НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Здоровое развитие в детстве - важнейшая основа дальнейшего существования человека. Своевременное формирование основных навыков и способностей обеспечивает человеку продвижение вперед. При этом детство рассматривают как особо уязвимый период - на 14 первых лет жизни приходится не менее трех критических периодов (см. раздел 2.5), во время которых отмечают существенное повышение частоты психических расстройств.

Нарушения развития в детском возрасте обозначают термином «диз-онтогенез». Дизонтогенез может выражаться в задержке психического развития или искажении психического развития. В основе задержки психического развития могут лежать как органические причины (ММД), так и социальные факторы (отсутствие должного воспитания, сенсорная и эмоциональная депривация). С недавнего времени выделяют еще один вариант дизонтогенеза - диатез. Диатезом называют вероятную

генетически обусловленную выраженную предрасположенность к тому или иному психическому заболеванию, например к шизофрении.

Скорость формирования основных психических функций у различных людей в большинстве случаев бывает приблизительно одинаковой, однако нередко приходится сталкиваться со значительным (на 1-2 года) ускорением или замедлением психического развития.

Акселерация (ускорение психического развития) сама по себе не рассматривается как признак патологии. В XX в. много говорили об общем ускорении психического развития детей по сравнению с прошлыми веками. Это проявляется не только ранним половым созреванием, но и более высоким ростом детей. Акселерация вызывает дополнительные психологические переживания у подростков в связи с конфликтом между ранним формированием сексуальности и традиционно поздним в европейской цивилизации началом самостоятельной жизни. В большинстве случаев по мере приближения зрелости люди с акселерацией все меньше отличаются от сверстников. Лишь в редких случаях акселерация может быть связана с эндокринной патологией.

Инфантилизм (незрелость личности) проявляется в длительном существовании таких особенностей детской эмоциональности, как впечатлительность, романтичность, чувствительность, несерьезность, влечение к игре, шалостям, капризам, зависимость от окружающих. В некоторых случаях этому сопутствуют более позднее половое созревание и грацильный тип телосложения (см. табл. 3.1). Длительно существующий инфантилизм становится причиной стойких расстройств поведения у взрослого (истерической, астенической и неустойчивой психопатии), сексуальных расстройств и семейных дисгармоний. Довольно часто в основе инфантилизма лежит ММД, лишь небольшое количество случаев можно объяснить неправильным воспитанием в условиях гиперопеки.

Наряду с равномерным ускорением и замедлением психического развития у некоторых детей возникает изолированная (парциальная) задержка в формировании отдельных навыков: речи [F80], чтения, письма или счета [F81], двигательных функций [F82]. В отличие от олигофрений, которые характеризуются тотальным отставанием в развитии всех психических функций, при перечисленных выше расстройствах обычно по мере взросления наблюдают существенное улучшение состояния и нивелировку имеющегося дефекта, хотя некоторые нарушения могут оставаться и у взрослых. Для коррекции применяют педагогические методы.

Описано несколько специфических синдромов нарушения психического развития у детей. Эти расстройства являются относительно стойкими, лишь у некоторых пациентов возможна частичная компенсация по достижении зрелости. Данные синдромы чаще обнаруживают у мальчиков.

Детский аутизм [F84.0] (синдром Каннера) встречается с частотой 0,02-0,05%. У мальчиков отмечается в 3-5 раз чаще, чем у девочек. Хотя аномалии развития можно выявить еще в младенчестве, диагностируют заболевание обычно в возрасте 2-5 лет, когда формируются навыки социального общения. Классическое описание данного расстройства (Каннер Л., 1943) включает чрезвычайную замкнутость, безразличие к присутствию других людей, сложности в эмоциональном общении с окружающими (в том числе с ближайшими родственниками), избегание зрительного контакта, неадекватное использование жестов, интонации и мимики при выражении эмоций, недоразвитие речи со склонностью к повторам, эхолалии, неправильное употребление местоимений («ты» вместо «я»), монотонное повторение шума и слов, снижение спонтанной активности, стереотипии, манерность. Память может быть довольно хорошей. Типичная черта данных больных - навязчивое желание поддерживать все в неизмененном виде, страх перед новым, стремление достичь завершения в любом действии, предпочтение общения с предметами общению с людьми. Опасность представляет склонность данных больных к самоповреждениям (кусанию, вырыванию волос, ударам головой). В старшем школьном возрасте часто присоединяются эпилептические припадки. Сопутствующую задержку умственного развития наблюдают у двух третей пациентов. Схожий синдром, но без нарушений интеллекта, описал австрийский психиатр X. Аспергер в 1944 г., который рассматривал его как наследственное заболевание. При синдроме Аспергера [F84.5] соотношение полов еще больше склоняется в сторону мальчиков (9:1). Эти дети обладают высоким (особенно вербальным) интеллектом и сохраняют способность к познанию мира, но во взрослом обществе они недостаточно адаптированы, не умеют пользоваться своими знаниями, часто у них развиваются навязчивости и колебания настроения (биполярное расстройство).

