Тромбоцитозы. Общая характеристика, принципы терапии

Тромбоцитозы (от греч. thrombos – сгусток, cytus – клетка, os – патологический процесс, заболевание) – патологические состояния, при которых количество тромбоцитов в крови более 450 × 10⁹/л. Тромбоцитозы подразделяются на первичные (эссенциальные) и вторичные (реактивные).

Первичные тромбоцитозы возникают в результате клонального дефекта гемопоэтических клеток и представляют собой моноклональное стойкое увеличение содержания тромбоцитов в периферической крови (до 2000 × 10⁹/л и более), связанное с неопластической трансформацией кроветворной стволовой клетки и опухолевой гиперплазией мегакариоцитов. Отсюда исходит название первичных тромбоцитозов – тромбоцитемии (опухолевые), которые регистрируются при злокачественных миелопролиферативных неоплазмах (эссенциальной тромбоцитемией, идиопатическом миелофиброзе, истинной полицитемии, хроническом миелолейкозе, некоторых миелодиспластических синдромах), получивших свое развитие из злокачественной стволовой кроветворной клетки. Считается, что тромбоцитемии при миелопролиферативных миелоплазмах (кроме хронического миелолейкоза) связаны с точечной мутацией гена Janus-киназы 2 (JAK-2) – JAK 2^V617Fe (замена в тирозинкиназе валина на фенилаланин в положении 617), что может служить их отличием от реактивных тромбоцитозов.

Вторичные – реактивные тромбоцитозы представляют собой преходящее поликлональное, неопухолевое увеличение содержания тромбоцитов в периферической крови без нарушения их морфологии и функции, т.е. генез реактивных тромбоцитозов не связан с неопластическим поражением кроветворных клеток. Они возникают при воздействии лекарственных и иных препаратов (КА, винкристина, винбластина и др.), массивных кровопотерях, травмах, острых и хронических инфекциях, болезнях соединительных тканей, хроническом дефиците в организме железа, физических нагрузках, стрессе, после спленэктомии).

Выделяют также абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы, характеризующиеся возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования, и относительные(ложные, непролиферативные). Последние не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови (перераспределительные и гемоконцентрационные тромбоцитозы).

Патогенное значение тромбоцитозов характеризуется избыточной активацией процессов коагуляции белков крови и тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях. Тромбоцитозы любого генеза лежат в основе формирования тромбофилического синдрома и тромбофилических состояний, проявляющихся рецидивирующими тромбозами, окклюзией кровеносных сосудов, ишемиями, инфарктами органов. Терапия тромбоцитозов направлена на уменьшение (прекращение) патогенного действия факторов, вызывающих тромбоцитоз (этиотропный принцип). Для предотвращения (уменьшения степени) агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов необходимо применение антиагрегантов, антикоагулянтов (патогенетическая терапия). Симптоматическая терапия направлена на нормализацию функций органов и тканей нарушенных вследствие расстройств микроциркуляции (нормализация реологических свойств крови), на облегчение состояния больного.