Врожденные пороки развития

Врожденные пороки развития возникают в процессе внутриутробного развития плода. Нередко врожденные дефекты передаются по наследству. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся пороки.

Расщелина верхней губы («заячья губа») — один из наиболее часто встречающихся пороков развития с частотой 1 случай на 1 000 новорожденных. Встречается одно- или двухсторонняя вертикальная расщелина губы, которая обезображивает лицо, нарушает сосание молока (отсутствие вакуума в ротовой полости), глотание и может привести к аспирации молока и развитию тяжелой пневмонии. Новорожденные плохо сосут молоко, поперхиваются, грудное вскармливание часто становится невозможным. Пластическая операция проводится у детей в первые 3 сут после рождения. При наличии противопоказаний (пневмония, родовая травма, недоношенность) ее откладывают до 3 мес.

Расщелина твердого нёба и верхней челюсти («волчья пасть») также относится к частым порокам развития (1 случай на 1 200 новорожденных). При этом нарушается кормление ребенка, так как молоко затекает в полость носа и вытекает наружу. Ребенка приходится кормить с ложки, используя плавающий обтуратор из пластмассы, который разъединяет полость носа и рта. С возрастом у таких детей нарушается фонация, речь становится гнусавой, невнятной, значительно понижается слух. Пластическую операцию по закрытию нёба следует выполнять в возрасте 2 — 4 лет.

Макростомия («большой рот») — незаращение углов рта — сопровождается постоянным слюнотечением и раздражением кожи слюной. Хирургическое лечение проводится в возрасте старше 1 года.

Колобома — косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза к верхней губе. Она может быть одно- или двусторонней.

Помимо косметического дефекта часто развиваются конъюнктивиты, может нарушаться процесс вскармливания ребенка. Хирургическое лечение проводят в возрасте 1 года.

К порокам развития мозгового скелета относят черепно-мозговую грыжу, гидроцефалию, краниостеноз.

Черепно-мозговая грыжа — редкий порок развития, при, котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, покрытое кожей, безболезненное при пальпации. Наиболее частая локализация грыжи — область переносицы, у внутреннего угла глаза или в затылочной области. Хирургическое лечение проводят в возрасте 1 — 3 лет.

Гидроцефалия — расширение желудочков мозга и субарахноидального пространства за счет избыточного количества ликвора. При рождении отмечается увеличение окружности черепа, истончение и расхождение костей скелета, выраженная подкожная венозная сеть, выбухание родничков. Могут быть неврологические расстройства. Лечение начинают с консервативных мероприятий (снижают внутричерепное давление). При прогрессирующей гидроцефалии выполняют операцию.

Краниостеноз — недостаточные размеры черепа, препятствующие развитию головного мозга. При этом нарушается рост костей черепа и происходит преждевременное закрытие швов. У больных развивается прогрессирующая гидроцефалия и атрофия мозга. Хирургическое лечение направлено на увеличение объема черепа.