ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ ПНЕВМОФИБРОЗЕ
В патогенезе ЛГ при легочном фиброзе любой этиологии основную роль играет ограничение подвижности легких, развивающаяся в связи с этим вентиляционная недостаточность и нарушение газообмена, связанное с уменьшением воздушности легочной ткани. Это ведет к артериальной гипоксемии. Кроме того, затруднение диффузии кислорода, вследствие утолщения межальвеолярных перегородок усугубляет артериальную гипоксемию, что вызывает генерализованный спазм легочных артериол с развитием ЛГ.
Клиническая картина. ЛГ при легочном фиброзе зависит от величины легочного артериального давления и нарушений легочной и внутрисердечной гемодинамики. Общеклинические, физикальные и '" рентгенологические ее симптомы аналогичны симптомам ЛГ при ХНЗЛ и также неотчетливо выражены в начальном периоде (I ст.). Наряду с этим для легочного фиброза характерен своеобразный комплекс функциональных нарушений внешнего дыхания. Это - снижение растяжимости легких, уменьшение легочных объемов, увеличение частоты дыхания при малой его глубине; альвеолярная гилервентиляция; нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений; уменьшение диффузии газов и артериальная гипоксемия при незначительной физической нагрузке.
Исследования газового состава крови, спирографии в покое и при физической нагрузке, исследования показателей диффузии легких являются обязательными и высокоинформативными методами для диагностики ЛГ на фоне пневмофиброза.
В связи со значительными диагностическими сложностями определения нозологической принадлежности пневмофиброза ведущие пульмонологи рекомендуют прибегать к биопсии легкого. Противопоказаниями к ней считают декомпенсацию кровообращения и повторные легочные кровотечения.
В функциональном и гемодинамическом отношении наиболее изучен и описан идиопатический фиброзирующий альвеолит, являющийся этапом этой патологии.
Характерным в патогенезе ЛГ при альвеолите является быстрое и множественное появление функционирующих анастомозов между легочными и бронхиальными артериями. Эти анастомозы-шунты предохраняют легочную артериальную систему от чрезмерной ЛГ недолго и вскоре усугубляют артериальную гипоксемию. Интересен факт, что , при легочных фиброзах нет корреляции между величиной ЛГ и уровнем артериальной гипоксемии. Своеобразная ангиопульмоно графическая картина при идиопатическом фиброзирующем альвеолите получила название симптома "ткань Твида",
При другой этиологии легочного фиброза, в частности профессиональных пневмокониозах, ЛГ развивается очень рано и вначале сформирована за счет гиперкинетического варианта гемодинамических нарушений. Характерно, что признаки гипертрофии правого желудочка при пневмофиброзе часто не выявляются.
Лечение и профилактика ЛГ при фиброзе легких зависит от успеха в лечении основного заболевания с целью предупреждения пневмо-фиброза. Лечение ЛГ данного генеза осуществляется также, как и при ХНЗЛ.
Дата добавления: 2019-12-09; просмотров: 423;