Клинические формы ГС и аменореи

По локализации патологического процесса, ставшего причиной ослабления или прекращения менструаций, различают следующие форма ГС и аменореи :

1. Центрального генеза :

а) гипоталамическая

б) гипофизарная

2. Периферического генеза :

а) яичниковая

б) маточная

Гипоталамическая форма развивается вследствие поражения гипоталамуса и вторичного снижения гонадотропной функции гипофиза. Для этой формы ГС и аменореи характерно снижение выработки лютeинизирующeгo (ЛГ) и фолликулoстимулирующего гормонов (ФСГ) или дисбаланс в уровне гонадотрoпинов: чаще всегo повышение ЛГ сочетается со снижением ФСГ.

B гипоталамусе находятся центры, peгулирующие обмены веществ всех желез внутренней секреции. Поэтому для этих нарушений характерна многосимптоматичность: помимо ГС или аменореи у больных нередко отмечаются головные боли, снижение памяти и работоспособности, артериальная гипертензия,ожирение, избыточное оволосение, нарушение водного, жирового, углeводного обмена веществ, вегeтосоcyдистые расстройства, тахикардия, ознобы, онемениe конечностей и др.

Гипоталамический ГС или аменорея могут быть обусловлены:

5.интоксикацией (например, при частых ангинах);

6.перенесенной нейроинфекцией,

7.опухолью гипоталамуса;

8.длительным эмоциональным стрессом (психогенная аменорея);

9.значительной потерей массы тела;

10.тяжелыми физическими нагрузками.

Гипофизарнаяформа возникает при поражении гипофиза, сопровождающемся снижением выработки гонадотропных гормонов. Гипофиз обеспечивает функцию всех желез внутренней секреции, выделяя тропные гормоны.

Поэтому при этой форме могут наблюдаться следующие симптомы:

· различная степень гипофункции эндокринных желез, прежде всего щитовидной, надпочечников и половых;

· содержание гонадотропинов и эстрогенов низкое, либо на нижней границе нормы в ранней фолликулярной фазе цикла;

· размеры турецкого седла снижены, либо на нижней границе нормы, либо «пустое» турецкое седло;

· в анамнезе часто имеется указание на позднее менархе и длительную дисфункцию яичников, неспособность к лактации.

Яичниковая форма связана с недостаточностью гормональной функции яичников.

Дисгенезия гонад — врожденный порок развития половых желез, часто обусловленный хромосомными аномалиями.

В клинической практике чаще всего встречаются следующие формы дисгенезии гонад:

1)типичная форма, или синдром Шерешевского — Тернера.

Характерен кариотип 45Х. Обязательными симптомами являются низкий рост (до 150 см), короткая шея с низкой линией роста волос, кожные складки, идущие от сосцевидного отростка к акромиальному, низко распо ложенные ушные раковины, высокое небо, широко расставленные соски молочных желез, множественные пигментные пятна на коже. Встречаются аномалии развития почек и мочеточников, пороки сердечнососудистой системы. Наружные половые органы, как и внутренние, гипоплазированы, имеется выраженный половой инфантилизм. При УЗИ гонады представлены тонкими соединительнотканными тяжами. Ооциты и фолликулы отсутствуют. Содержание ЛГ и особенно ФСГ в плазме резко повышено;

2)«чистая» форма.

Характерны нормальный или высокий рост, длинные конечности, гладкая блестящая кожа, отсутствие соматических пороков развития, недоразвитые вторичные половые признаки, выраженный половой инфантилизм. Кариотип больных чаще 46XX или 46XY. Гонады представляют собой фиброзные тяжи, в которых иногда имеются элементы стромы. Повышена частота возникновения гормонально активных опухолей в дисгенетичных гонадах;

З) смешанная форма.

Характерна нормальная длина тела, интерсексуальное сложение тела с элементами вирилизации наружных половых органов. Также наблюдаются соматические аномалии развития. характерные для синдрома Шерешевского — Тернера. Кариотип отличается большим разнообразием мозаичных наборов, в которых обязательно присутствует Y-хромосома или ее участок.

При выявлении Y-хромосомы дисгенетичные гонады удаляют, не дожидаясь появления признаков вирилизации. Больным проводится заместительная гормональная терапия, направленная на феминизацию. Если Y-хромосома не выявлена, проводится терапия половыми гормонами. Лечение носит только заместительный характер, самостоятельный менструальный цикл и генеративная функция невозможны.

Синдром истощения яичников у женщин моложе 35 лет, ранее имевших нормальный менструальный цист. Характеризуется аменореей, бесплодием и выраженной картиной климактерического синдрома («приливами»), гипергидрозом, отсутствием фолликулов в яичнике (обнаруживается при биопсии яичников и лапароскопии). Ведущими причинами считают хромосомные аномалии — малые врожденные яичники с дефицитом фолликулярного аппарата. Для этой патологии характерен выраженный эстрогенный дефицит при высоких уровнях гонадотропинов с преобладающим возрастанием ФСГ. При УЗИ и лапароскопии выявляются яичники, размер которых уменьшен, фолликулы не обнаруживаются.

Синдром резистентных яичников — «немые», нечувствительные (рефрактерные) яичники. Комплекс патологических изменений возникает у женщин моложе 35 лет и характеризуется аменореей, бесплодием при нормальном развитии вторичных половых признаков, микро- и макроскопически неизмененными яичниками с высоким уровнем гонадотропинов. Помимо аменореи наблюдаются аутоиммунные нарушения: гипотиреоз (зоб Хашимото), миастения, облысение. аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитарная пурпура и др. У женщин с синдромом резистентных яичников хотя бы раз в год бывают самостоятельные менструальноподобные выделения, беспокоят эпизодические «приливы». Характерны высокие уровни гонадотропинов (ЛГ несколько выше ФСГ) и низкие уровни эстрогенов плазмы крови. Имеются данные о наличии в анамнезе радиорентгенотерапии, лечения цитотоксическими препаратами, иммунодепрессантами, а таске об оперативных вмешательствах на яичниках. Поражение ткани яичника при туберкулезе, паротите, саркаидозе, актиномикозе и других заболеваниях может способствовать развитию резистентных яичников.

Синдром поликистозных яичников характеризуется бесплодием, гирсутизмом, ожирением, аменореей или олигоменореей, реже — ациклическими кровотечениями. Чаще обнаруживаются белые гладкие склеротические яичники с утолщенной капсулой, множеством кист, гиперплазией соединительнотканной оболочки и малым числом или полным отсутствием белых тел. Аменорея наступает через разное время, хотя у некоторых больных она может быть первичной. Признаки гирсутизма появляются обычно ко времени менархе. Существует мнение, что это заболевание возникает как усиленное адренархе у девочек с ожирением. Лечение синдрома поликистозных яичников направлено на снижение секреции андрогенов яичниками (клиновидная резекция и прием антиандрогенов), снижение массы тела, усиление секреции ФСГ.

Гормонально-активные маскулинизирующие опухоли яичников, для которых характерны признаки гиперандрогении: повышенная сальность кожи, акне, гирсутизм, а также истинная вирилизация - огрубление голоса, увеличение клитора, атрофия молочных желез.

Аменорея после овариэктомии сочетается с комплексом выраженных обменно-эндокринных нарушений, психоэмоциональных и нейровегетативных расстройств.