Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с констриктивным перикардитом. В пользу РКМП будут свидетельствовать гиперэозинофилия, характерные изменения в сердце, обнаруженные при выполнении ЭхоКГ.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Паразитологическое исследование крови, фекалий.

· ЭКГ.

· ЭхоКГ.

· УЗИ внутренних органов (скрининговое).

· Рентгенография легких и сердца.

Лечение.

В настоящее время нет эффективных консервативных методов терапии РКМП при переходе ЭМФ в стадию фиброза.

На начальных стадиях заболевания острые приступы сердечной недостаточности иногда хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, мочегонными средствами.

У больных, получающих поддерживающее лечение преднизолоном 10 мг в сутки с увеличением дозы до 20-30 мг во время приступов острой сердечной недостаточности возможно значительное замедление прогрессирования заболевания.

В начале болезни при высокой эозинофилии в периферической крови показано комбинированное лечение преднизолоном и цитостатиками: оксикарбамидом и винкристином.

По показаниям применяются антиаритмические средства, антикоагулянты.

У больных с очень высокой эозинофилией и повышенной вязкостью крови целесообразно использовать метод лейкофереза, хотя его эффект обычно бывает временным.

Когда РКМП достигает стадии фиброза, хорошие результаты дает хирургическое лечение. Выполняется операция декортикации - иссечение плотной фиброзной ткани, освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При наличии показаний одновременно протезируются клапаны.

Прогноз.

Прогноз малоблагоприятный, так как эффективного лечения этого заболевания еще не удалось разработать.

МИОКАРДИТЫ

Определение.

Миокардиты – группа различных по этиологии острых воспалительных заболеваний сердечной мышцы неревматического генеза.

МКБ 10:140. - 0стрый миокардит.

Этиология.

В соответствии с рекомендациями Российских клиницистов (Н.Р. Палеев и М.А. Гуревич, 1998) выделяются следующие этиологические варианты миокардитов:

1. Инфекционно-аллергические и инфекционные:

- инфекционно-аллергические;

- вирусные (вирусы Коксаки, цитомегаловирус и др.);

- инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.)

- при инфекционном эндокардите;

- спирохеттозные (сифилис, лептоспироз и др.);

- риккетсиозные (сыпной тиф);

- микоплазменные;

- грибковые (кандидоз, актиномикоз и др.);

- паразитарные (токсоплазмоз, трихинеллез и др.).

2. Аллергические (иммунологические):

- лекарственные;

- сывороточные;

- нутритивные;

- при системных заболеваниях соединительной ткани;

- при бронхиальной астме;

- при синдроме Лайела;

- при синдроме Гудпасчера;

- ожоговые;

- трансплантационные.

3. Токсико-аллергические:

- тиреотоксические;

- уремические;

- алкогольные.

Чаще встречаются вирусные миокардиты. Больше половины случаев вирусного миокардита обусловлены инфекцией энтеровирусами Коксаки подтипов В-3 и В-4, цитомегаловирусом (герпевирус V типа).

Патогенез.

Различные по этиологии факторы вызывают разнообразные сочетания альтеративных, дистрофических, некробиотических изменений мышечных клеток, экссудативно-пролиферативных изменений интерстициальной ткани в миокарде. Эти процессы являются причиной нарушений основных функций миокарда (сократимости, возбудимости, проводимости). При вирусном поражении сердца в организме больного формируется иммунная реакция, направленная на уничтожение (элиминацию) кардиомиоцитов, содержащих в своем геноме вирус. Наибольшим цитотоксическим эффектом обладают антилеммальные антитела, цитолитические Т-лимфоциты, Т-киллеры, содержащие в своих гранулах перфорин.

У большинства (более 90%) больных в миокарде экспрессируется неоантиген – митохондриальный переносчик АДФ/АТФ (аденозин-нуклеотидный транслокатор). Иммунная атака, направленная не устранение неоантигена сопровождается перекрестной реакцией с кальциевыми канальцами мембраны миокардиоцитов. В результате такого воздействия клетки перенасыщаются кальцием и погибают.

В патогенезе миокардитов различают 4 фазы: инфекционно-токсическую, иммуноаллергическую, дистрофическую, склеротическую.

