Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром – патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющееся признаками вирилизации.Практически все случаи адреногенитального синдрома – врожденные.

Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном надпочечниковых андрогенов – дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).

Виды.

Врожденный андрогенитальный синдром. Встречается в 95% случаев гиперплазии надпочечников.Клинические варианты:

а) Вирильная форма – простая (неосложненная) вирилизирующая форма.

б) Сольтеряющая форма – вирилизм с гипотензивным синдромом.

в) Гипертензивная форма – вирилизм с гипертензивным синдромом.

Приобретенный адреногенитальный синдром.

Причина: андростерома – доброкачественная или злокачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечников. Такие опухоли синтезируют избыточное количество андрогенов. Андростерома может развиться в любом возрасте.

Проявления приобретенного адреногенитального синдрома могут отличатсья от врожденных форм нормальным или незначительным повышением содержания в крови АКТГ. В зависимости от того, какие гормоны преобладают, расстрой­ства развивается по изосексуальнсму (в направлении, соответствую­щем полу больного) или гетеросексуальному (когда изменения соот­ветствуют противоположному полу) типу.

Изосексуальные расстройства в большинстве случаев проявля­ются преждевременным половым созреванием: в детском возрасте у девочек появляются месячные, у мальчиков – потенция, соответст­вующее сексуальное поведение в обоих случаях при детском уровне развития интеллекта.

Гетеросексуальный тип чаще всего проявляется у женщин, как следствие избыточной секреции андрогенов

Проявления.

1.Общие проявлния:

- Врожденная вирилизация наружных половых органов у девочек (пенисообразный клитор, мошонкообразные большие половые губы). Внутренние половые органы под влиянием андрогенов не миняется: матка и яичники развиваются, как правило, в соответствии с возрастной нормой. Этот признак обозначают также как женский псевдогермафродитизм, или вирилизм по гетеросексуальному типу. Причина: избыток в организме андрогенов, вызывающих маскулинизацию наружных гениталий.

- Макросомия (увеличенные масса тела и рост новорожденных). Наблюдается как у девочек, так и у мальчиков. В первые годы жизни больные дети растут быстрее, чем их сверстники. Однако в 12-14 лет эпифизарный рост трубчатых костей прекращается и такие дети остаются низкорослыми, непропорционального телосложения, с сильно развитой мускулатурой. Причина: анаболическое действие андрогенов.

- Гирсутизм – рост волос на теле по мужскому типу – ранний признак вирилизма (он может появиться в возрасте 2-5 лет) в виде избыточного оволосения: на лице (усы, борода), лобке, в подмышечных впадинах, на груди, спине, конечностях Причина: гиперпродукция андрогенов, реализация их эффектов.

- Маскулинизация – развитие мужских вторичных половых признаков у индивидов генетически женского пола. Это проявляется атрофией (гипотрофией) молочных желез и матки, различными нарушениями менструального цикла или отсутствие менструации, телосложение по мужскому типу, низким голосом, изменением поведения ( по «мужскому типу»): появление властолюбия, стремления к лидерству, увлечение техникой, мужскими видами развлечений и тп. Причина: высокий уровень андрогенов в крови и их действие на ткани и клетки – мишени.

- Раннее ложное половое созревание мальчиков по изосексуальному типу. Проявляется преждевременным формированием вторичных половых признаков наружных половых органов, с сохранением темпа развития половых желез, свойственного данному возрасту ( отсутствие сперматогенеза) и изменением телосложения (низкий рост, сильно развитая мускулатура, короткие мускулистые ноги- феномен «ребенок-Геркулес»).

2. Проявления, свойственные сольтеряющим формам.

Артериальная гипотензия – стойкое снижение АД ниже нормы. Нередко отмечается коллапс. Причины: гипонатриемия, гиперкалиемия, гиповолемия, гипогидратация организма в следствие дефицита альдостерона и его эффектов по регуляции вводно-солевого обмена.

3.Проявления, характерные для гипертензивной формы.

Артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше нормы. Причины: избыток в крови минералокортикоида 11-дезоксикортикостерона пр недостаточности 11-гидроксилазы.