Злокачественные опухоли из собственно костной ткани

Остеогенные саркомы. Термин «остеогенная саркома» предложен Ewing в 1920 г. Остеогенная саркома характеризуется опухолевыми разрастаниями элементов костной ткани. Это наиболее часто встречающаяся форма злокачественных опухолей костей. По данным М. В. Волкова, на ее долю приходится 2/3 всех случаев злокачественных опухолей костей у детей. По данным Американского мемориального центра по регистрации опухолей у детей за 30 лет (Dargeon, 1960), из 184 злокачественных опухолей костей 130 приходились на остеогенную саркому. Все авторы солидарны в том, что остеогенная саркома поражает преимущественно детский, подростковый и. юношеский возраст, когда происходит наиболее интенсивный, рост скелета. Реже остеогенная саркома может наблюдаться и у лиц более старшего возраста (до 30 лет). Высокие цифры которые приходятся, по литературным данным (Ross, 1964; Т. П. Виноградова), на возраст больных свыше 50 лет, вероятно, можно отнести не к первичным остеогенным саркомам, а озлокачествлению болезни Педжета и хондроматоза костей. Болеют чаще лица мужского пола.

Остеогенная саркома, как правило, солитарная опухоль. Она склонна, особенно в детском возрасте, к метастазированию гематогенным путем в легкие, мозг и крайне редко — в кости.

Излюбленная локализация остеогенных сарком — длинные трубчатые кости. Кости нижних конечностей поражаются значительно чаще, чем верхних конечностей. На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, большеберцовая и плечевая. Реже наблюдается остеогенная саркома плоских и мелких костей. Поражение плоских костей свода черепа наиболее характерно для раннего возраста.

В длинных трубчатых костях типичной локализацией остеогенной саркомы (после наступления синостоза) является метаэпифизарный отдел, а у детей — метафиз. В редких случаях возможна диафизарная локализация остеогенных сарком.

В детском возрасте клинико-рентгенологические проявления остеогенных сарком имеют свои особенности. Это связано прежде всего с анатомическими особенностями растущего скелета. В отличие от взрослых, первичный очаг локализуется в метадиафизе длинной трубчатой кости, распространяется по диафизу. Принято считать, что саркома не переходит на вторую половину диафиза. В детском возрасте возможно распространение процесса и на 2-ю половину диафиза.

Эпифизарная хрящевая зона и зона предварительного обызвествления не являются препятствием для проникновения остеогенной саркомы в эпифиз. Мы неоднократно наблюдали в детском возрасте распространение саркомы в эпифиз, на что указывали в своих лекциях (1980). По данным А. Ф. Цыб, В. А. Бизер, В. С. Паршина (1982), В. С. Паршина (1983) распространение остеогенной саркомы длинных трубчатых костей через эпифизарную хрящевую зону у детей наблюдается в 64,4%. По новому звучит вывод В. С. Паршина (1983) о возможности разрушения суставного покровного хряща и распространении остеогенной саркомы в мягкотканные элементы сустава (в 4% случаев).

Остеопластические формы остеогенных сарком у детей встречаются значительно чаще, чем остеокластические. Благодаря хорошему кровоснабжению и выраженной реактивности надкостницы развивается выраженный игольчатый периостоз. Особенно большие трудности для дифференциальной диагностики представляют смешанные остеокластопластические варианты остеогенных сарком.

В литературе имеются указания, что в раннем детском возрасте остеогенная саркома локализуется в костях свода черепа. Нам не приходилось наблюдать детей с остеогенной саркомой младше 4 лет. Возможно поэтому мы не наблюдали остеогенной саркомы в костях свода черепа у детей. И напротив, у взрослых эта локализация имела место. В одном случае был направлен ребенок 5 лет с диагнозом — остеогенная саркома костей свода черепа. При рентгенологическом исследовании в левой теменной кости определялся участок мелкоочаговой деструкции и выраженный игольчатый периостоз. При тщательном клинико-рентгенологическом исследовании выявлен метастаз опухоли надпочечников в кости свода черепа. Наблюдающийся в подобных случаях периостоз может явиться причиной заключения в пользу остеогенной саркомы.