Природа аутизма изучена недостаточно, большинство авторов считают, что этот синдром может быть признаком нескольких различных заболеваний. О роли органической патологии свидетельствует частое сочетание аутизма с умственной отсталостью и эпилептическими при-

падками (приблизительно две трети случаев). В 8% случаев выявляют синдром Мартина-Белл (см. раздел 26.2). Отмечено, что нередко расстройство возникает после внутриутробной инфекции (краснухи). Идея о том, что рост количества детей с аутизмом обусловлен проведением массовых прививок была научно опровергнута. Признают высокую значимость генетических факторов (конкордантность у однояйцевых близнецов составляет от 35 до 89%, у разнояйцевых -полностью отсутствует).

Лишь у небольшой части пациентов расстройство протекает относительно благоприятно, возможны частичная компенсация и обучение в обычной общеобразовательной школе. У некоторых больных в более позднем возрасте обнаруживают отчетливые признаки шизофрении. Для лечения применяют специальные методы обучения, психотерапию, небольшие дозы нейролептиков [галоперидола, рисперидона, перфена-зина (этаперазина^*)].

Гиперкинетическое расстройство (гипердинамический синдром, дефицит внимания с гиперактивностью) [F90] - одно из самых частых нарушений развития (от 3 до 8% всех детей). Обычно оно возникает в первые 5 лет жизни. Соотношение мальчиков и девочек - 5:1. Характерны чрезвычайная активность, подвижность, отвлекаемость, нарушение внимания, препятствующие регулярным занятиям и усвоению школьного материала. Начатое дело, как правило, не завершается, при хороших умственных способностях дети быстро перестают интересоваться заданием, теряют и забывают вещи, ввязываются в драки, не могут усидеть у экрана телевизора, постоянно донимают окружающих вопросами, толкают, щиплют и дергают родителей и сверстников. Отмечается недостаток организованности и воли. Предполагают, что в основе расстройства лежит ММД, однако отчетливых признаков психоорганического синдрома почти никогда нет. В большей части случаев поведение нормализуется в возрасте 12-20 лет, однако для предотвращения формирования стойких психопатических асоциальных черт следует начать педагогическую коррекцию и лечение как можно раньше. Терапия основана на настойчивом, структурированном воспитании (строгом контроле со стороны родителей и воспитателей, обсуждением полученного результата деятельности, регулярных занятиях спортом). Кроме психотерапии, используют и психотропные средства. Во всем мире препаратами первого ряда считают производные амфетамина, однако в РФ они отнесены к наркотикам и не разрешены к применению. Атомоксе-тин (страттера*) - симпатомиметик центрального действия, ингибитор обратного захвата норадреналина, считается средством второго ряда

(эффективен у 40% пациентов), однако высокая цена не позволяет пока применять его в широкой практике. В этих условиях более доступными становятся ТЦА (имипрамин), ингибиторы МАО [пирлиндол (пирази-дол*)], другие антидепрессанты (венлафаксин). Доказана эффективность центральных адреностимуляторов (гуанфацина). В РФ в лечении СДВГ широко используют ноотропные препараты - пирацетам, гопан-теновую кислоту (пантогам^*), пиритинол, семакс^*, фенотропил^*, полипептиды коры головного мозга скота (кортексин^*).

В МКБ-10 также включено несколько редких синдромов предположительно органической природы, возникающих в детском возрасте и сопровождающихся изолированным расстройством некоторых навыков. Синдром Ландау-Клефнера [F80.3] проявляется катастрофическим нарушением произношения и понимания речи в возрасте 3-7 лет после периода нормального развития. У большинства больных возникают эпилептиформные припадки, практически у всех выявляют нарушения на ЭЭГ с моноили билатеральной височной патологической эпилептической активностью. Выздоровление регистрируют в трети случаев. Синдром Ретта [F84.2] встречается только у девочек. Он проявляется потерей речи и мануальных навыков (дети не могут удерживать предметы в руках). При этом характерны стереотипные «моющие» и «потирающие движения пальцами. Отмечают прекращение роста головы, энурез, энкопрез и приступы одышки, иногда эпилептические припадки. Возникает заболевание в возрасте 7-24 мес на фоне относительно благоприятного развития. В более позднем возрасте присоединяются нарушения глотания, атаксия, сколиоз и кифосколиоз. Заболевание приводит к тяжелой инвалидизации и ранней смерти (в 12-25 лет). Синдром Геллера (дезинтегративный психоз, детская деменция [F84.3]) - редкое расстройство, которое возникает после периода совершенно нормального развития, однако после начала болезни в течение нескольких месяцев развивается картина глубокого слабоумия с утратой интереса к окружающему и стереотипными монотонными движениями. Природа расстройства неясна, возможно, речь идет о сходных проявлениях различных энцефалопатий.