Лекарственная терапия

• Практически при всех формах необходимо назначение: Антибиотиков, Иммуностимуляторов.

• При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах — заместительная терапия Ig.

• При недостаточности аденозиндезаминазы — заместительная терапия фер­ментом, конъюгированным с полиэтиленгликолем (Адаген). Проводится также генная терапия (корригированные Т-лимфоциты пациента).

Лечение первичных иммунодефицитов сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами.

При вторичных иммунодефицитах, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы. Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы. Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами.

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Этиология, частота, патогенез, последствия.

Синдром приобретённого иммунодефицита(СПИД) - вторичный иммунодефицитный синдром, развивающийся в результате ВИЧ-инфекции. СПИД является одним из наиболее клинически значимых иммунодефицитов. Этот синдром был описан в научной литературе в 1981 г. американскими исследователями. Этиология.Возбудителями являются вирусы иммунодефицита человека рода Retrovirus подсемейства Lentivirinae семейства Retroviridae.

Эпидемиология

• Источник инфекции - человек в любой стадии инфекционного процесса. Вирус выделяют из крови, спермы, влагалищного секрета, материнского молока, слюны.

• Пути передачи - половой, парентеральный, трансплацентарный, через материнское молоко.

Группы риска.Гомосексуальные и бисексуальные мужчины и женщины; наркоманы, использующие наркотики внутривенно; реципиенты крови и её компонентов, трансплантируемых органов.

Патогенез

• ВИЧ поражает активированные CD4⁺-клетки (T-лимфоциты, особенно T_H первого типа; моноциты, макрофаги и некоторые другие клетки), используя молекулу CD4 в качестве рецептора.

• Центральное звено патогенеза СПИДа - иммуносупрессия.

♦ Главная причина уменьшения числа T-клеток - проявление цитопатического эффекта, вызванного репликацией вируса. Аккумуляция неинтегрированной вирусной ДНК в цитоплазме инфицированных клеток обусловливает бурную репликацию ВИЧ и гибель клеток.

♦ Появление вирусных гликопротеинов в мембране заражённых T-клеток - пусковой механизм для аутоиммунных процессов против подобных клеток.

♦ ВИЧ инфицирует клетки-предшественники в тимусе и костном мозге, что приводит к развитию тромбоцито- и лейкопений.

♦ Дефекты гуморального и клеточного иммунитета обусловлены дефицитом T-хелперов. Так, B-клетки продуцируют только АТ с низкой специфичностью к Аг ВИЧ. Иммунодефицит позволяет ВИЧ избегать действия факторов ИБН.