Рентгенологическая картина остеогенных сарком зависит от их локализации, макро- и микроскопического строения.

Для практических целей остеогенные саркомы подразделяют на две формы: остеолитическая и остеопластическая (остеосклеротическая).

При остеолитической форме остеогенной саркомы превалирует деструктивный процесс, при остеопластической — массивные опухолевые разрастания костной плотности. Частота обеих форм, по данным литературы, варьирует.

Наши данные представлены в таблице.

Таблица 5

Остеогенная остеолитическая саркома длинных трубчатых костей характеризуется многообразием рентгенологической картины.

В излюбленном месте, в метаэпифизе появляется участок разрежения костной структуры неправильной или овальной формы с нечеткими контурами. В течение короткого времени (около 2 месяцев) в связи с быстрым ростом опухоли на рентгенограмме выявляется очаг деструкции с изъеденными контурами, который может граничить с участком склероза, также не имеющим четких контуров. Кортикальный слой разрушается, появляются периостальные разрастания. Характерным для остеолитической саркомы признаком является так называемый периостальный козырек или треугольник Кодмена. При разрушении кортикального слоя опухоль выходит за пределы кости и на уровне краевого очага деструкции в мягких тканях определяется мягкотканная тень опухоли. Рост опухоли и, следовательно, очага деструкции, происходит как по ширине кости, так и по длиннику. Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется участком разрежения костной структуры, напоминающим «язычок пламени». Сохранившийся диафиз расширен в виде раструба. Опухоль распространяется вдоль надкостницы,

под ней и протяженность периостоза значительно больше, чем очага деструкции. Как правило, опухоль не поражает вторую половину диафиза. Возможен патологический перелом.

В случаях остеогенной остеопластической саркомы не отмечается столь значительного разрушения кости и на рентгенограммах в метаэпифизе определяются опухолевые разрастания костной плотности, заполняющие костномозговой канал и не имеющие чётких границ. При прорастании кортикального слоя в мягких тканях определяется облаковидная костной плотности тень. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу, однако может иметь место отслоенный, слоистый и смешанный периостоз.

Остеогенная саркома плоских и коротких костей имеет ту же рентгенологическую картину, характеризующуюся быстрой динамикой. При поражении плоских костей может наблюдаться реакция надкостницы по игольчатому типу, но не бывает периостоза по типу периостального козырька. При локализации остеогенной остеокластической саркомы в плоских костях приходится проводить дифференциальную диагностику с эозинофильной гранулемой, солитарной миеломой, метастазами рака в кости (см. табл. 6).

Рентгенологическая картина при эозинофильной гранулеме имеет ряд характерных особенностей. Очаг деструкции костной ткани округлой или неправильной формы имеет чёткие контуры, иногда, сливаясь между собою, очаги деструкции приобретают ячеистый рисунок; в некоторых случаях очаг деструкции может быть окружен ободком склероза.

Таблица 6

Солитарная миелома наиболее часто локализуется в крыле подвздошной кости. Это четко отграниченный очаг деструкции костной ткани, без реактивного склероза в окружности. В ряде случаев в очаге деструкции прослеживается трабекулярный рисунок. Четкость контуров очага деструкции и ячеистость рисунка отличают солитарную миелому от остеогенной остеокластической саркомы.

Общеизвестно, что результаты оперативного лечения остеогенных сарком зависят во многом от правильного и своевременного распознавания злокачественной опухоли. Обнадеживающих результатов можно достичь при лечении I стадии остеогенных сарком, когда опухоль еще не разрушает кортикальный слой. В этот период дифференциальный диагноз представляет подчас большие трудности. Длительные динамические наблюдения недопустимы. В неясных случаях, подозрительных на наличие остеогенной саркомы, следует прибегать к биопсии.

Дифференцировать остеогенную саркому приходится со многими костными заболеваниями.

Мы уже отмечали необходимость дифференцировать остеогенную остеолитическую саркому с литической фазой остеобластокластомы (см. табл. 2). Во многих случаях приходится проводить дифференциальный диагноз между остеогенной остеолитической саркомой и солитарным метастазом рака (таблица 6) и хондросаркомой (таблица 8).

