Патофизиология паращитовидных желез

Четыре небольшие паращитовидные железы расположены на задней поверхности и под капсулой щитовидной железы. Функция железы – синтез и секреция Са-регулирующего пептидного паратиреоидного гормона – паратиреокрина (ПТГ). ПТГ вместе с кальцитонином и витамином D регулирует обмен кальция и фосфатов.

Различные заболевания, обусловленные изменением уровня и/или эффектов ПТГ, можно рассмотреть как гиперпаратиреоидные (гиперпаратиреозы) или гипопаратиреоидные (гипопаратиреозы) состояния.

Гипопаратиреоз

Это заболевание может явиться следствием ошибки хирурга, когда паращитовидные железы удаляются вместе с зобом. Иногда оно является осложнением при инфекционных заболеваниях.

У больных снижается содержание Са²⁺ в крови и развиваются приступы тетанических судорог. Тетания, особенно в начале болезни, может протекать в скрытой форме и выявляться особыми клиниче­скими пробами: надавливанием на нервные стволы (симптом Хвостека) и наложением жгута или манжетки (синдром Труссо).

Степень тетанической готовности обратно пропорциональна уровню Са²⁺ в крови.

Судороги могут сопровождаться повышением температуры тела, ларинго- и пилороспазмом, нарушениями функции дыхательной мускулатуры. Может наступить смерть от асфиксии. Особенно большую опасность тетания представляет в детском возрасте.

Приступы судорог предупреждаются введением Са²⁺ или кислых растворов, устраняющих алкалоз, и тем самым повышающих содержа­ние ионизированного Са²⁺.

Однако, стойкого эффекта можно добиться только введением препаратов паратирина.

В патогенезе тетании определенную роль может играть снижение функциональной активности гепатоцитов, в частности их способности превращать аммиак в мочевину.

Относительная недостаточность паращитовидных желез может развиться вследствие повышенной потребности в Са²⁺ при быстром росте, беременности, лактации.

Гиперпаратиреоз

Этот синдром может быть либо первичным, например, следствием гормонально активной опухоли, или вторичным, обусловленным сниже­нием Са²⁺ в крови, например при ХПН.

В тяжелой форме такая патология проявляется в виде фиброзной остеодистрофии, или болезни Реклингаузена.

Избыток паратирина усиливает наработку иактивность остео­кластов, осуществляющих резорбцию кости, и тормозит их дифференцировку в остеобласты, осуществляющие новообразование костной ткани. Развивается остеопороз и разрастание фибринозной ткани, замещаю­щей костную.

Боли в костях, переломы, грубые калечащие деформации скелета - типичные клинические явления у таких больных (описаны случаи, когда в результате деформации позвоночника и нижних конечностей рост больных уменьшался на несколько десятков сантиметров).

В крови концентрация Са²⁺ значительно повышается, а содержа­ние неорганического фосфора снижается. Развивается кальциноз различных тканей (печень, почки, мыщы - говорят о "перемещении скелета в мягкие ткани").

Особенно опасен нефрокальциноз, приводящий к нефролитиазу (почечнокаменной болезни) и тяжелой почечной недостаточности.

Кальцинируются также стенки сосудов, сужается их просвет, повышается артериальное давление и нарушается кровообращение периферических тканей.