Злокачественная опухоль из хрящевой ткани

Хондросаркома была выделена в самостоятельную форму в 1930 г. (Phemister). По данным Jaffe, первичная хондросаркома кости составляет 10% по отношению к больным с опухолями костей разных возрастов. Частота хондросаркомы, по нашим данным, по отношению к больным с первичными злокачественными опухолями костей составляет 13%.

Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома встречается редко. Например, по данным М. В. Волкова, она составляет 0,8% у детей с первичными опухолями и дисплазиями скелета. По данным Henderson и Dahlin (1963), из 288 больных с хондросаркомой, которые наблюдались в клинике Мейо за 50 лет, лишь 10 были моложе 18 лет (среди них 2 детей моложе 10 лет).

Клиническое течение хондросарком, в отличие от остеогенной саркомы, более медленное. В литературе имеются указания, что медленным ростом характеризуются хондросаркомы длинных трубчатых костей. Постепенно усиливается боль при пальпации и в покое, появляется припухлость, возможно повышение температуры тела. Однако иногда рост хондросаркомы может быстро прогрессировать. В отличие от других авторов, Dargeon (1960) относит хондросаркому к самым злокачественным по течению опухолям скелета. Анализируя наши наблюдения, мы могли отметить спокойное клиническое течение хондросаркомы (от 2 до 4 лет) у лиц старше 55 лет (хондросаркома лопатки — 2, хондросаркома ребра— 1, хондросаркома длинных трубчатых костей — 2 больных). У двух детей в возрасте 10 и 13 лет и у беременной женщины 20 лет при локализации хондросаркомы в дистальном отделе бедренной кости длительность анамнеза не превышала 4 месяцев и спустя 12—14 месяцев после ампутации конечности у больных выявлены метастазы в легкие. У остальных больных продолжительность анамнеза составляла 10— 12 месяцев.

Излюбленной локализацией хондросаркомы в длинных трубчатых костях является эпиметафиз у взрослых и метафиз у детей. Реже поражаются кости таза, лопатка, ребра и мелкие кости.

Рентгенологическая картина многообразна. При центральном расположении опухоли в кости определяется очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава, разрушается эпифизарная пластинка, опухоль может прорастать в сустав. Кортикальный слой истончается, разрушается и за пределы кости выходит очень нежная тень хондросаркомы. Периостальная реакция выражена незначительно и преимущественно по типу периостального козырька. При больших размерах очага деструкции возможен патологический перелом. Это картина преимущественно литического типа хондросаркомы, при котором наблюдается незначительное вздутие пораженного отдела кости.

При втором типе хондросаркомы, с преимущественным обызвествлением, встречающемся реже, кость в пораженном отделе незначительно расширена в поперечнике. Участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикального слоя сливается с этой обызвествленной тенью. В меньшей степени выражены очаги деструкции. Они множественные, мелкие, без чётких контуров. Периостальная реакция мало выражена и определяется на ограниченных участках в виде бахромчатого или отслоенного периостоза. При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях определяется выход опухоли костной плотности.

При третьем типе хондросаркомы, смешанном, определяется неоднородный очаг деструкции с нечеткими и неровными контурами, придающий пораженному отделу картину «пористости». На этом фоне определяются множественные мелкие обызвествленные крапчатые тени. При разрушении кортикального слоя за пределами кости также определяется мягкотканная тень с крапчатыми включениями. Периостальная реакция и в этих случаях выражена незначительно.

Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями из хрящевой ткани, когда приходится учитывать все признаки злокачественного роста, и с остеогенной саркомой. Основные дифференциальные признаки представлены в таблице.

Таблица 8

Злокачественная опухоль из ретикулоэндотелиальной ткани

Опухоль Юинга (недифференцированная круглоклеточная саркома). Опухоль Юинга встречается относительно редко. По данным американских авторов, опухоль Юинга составляет 11,6% злокачественных опухолей костей (остеогенные саркомы— 38,1%, хондросаркомы — 8,3%). По данным М. В. Волкова, в детской клинике опухоль Юинга встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы. По нашим данным, опухоль Юинга составляет 16,3% первичных злокачественных опухолей костей. У многих больных в анамнезе отмечается травма.

