Вторичный ХТИН при наследственных болезнях

а) Цистиноз

б) Первичная оксалурия

в) Подагра

г) Болезнь Вильсона

д) Серповидно-клеточная анемия

Редкие формы ХТИН

а) Балканская нефропатия

б) Радиационная нефропатия

Вторичное поражение интерстициянаблюдается при гломерулонефрах (ГН), изолированных или являющихся частью системных аутоиммунных заболеваний, а также при васкулитах. Интерстиций вовлекается при фокальном сегментарном гломерулосклерозе, врожденном нефротическом синдроме, быстропрогрессирующем ГН с полулуниями, волчаночном нефрите.

Иммунологические заболевания, при которых ТИН наблюдается при относительно сохранных гломерулах – это ТИНУ, описанный выше, синдром Шегрена, саркоидоз. При большинстве наследственных заболеваний почек также происходит вторичное вовлечение интерстиция (цистиноз, первичная гипероксалурия, болезнь Вильсона, Lesch-Nyhan синдром и др.). Частой причиной ХПН у детей является обструктивная уропатия, при которой, кроме дисплазии почечной ткани, происходит вторичное вовлечение интерстиция. Сходная гистологическая картина выявляется при нефропатии, вызванной пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Патоморфология. ХТИН характеризуется развитием фиброза в интерстиции и атрофии, дилятации канальцевых эпителиальных клеток. Инфильтрация менее выражена по сравнению с ОТИН.

Клиника заболевания характеризуется медленным прогрессированием, часто бессимптомным снижением функции почек вплоть до терминальной ХПН. Характерно постепенное развитие полиурии, никтурии, раннее снижение концентрационной функции почек, что часто просматривается. Дети отстают в физическом развитии. Артериальное давление нормальное или снижено («сольтеряющий синдром»). Мочевой синдром неспецифичен, иногда с тубулярными маркерами – b2- микроглобулинурия, глюкозурия. Иногда могут быть незначительные проявления ренального канальцевого ацидоза. УЗИ выявляет уменьшение размеров почек: симметричное или асимметричное, с неровными контурами (при рефлюкс – нефропатии, обструктивной уропатии). Может определяться нефрокальциноз, нефролитиаз. В случаях нефролитиаза или папиллонекроза можно наблюдать почечную колику и макрогематурию.

Классическим примером наследственного ХТИН у детей является нефронофтиз Фанкони, проявляющийся полиурией, гипостенурией, ранним развитием анемии и костных изменений еще до выраженного снижения СКФ. Сходная с ним патология почек: - медуллярная кистозная болезнь, развивается у взрослых, в некоторых случаях сопровождается развитием подагры и гиперурикемии, иногда с артериальной гипертонией (глава 15).

Диагноз ХТИН всегда основан на морфологическом исследовании почечной ткани. Однако часто при врожденных заболеваниях больные могут наблюдаться у гематолога (с анемией), ревматолога или ортопеда (костные деформации, боли), эндокринолога (из-за низкорослости, полиурии). Следует учитывать указанные возможные многочисленные причины, которые требуют тщательного изучения анамнестических данных, изучения наследственности и проведения диагностических клинико- лабораторных, инструментальных исследований. Всегда следует исследовать креатинин с расчетам СКФ для динамического контроля за стадиями ХБП и проведения нефропротективного лечения. К сожалению нередко больные обращаются в стадии тХПН. В пользу врожденных ХТИН говорит отсутствие признаков гломерулярных заболеваний (АГ, отеки, выраженная протеинурия) и преобладание канальцевых симптомов.

Лечение заключается в устранении причин ХТИН (отмена лекарств, устранение отравляющих веществ).

Для профилактики нефротоксичности при применении аминогликозидов рекомендуют определять концентрацию их уровня в крови и назначать суточную дозу в виде одной инъекции. Ацикловир назначают с раствором физиологического раствора, при применении рентгеноконтрастных препаратов назначают внутривенное введение жидкости и ацетилцистеин. Лечение ЦсА и такролимусом проводят под постоянным контролем концентрации препарата, а длительное лечение продолжают при отсутствии морфологических признаков токсичности в канальцах и ингерстиции после биопсии почки. При врожденных и наследственных ХТИН показана нефропротективная терапия, посиндромная терапия ХБП (глава 18).