критерием. Заболевание развивается преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет, взрослые составляют 20% от общего числа пациентов в Европе и 4% в США. Обычно АИГ 2-го типа ассоциирован с каким-либо другим аутоиммунным заболеванием (витилиго, инсулин-зависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит).
Цирроз за трехлетний период формируется в два раза чаще, чем при АИГ 1-го типа – у 82%, что определяет более тяжелый прогноз. Данный тип АИГ более резистентен к медикаментозной иммуносупрессии.
АИГ 3-го типа.Характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену (SLA). Наблюдается чаще у лиц молодого возраста, из которых 90% - женщины.
Многими исследователями АИГ 3-го типа рассматривается как подтип АИГ 1-го типа. ANA и анти- LKM1 отсутствуют. У 35% больных обнаруживаются SMA, у 22% - антитела к митохондриям (АМА) и ревматоидный фактор, у 26% - органоспецифические антитела (к париетальным клеткам желудка, печеночно-панкреатическому антигену).
К числу необходимых диагностических мероприятий при всех типах АИГ относится биопсия печени. Она дает возможность выявления характерных гистологических признаков АИГ, определения степени активности воспалительного процесса и стадии заболевания, а также исключения других нозологических форм.
С гистологической точки зрения АИГ представляет собой воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием перипортального гепатита со ступенчатыми (piecemeal) или мостовидными некрозами, лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, нередко с наличием значительного количества плазматических клеток, ведущее в большинстве случаев к нарушению дольковой структуры печени, избыточному фиброгенезу и формированию цирроза печени. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне незатухающей активности патологического процесса. Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией.
Overlap-синдром. Представляет собой особую форму АИГ с характерными биохимическими и гистологическими признаками АИГ и ПБЦ. У 88% больных выявляются АМА в титре £ 1:160, служащие диагностическим маркером ПБЦ, и только у 8% обнаруживаются специфичные для последнего АМА к антигену внутренней мембраны митохондрий М2.
Дата добавления: 2016-12-16; просмотров: 1652;