Опухоль Юинга преимущественно наблюдается у детей и подростков. Однако болеют люди и старше 30—50 лет. Соотношение мужчин и женщин равно 2:1.

Первым симптомом болезни может быть боль. Боли носят непостоянный характер. Как правило, появляется опухоль и несколько увеличивается объем пораженного сегмента скелета. В периферической крови умеренный лейкоцитоз. Подъём температуры тела.

Опухоль Юинга, как правило, солитарна. Реже наблюдается полиоссальная локализация. Поражаются длинные трубчатые кости и плоские кости. Характерно поражение диафиза длинных трубчатых костей, может поражаться метафиз и очень редко — эпифиз.

Рентгенологическая картина опухоли Юинга многообразна, но в большинстве случаев она слагается из трех компонентов: очаги деструкции, эндостальная реакция и периостальные наслоения. Очаги деструкции различного диаметра. И. Г. Лагунова выделяет три варианта деструкции: мелкоочаговая, пластинчатая, крупноочаговая. Крупноочаговая деструкция наблюдается преимущественно в плоских костях.

Реактивноэндостальное костеобразование проявляется пятнистым или равномерно выраженным уплотнением кости; в ряде случаев — склеротической каемкой на границе очагов деструкции. Периостальные наслоения отмечаются всех типов: отслоенный, слоистый периостоз бахромчатый, игольчатый и реже — в виде периостального козырька. Типичен преимущественно слоистый периостоз, который особенно выражен при диафизарной локализации опухоли. При поражении метафиза слоистый периостоз обычно не наблюдается.

Ряд авторов выделяют рентгенологические формы опухоли Юинга. Подобное разделение уместно лишь для начальных стадий процесса. В поздних стадиях различия между отдельными формами опухоли Юинга стираются.

Центральная форма опухоли Юинга — костномозговой канал расширен, определяются округлой или овальной формы очаги деструкции костной ткани, чередующиеся с участками склероза, выражена периостальная реакция.

Периферическая форма опухоли Юинга характеризуется очагом деструкции краевого расположения и наличием «периостального козырька». Помимо реакции надкостницы по типу периостального козырька может наблюдаться слоистый периостоз от края очага деструкции.

Диффузная форма опухоли Юинга характеризуется поражением всего объема кости. Превалирует мелкоочаговая деструкция в сочетании с пятнистым уплотнением кости и периостозом. При опухоли Юинга отмечается утолщение и продольное разволокнение кортикального слоя за счет мелких, продольных интракортикальных очагов деструкции костной ткани, что следует учитывать при дифференциальной диагностике. При разрушении кортикального слоя в ряде случаев на уровне очага деструкции за пределами кости определяется мягкотканный компонент опухоли.

Дифференциальная диагностика опухоли Юинга с другими поражениями костей это сложная задача. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика опухоли Юинга с остеогенной саркомой, о чем мы говорили выше (см. табл. 7). В детском возрасте опухоль Юинга может быть ошибочно принята за остеомиелит. Особенно сложными для распознавания являются случаи метафизарного расположения опухоли Юинга. Большое значение приобретают данные клинического обследования больного (опухоль начинается медленнее, но затем быстро прогрессирует. Однако изменения периферической крови — лейкоцитоз, СОЭ— менее выражены). При остеомиелите значительнее костеобразование, более пестрая картина чередования деструктивных и эндостальных процессов. При опухоли Юинга преобладает деструкция, выражено продольное разволокнение кортикального слоя, чего не наблюдается при остеомиелите. Ценным доводом в пользу остеомиелита служит секвестр, который при опухоли Юинга всегда отсутствует.

Опухоль Юинга протекает в течение нескольких лет. Метастазы локализуются чаще всего в легких, в регионарных лимфатических узлах и реже — в печени. Метастазы опухоли Юинга в других костях дают картину аналогичную первичной опухоли.