СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка(СКВ) — заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными наруше­ниями, характеризующееся преимущественным поражением по­чек, серозных оболочек, кожи и суставов.

Эпидемиология. Частота СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения в год. В 70 % случаев болезнь начинается в возрасте 14—25 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин в среднем 9:1.

Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль вирусов, на что указывает наличие у больных маркеров вирусной инфекции и антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа. Вме­сте с тем выявленная у заболевших СКВ бактериальная сенсиби­лизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу концепции бактериального генеза болезни. Уста­новлена также наследственная предрасположенность к СКВ. Ши­рокая распространенность заболевания среди женщин детородно­го возраста указывает на роль гормональных влияний в патогене­зе страдания.

Патогенез. В основе развития заболевания лежат полом регу-ляторных механизмов апоптоза и дефекты механизмов, обеспечи­вающих толерантность к собственным антигенам. Нарушение процессов выведения апоптозных тел сопровождается накоплени­ем аутоантигенов на мембранах апоптоматозных телец, что может стимулировать аутоиммунизацию. Важнейшее значение имеет ак­тивация В-лимфоцитов с образованием аутоантител против соб­ственной ядерной ДНК различных клеток, которая, таким обра­зом, выступает в качестве аутоантигена. Антинуклеарные антите­ла (АНАТ), относящиеся к IgG, носят название волчаночного фак­тора. Кроме того, аутоантигенами могут быть поли пептиды ядер­ных РНК, некоторые растворимые антигены цитоплазмы клеток, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, вклю­чая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и соединительнотканной строме, где они вызывают иммунное воспаление.

Морфогенез. Изменения при СКВ носят ге­нерализованный харак­тер с поражением мно­гих органов. Микроско­пическая картина имеет ряд особенностей, по­зволяющих поставить диагноз. Наиболее ха­рактерные изменения возникают в микрососу­дах в виде васкулитов и в соединительной ткани, где развиваются явле­ния ее дезорганизации.

Рис. 6. Системная красная волчанка.

Волчаночная клетка (показано стрелкой)

Кроме того, отмечается межуточное воспаление в строме всех органов с характерными для иммунного воспаления лимфомакрофагальны-ми и плазмоцитарными инфильтратами. Все это является морфо­логическим выражением гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Во всех органах гибнут ядра клеток, и такие клетки фагоцитируются нейтрофильными лейкоцитами и макро­фагами, приобретая характерный вид (рис. 6). Они называются волчаночными клетками (или LE-клетками). Очень характерно развитие вокруг кисточковых артерий селезенки соединительной ткани в виде колец — луковичный склероз. Кроме того, в органах иммунной системы, в интерстициальной ткани внутренних орга­нов, вокруг мелких сосудов отмечаются скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих антитела.

Особенно часто поражаются кожа и почки. На коже щек и скул появляются гиперемированные участки, соединенные поло­сой на переносице — так называемая фигура бабочки. В почках развивается иммунное воспаление — волчаночный нефрит, кото­рый завершается сморщиванием почек и уремией. У некоторых больных возникает абактериальный бородавчатый эндокардит клапанов сердца. Суставы также поражаются при СКВ, но не на­столько сильно, чтобы развилась их деформация.

Причиной смерти больных СКВ наиболее часто является по­чечная недостаточность.