Гиперкатехоламинемия.

Гиперкатехоламинемия наблюдается при опухоли из хромоффинных клеток - феохромоцитомах, развивающихся как изолированно, так и при некоторых формах семейного полиэндокринного аденоматоза.

Надпочечниковая недостаточность.

Гипофункциональные состояния надпочечников обозначают как надпочечниковая недостаточность.

Удаление надпочечников приводит к смерти большинства живот­ных при явлениях адинамии, гипо- или изоосмотического обезвожи­вания, острой сердечно-сосудистой недостаточности.

В клинических условиях проявления надпочечниковой недоста­точности могут иметь различное происхождение.

1. Надпочечниковая недостаточность может развиться вторич­но, вследствие нарушения центральной регуляции. Например, при поражении гипоталамуса или передней доли гипофиза, а также при чрезмерном введении надпочечниковых гормонов с лечебной цепью ("синдром отмены").

Во всех указанных случаях возникает дефицит кортикотропина (по старой терминологии АКТГ).

2. К надпочечниковой недостаточности приводят непосредствен­ные повреждения ткани надпочечников или дефицит в клетках надпо­чечников ферментов, необходимых для биосинтеза надпочечниковых гормонов.

3. Могут играть определенную роль и периферические механиз­мы, например, нарушение метаболизма гормонов в гепатоцитах при болезнях печени. Это может привести к нарушениям обратной связи в регуляции коры надпочечников, и к последующей их недостаточ­ности.

В клинических условиях кортикостероидную недостаточность принято классифицировать как первичную и вторичную, острую и хро­ническую, абсолютную и относительную, тотальную и парциальную.

Первичная зависит от поражения самих надпочечников, вторич­ная - вследствие дефицита кортикотропина.

Абсолютная - проявляющаяся даже в состоянии покоя, относи­тельная проявляется только в состоянии напряжения, при воздейст­виях каких-то повреждающих факторов.

Тотальная - обусловленная дефицитом всех кортикостероидов, парциальная - выпадением какого-либо одного из корковых гормо­нов.

Среди множества состояний сопровождающихся надпочечниковой недостаточностью, наибольшее клиническое значение имеют болезнь Аддисона, надпочечниковый криз, синдром Уотерхауса – Фридерихсенна и гипоальдостеронизм.

Болезнь Аддисона.

Болезнь Аддисона( «бронзовая болезнь») – хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

В 80% случаев причины заболевания – аутоагрессивный процесс, за ним по частоте следует туберкулез. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезниАддисона.

- Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезнь Аддисона обусловлена поражением надпочечников, сопровождающимся гибелью их клеток ( преимущественно коркового вещества) и дефицитом кортикостероидов.

- Вторичная форма ( центрогенная, гипоталамо-гипофизарная), вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции – поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и /или АКТГ.

- Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состоянии обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и атрофии коры надпочечников. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности является стресс, особенно затянувшийся.

Проявления

1.Мышечная слабость, утомляемость.

Механизмы.

▪ Дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах: уменьшение Na⁺, избыток К⁺; нарушение транслокации Са²⁺ через плазматическую мембрану, мембраны саркоплазматической сети и митохондрий в мышцах. Причина: недостаточность альдостерона.

▪ Гипогликемия, дефицит глюкозы в миоцитах. Недостаточность их энергообеспечения. Причина: недостаточность глюкокортикоидов.

▪ Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения в них. Причина6 недостаточность анаболического эффекта надпочечниковых андрогенов.

2. Артериальная гипотензия.

3. Полиурия.

Механизм: снижение реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма.

4. Гипогидратация организма и гемоконцентрация.

Причина этих проявлений – снижение объема жидкости в сосудистом русле, приводящее к гиповолемии.

5. Нарушение полостного и мембранного пищеварения, нередко приводящее к развитию синдрома мальабсорбции. Причины:недостаточность секреции желудочного и кишечного соков, обусловленная нарушениями кровоснабжения стенок желудка и кишечника, а также дефицитом кортикостероидов, и профузные поносы.Механизмы: - экскреция избыточного количества Na⁺ в просвет кишечника в связи с гипоальдостеронизмом, повышение осмоляльности кишечного содержимого, что вызывает транспорт жидкости в кишечник и осмотический понос. При этом теряется на только жидкость, но и питательные вещества, не всосавшиеся через стенку кишечника.

6. Гипогликемия. Причина: дефицит глюкокортикоидов, приводящий к торможению глюконеогенеза.

7. Гиперпигментация кожи и слизистых. Характерны для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражен. Механизм: повышение ( в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом как АКТГ, так и меланоцитостимулирующего гормона.

8. Уменьшение оволосения тела, особенно в подмышечной области и на лобке. Причина: недостаточность надпочечниковых андрогенов.