СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный склероз)— хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением ко­жи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, харак­теризующимся прогрессирующим склерозом дермы, стромы орга­нов и сосудов.

Эпидемиология. заболеваемость системной склеродермией со­ставляет 2,7—12 случаев на 1 000 000 населения в год. В возрасте 30—50 лет женщины болеют чаще мужчин в соотношении 7:1. У детей заболевание встречается очень редко, болеют чаще девоч­ки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Одним из предпола­гаемых этиологических факторов является цитомегаловирус. В по­следнее время этиологическое значение придают эмбриональным клеткам, которые преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксируются в тканях различных органов. Эти клетки-химе­ры имеют иную генетическую структуру и, персистируя в орга­низме больных системной склеродермией, могут участвовать в патогенезе заболевания, индуцируя хроническую иммунную реак­цию по типу "трансплантат против хозяина". Очевидно, имеет значение и генетическая предрасположенность, а также воздейст­вие химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения, с после­дующим развитием иммунных реакций.

Патогенез. Неизвестный этиологический фактор запускает иммунный ответ, ведущий к системной дезорганизации соедини­тельной ткани, повреждению сосудистой стенки и активации фибробластов, что в итоге обусловливает выраженный склероз кожи и внутренних органов.

Морфогенез. Вкоже и внутренних органах последовательно развиваются стадии дезорганизации соединительной ткани с не­резкой клеточной воспалительной реакцией и исходом в скле­роз и гиалиноз. Может развиваться кальциноз кожи, преимуще­ственно в области пальцев рук и вокруг суставов. В заключи­тельной фазе в результате склероза и стягивания тканей лицо приобретает маскообразность, пальцы становятся похожими на птичью лапу, выражены трофические нарушения — изъязвле­ния, гнойники, вплоть до самоампутации пальцев, облысение. Развивается полиартрит с поражением мелких суставов кистей. В легких развивается диффузный интерстициальный пневмо-фиброз, сопровождающийся легочной гипертензией. Пораже­ние почек отмечается у 75 % больных системной склеродерми­ей. Важнейшее значение имеет склеродерминеская микроангиопатия почек с поражением преимущественно междольковых арте­рий, в которых развиваются мукоидное набухание и фибриноидный некроз стенок и тромбоз их просветов, вследствие чего развиваются инфаркты почек и острая почечная недостаточ­ность ("истинная склеродерминеская почка"). В результате про­дуктивного васкулита сосудов сердца нарастают кардиосклероз, склероз париетального и клапанного эндокарда, сухожильных хорд с формированием склеродермического порока сердца. Харак­терны также стриктуры пищевода, пептические язвы и метя его эпителия. Нарушения моторики, склероз и атрофия слизистой оболочки развиваются и в других органах желудочно-кишечного тракта.

Исход.У больных системной склеродермией развивается уре­мия, сердечно-сосудистая или сердечно-легочная недостаточ­ность и др.