Патогенез гемодинамических нарушений.

Формирование механизмов компенсации и пути развития декомпенсации зависят от соотношения степеней стеноза предсердно-желудочкового сообщения и устья аорты.

В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия над стенозом устья аорты, гемодинамические расстройства будут практически полностью обусловлены митральным пороком. В связи с недостаточным диастолическим кровенаполнением левого желудочка через суженное атриовентрикулярное отверстие, он оказывается способным полностью выбрасывать поступающий в него небольшой объем крови в аорту без необходимости в дополнительной гипертрофии своего миокарда. Аортальный порок, таким образом, не будет оказывать существенного влияния на внутрисердечную и центральную гемодинамику.

При преобладании аортального стеноза над митральным, основное препятствие кровотоку переместится от атриовентрикулярного сообщения в устье аорты. По этой причине будет возникать перегрузка и компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка также, как и при изолированном аортальном стенозе. Однако выраженность этой гипертрофии существенно меньше, чем при изолированном стенозе. Относительно умеренный митральный стеноз, ограничивая поступление крови в левый желудочек, уменьшает вероятность его объемной перегрузки, устраняет потребность в выраженной гипертрофии его миокарда. Именно это обстоятельство отодвигает во времени наступление декомпенсации аортального стеноза при его сочетании с относительно умеренным митральным стенозом.

Дальнейшее развитие событий может пойти двумя путями:

При прогрессировании митрального стеноза этот порок станет преобладающим. На фоне патологических изменений внутрисердечной гемодинамики вызванном им, доля нарушений, вносимых аортальным стенозом, будет незначительной. Этапы декомпенсации такого варианта сочетанного порока ничем не будут отличаться от изолированного митрального стеноза (см. ниже).

При стабильном митральном стенозе и прогрессирующем сужении устья аорты неизбежно сформируется ситуация, когда в течение систолы левый желудочек не сможет вытолкнуть требуемый систолический объем в аорту. Увеличится остаточный диастолический объем в левом желудочке. Соответственно, повысится и давление в его полости в диастолу. Это будет служить дополнительным, кроме стеноза предсердно-желудочкового соустья, препятствием диастолическому перемещению крови из левого предсердия в левый желудочек. Увеличатся объем и давление в полости левого предсердия, с последующей быстрой декомпенсацией его сократительной способности.

Дальнейшие события будут связаны с последовательными этапами разрушения гемодинамики, типичными для декомпенсации изолированного митрального стеноза.

· Декомпенсация сократительной функции левого предсердия (I функциональный барьер) приводит к повышению давления в венах малого круга с приступами отека легких, кровохарканьем, кровотечениями из хрупких вено-венозных коллатералей между малым и большим кругами, расположенными в слизистой бронхов. Может возникнуть мерцательная аритмия.

· Уменьшение венозной гиперемии малого круга в результате спазма (II функциональный барьер) с последующим склерозом (II органический барьер) легочных артерий. Повышается давление в легочной артерии. Возрастает нагрузка на правый желудочек

· Перегрузка, дилатация и декомпенсация функции правых отделов сердца с формированием вторичных пороков: относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии, относительной недостаточности трикуспидального клапана.

· Разгрузка правых отделов сердца в результате депонирования крови в сосудах портальной системы (III функциональный барьер) с последующим формированием фиброза печени (III органический барьер).

· С исчерпанием возможностей последнего барьера возникает тотальная декомпенсация кровообращения с циррозом печени, портальной гипертензией, массивным асцитом, анасаркой.