ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ МИКРОАНГИОПАТИИ

Тромботические микроангиопатии (ТМА) – это особая группа заболеваний с поражением мелких сосудов различных органов, в том числе капилляров клубочков и артериол. Эти заболевания не относятся к типичным васкулитам и характеризуются развитием микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА), тромбоцитопении и симптомов ишемии тканей вследствие тромботической окклюзии мелких сосудов. Причины и патогенез ТМА разнообразны, но при этом все заболевания имеют общую морфологическую основу. Поражение почек и других органов начинается с повреждения эндотелия сосудов вслед за тромбозом. Выявляется некроз в клубочковых капиллярах и артериолах [14].

К ТМА относятся, прежде всего, следующие два заболевания: гемолитико-уремический синдром (ГУС) и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Хотя эти заболевания имеют возрастные отличия, сопровождаются преимущественным поражением различных органов (почки при ГУС, ЦНС при ТТП), клинически нередко их трудно различить, поэтому допустимо применение термина «ГУС/ТТП».

ТМА развивается при ряде системных и других заболеваниях. К вторичным ТМА относятся:

- HELLP-синдром и преэклампсия у беременных. Кроме этого у беременных в послеродовом периоде встречается ГУС.

- Злокачественная гипертензия.

- АФС (первичный или в рамках СКВ).

- ВИЧ-инфекция.

- Системные заболевания соединительной ткани, в том числе склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит, системные васкулиты.

У пациентов с такими заболеваниями, как ТТП, ГУС, склеродермия, злокачественная АГ и АФС, могут выявляться гематурия, протеинурия, АГ. Однако при всех этих заболеваниях гистологические изменения в почках соответствуют ТМА, которая отличается от таковых при ГН. Независимо от причин и патогенеза, при ТМА в почках поражаются преимущественно артериолы и капилляры клубочков. Основными морфологическими признаками ТМА являются повреждения эндотелиальных клеток, фибриноидный некроз и фибриновые тромбы в капиллярах клубочков. При ИФ результаты отрицательные. Особенностью является отсутствие клеточной инфильтрации и пролиферации.

В результате поражения эндотелиальных клеток происходит механическое повреждение эритроцитов, активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле.

В мазке периферической крови находят фрагменты разрушенных эритроцитов и тромбоцитопению. Характерно повышение показателей гемолиза (ЛДГ).