Определенные трудности возникают при дифференциальной диагностике остеогенной саркомы, особенно в случаях, когда имеет место сочетание остеолитических и остеопластических проявлений с опухолью Юинга (таблица 7).

Предсказание при остеогенной саркоме очень неблагоприятное ввиду достаточно быстрого появления отдаленных метастазов.

Паростальная остеогенная саркома. Термин «паростальная саркома» (синоним «параоссальная саркома») введен в 1951 году (Geschickter, Copeland). Существует мнение, что опухоль развивается из участков эмбриологически смещенного в мышцы периоста. Авторы, описавшие эту опухоль, считают, что вначале она имеет доброкачественное течение, в более поздних стадиях злокачественное.

Т. П. Виноградова пишет: «Еще неясно, начинается ли она как доброкачественный процесс — остеома, оссифицирующий миозит, или с самого начала является саркомой высокой степени зрелости».

По данным литературы, паростальная саркома составила 5% всех случаев остеогенных сарком. Отмечается некоторое преобладание больных женского пола. Преимущественно опухоль выявляется в возрасте 30—40 лет, хотя имеются и немного численные сообщения о болезни детей в возрасте от 8 до 14 лет.

Клинически опухоль проявляет себя при обширном разрастании, рост ее медленный. В течение 5 и более лет паростальная саркома может существовать, заметно не нарушая состояния больных. В то же время, по данным Онкологического научного центра АМН СССР из 23 больных паростальной остеогенной саркомой у 17 длительность анамнеза заболевания до первого обращения к врачу была от 1 до 7 месяцев. При иссечении опухоли она может рецидивировать. Описаны также метастазы в легкие, которые могут появляться даже через многие годы после радикальной операции. Лучшие отдаленные результаты достигаются при радикальном лечении и ранней стадии развития опухоли.

Таблица 7

Локализуется паростальная саркома преимущественно в длинных трубчатых костях, в метафизе и реже — в диафизе.

Рентгенологическая картина опухоли весьма характерна. Определяются бугристые костные разрастания, муфтообразно охватывающие кость. Очертания опухоли неровные, фестончатые. В ряде случаев отмечаются гладкие и чёткие очертания опухоли. По периферии тень опухоли менее плотная. В зависимости от строения опухоли могут определяться очаги просветления. Сама костная часть опухоли дает плотную однородную тень, реже — имеет трабекулярное строение. Опухоль располагается снаружи кости, плотно прилегает к ней, местами видна

Полоска просветления, отделяющая кость от тени опухоли. В поздней стадии паростальная саркома прорастает кортикальный слой кости и разрушает его снаружи внутрь.

Рентгенологическая дифференциальная диагностика в основном трудна при небольших размерах опухоли, когда она имеет относительно гладкую поверхность и равномерное окостенение с упорядоченным рисунком, симулирующим губчатую структуру. При этом может отсутствовать муфтообразное окутывание опухолью кости и симптом линейного просветления. В редких случаях опухоль имеет грибовидную форму и располагается на узком основании. Возникает необходимость исключения остеохондромы. Удачно произведенная открытая биопсия может оказать большую помощь в диагностике.

Паростальную саркому приходится дифференцировать с оссифицирующим миозитом, при котором обызвествление соответствует направлению мышечных волокон.

Оссифицирующий травматический миозит может развиваться после острой одномоментной травмы. Рентгенологическая картина оссифицирующего миозита, возникающего после острой травмы, обычно выражается тенью неправильной формы с нечёткими очертаниями. Со временем, не увеличиваясь в размере, тень уплотняется, отдельные очаги обызвествления сливаются друг с другом. Между костью и обызвествленным участком мышцы может оставаться светлая прослойка. При паростальной саркоме, как отмечено выше, местами также видна полоска просветления, отделяющая кость от тени опухоли. Однако обызвествленная тень при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не лежит вокруг неё муфтообразно. Строение кости при оссифицированном миозите не претерпевает изменений.