Миокардит часто протекает с перикардитом, тромбоэмболическими осложнениями.

Клиническая картина.

В анамнезе у многих больных недавно перенесенное или текущее острое воспалительное вирусное или бактериальное вирусное заболевание.

Жалобы обусловлены:

- воздействием на организм этиологических факторов (бактериальная, вирусная и др. инфекции): субфебрильная температура, потливость, головная боль, артралгии, миалгии;

- нарушением сократительной функции миокарда: слабость, одышка, боль в левой половине грудной клетки, тяжесть в правом подреберье, отеки;

- поражением проводящей системы сердца: сердцебиение, перебои ритма сердца.

При внешнем осмотре выявляются признаки недостаточности кровообращения: бледность, цианоз, холодные кисти рук, пастозность или отеки на ногах, пояснице, набухание шейных вен.

Объективно:кожные покровы бледные, акроцианоз, пастозность или отеки на голенях. Пульс частый, малого наполнения. Систолическое и пульсовое артериальное давление снижены. Границы сердца расширены. Тоны приглушены, в особенности I тон. Аускультативная картина протодиастолического галопа у больных с тяжелым поражением миокарда. Над верхушкой сердца выслушивается функциональный систолический шум. Печень увеличена, край закруглен, чувствительный (застойная печень).

Клинически заболевание протекает в легкой, среднетяжелой и тяжелойформах.

Легкая форма характеризуется минимальными субъективными и объективными клиническими проявлениями болезни.

Среднетяжелая отмечается у больных с умеренными функциональными расстройствами, декомпенсацией кровообращения не более ФК-1-2

Тяжелая форма имеет место в случаях выраженной декомпенсации кровообращения (ФК 3-4), наличии осложнений (перикардит, тромбоэмболии и др.)

После угасания воспалительного процесса у многих больных, в первую очередь с тяжелым и среднетяжелым течением миокардита, пожизненно сохраняются разнообразные по форме и тяжести нарушения сократимости, проводимости, возбудимости сердечной мышцы. Эти отклонения свидетельствуют о формировании постмиокардитического кардиосклероза.

Диагностика.

Общий анализ крови: лейкоцитоз, эозинофилия, увеличенная СОЭ.

Биохимический анализ крови: повышение содержания сиаловых кислот, СРП, серомукоида, повышенная активность кардиотропных ферментов (ЛДГ, КФК, АСТ).

Иммунологический анализ: положительные результаты реакции торможения миграции лимфоцитов, тест дегрануляции базофилов в присутствии кардиального антигена. Возможно радиоиммунологическое определение поглощения тканями миокарда моноклональных антител к миозину, меченых изотопом индия.

ЭКГ: тахикардия, уменьшение амплитуды зубцов во всех отведениях, уплощение зубца Т, увеличение длительности электрической систолы. Возможна регистрация разнообразных нарушений проводимости в синоатриальной и атриовентрикулярной системах, пучке Гиса, волокнах Пуркинье, экстрасистолии, пароксизмов желудочковой и наджелудочковой тахикардии, мерцательной аритмии.

Рентгенологическое исследование: сердце расширено в обе стороны. В левом косом положении протяженность дуги левого желудочка увеличена. В правом косом положении ретростернальное пространство закрыто расширенным правым желудочком.

ЭхоКГ: дилатация полостей сердца, диффузная гипокинезия миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение фракции выброса левого желудочка. Возможна регистрация выпота в полости перикарда, тромбов в предсердиях.

Радиоизотопная сцинтиграфия сердца с радиоактивным кальцием: препарат избирательно накапливается в лизосомах активированных лимфоцитов, непосредственно участвующих в формировании воспалительных инфильтратов в миокарде.

Морфологическое исследование сердца: миокардит диагностируется, если микроскопически выявляются мононуклеарные инфильтраты, включающие более двух лимфоцитов, расположенных вблизи миокардиального волокна. Фиброз может быть обнаружен на любой фазе воспалительного процесса в миокарде. Следует отметить, что морфологические признаки не являются наиболее надежным и тем более единственным критерием диагностики миокардита.