Нарушения полового развития и половой функции у лиц женского пола

К наиболее частым формам расстройств полового созревания и половой функции у лиц женского пола относятся: преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, эндокринная гипо- и гиперфункция яичников.

Преждевременное половое созревание. Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7 лет. Различают центральное (истинное), периферическое (ложное) и частичное (неполное) преждевременное половое созревание.

Истинное преждевременное половое созревание (до 90% всех случаев преждевременного полового созревания) – происходит, хотя и преждевременно, но по обычной схеме, зависящей от гонадотропинов. Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофиза (при опухолях гипофиза, энцефалитах, менингитах, гидроцефалии, травмах головного мозга) проявляется гормоничностью и изосексуальностью развития женского организма (ускорение роста тела, лобковое и подмышечное оволосение, преждевременное начало менструации и овуляции).

Ложное преждевременное половое развитие, т.к. и истинное, характеризуется ускорением роста тела, формированием вторичных половых признаков, однако имеют незавершенный характер (нет овуляции и менструации). Обусловлена избыточным синтезом эстрогенов в яичниках или надпочечниках, как правило гормонально активной опухолью (бластомой яичников или кортикостеромой). При этом возможна бивалентность полового развития (изо- или гетеросексуальное).

Частичное (неполное) преждевременное половое развитие характеризуется ранним появлением какого-либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других. Наиболее частыми причинами его могут быть повышение чувствительности клеток-мишений к эстрогенам (например, клеток молочной железы), избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному оволосению), Преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках (рано появляется менструации, идет накопление жира по женскому типу, развиваются молочные железы и половые органы).

Задержка полового созревания.В норме половое созревание у женщин происходит в возрасте 9-14 лет. Задержка наступления половой зрелости сопровождается недоразвитием вторичных по­ловых органов. Матка, влагалище, фаллопиевы трубы, молочные железы остаются недоразвитыми. Во многих случаях недостаточ­ность функции яичников сопровождается отставанием общего фи­зического развития, что обозначается как инфантилизм.Инфан­тилизм обычно является следствием недостаточности гипофиза, который не продуцирует не только гонадотропины, но и другие тропные гормоны, в результате чего задерживается рост и отме­чается гипофункция надпочечников и щитовидной железы. Если же недостаточность ограничивается только яичниками, недоразви­тие касается главным образом половой системы и сопровождает­ся преимущественно евнухоидизмом.В обоих случаях наблюдается аменорея. Недостаточность яичников может быть следствием не­достаточности гонадотропинов, рефрактерности яичников к этим гормонам или разрушения ткани яичников (при аутоиммунном оофорите или облучении).

Гипофункция (гипогонадизм) яичников– собирательный клинический термин, включающий различные по этиологии и патогенезу заболевания женских гонад со сходными симптомами полового недоразвития (например, аменорея, бесплодие, гипоплазия и гипотрофия яичников и матки). Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вторичную.

Первичный гипогонадизм (первичная яичниковая недостаточность) – со­стояния, обусловленные патологией яичников и заключающиеся в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менстру­ального цикла. Первичный гипогонадизм (яичниковый) является следствием наследуемой, врожденной или приобретенной яичниковой недостаточности. Основными причинами первичного гипогонадизма девочек является: наследуемая или врожденная недостаточность яичников, синдром Шерешевского-Тернера, мутации генов, кодирующих ферменты синтеза половых гормонов. Приобретенная недостаточность яичников может быть обусловлена лучевым воздействием, химико-терапевтическими средствами, инфекционным поражением, иммунной аутоагрессией.

Вторичный гипогонадизм (внеяичниковый) обусловлен дефицитом либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера. Основными причинами вторичного гипогонадизма является длительное состояние стресса, хронические истощающие заболевания (остеомиелит, туберкулез, хронический миелолейкоз), эндокринопатии (сахарный диабет, гипотиреоидные состояния, синдром Иценко-Кушинга). Указанные состояния обуславливают нарушения синтеза гонадотропинов в аденогипофизе и вторично – яичниковую недостаточность.

Первичная и вторичная эндокринная недостаточность яич­ников характеризуется сходными проявлениями. К основным проявлениям относят нарушения менструального цикла, аменорею, бесплодие.

Аменорея – отсутствие менструаций более 6 месяцев у женщин с ранее пери­одическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея).

Бесплодие – отсутствие беременности в течение года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от нее.

Гиперфункция яичников.Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией и гиперэстрогенией.

Гиперандрогения – состояние, характеризующееся повышенной продукцией и (или) эффектами действия андрогенов. Выявляется в разной степени выраженности у 10-15% женщин.

Наиболее частыми причинами являются гиперпродукция люлиберина нейронами гипоталамуса и (или) лютропина клетками аденогипофиза (например, при опухолях, гипертрофии или гиперплазии), избыток андрогенных стероидов надпочечникового генеза, а также инсулина в организме, который активирует синтез лютеотропного гормона и далее – андрогенов как в яичниках, так и в надпочечниках. Гиперфункция яичников может иметь место при опухолях яичников, продуцирующих избыток андрогенов (например, из клеток Лейдига – лейдигомы, синтезирующей тестостерон). Гиперандрогения проявляется повышением содержания в крови андростендиона и тестостерона, увеличением показателя соотношения в крови гонадотропинов (ЛГ/ФСГ обычно более 3), гирсутизмом, аменореей, бесплодием, ожирением.

Гиперэстрогения характеризуется избыточными образованием и (или) эффектами эстрогенов в организме. Наиболее частой ее причиной является повышение содержания в крови андрогенов яичникового и (или) надпочечникового генеза. Она проявляется повышением в крови и моче содержания эстрогенов, сниже­нием уровня гонадотропных гормонов (по механизму обратной связи), преж­девременным половым созреванием девочек по изосексуальному типу, уско­ренным ростом организма (опережающий возрастную норму), нарушением менструального цикла, обычно в виде меноррагии.