Пороки выражаются в недостаточности, стенозе и их комбинации.

Недостаточность: связана с организацией тромботических наложений, склерозом и деформацией створок в сочетании с поражением хорд (их утолщением и укорочением).

Стеноз: процесс локализуется лишь в створках клапана, отверстие при этом оказывается суженным.

Чаще всего встречаются митральный, аортальный, сочетанный митрально-аортальный пороки.

Пороки митрального клапана чаще связаны с ревматизмом.

Стеноз митрального отверстия

Сопровождается расширением левого предсердия и гипертрофией его стенки. В дальнейшем нарастает застойное полнокровие в малом круге кровообращения (бурая индурация легких). При длительном течении процесса через легкие и легочную артерию застой распространяется на правый желудочек, происходит его гипертрофия и дилатация. В результате возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Застойные явления охватывают всю венозную систему большого круга кровообращения (застойное уплотнение органов, «мускатная» печень, цианоз, отеки, водянка). Левый желудочек при длительном стенозе левого атрио-вентрикулярного отверстия спадается, атрофируется, приобретает вид придатка при больших правом желудочке и предсердиях.

Недостаточность митрального клапана

Во время систолы часть крови через несмыкающийся клапан выбрасывается в левое предсердие. Последний увеличивается, расширяется. Изменения в малом круге кровообращения и правом сердце те же, что и при стенозе. Но левый желудочек расширен и гипертрофирован.

Комбинация стеноза и недостаточности

Изменения в левом предсердии, правом сердце, малом круге кровообращения аналогичны описанным выше. Изменения стенки левого желудочка (гипертрофия или атрофия) зависят от соотношения компонентов порока.

К развитию порока аортального клапана приводят ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез.

Стеноз и недостаточность аортального отверстия

Сопровождаются дилатацией и выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка. Если полость значительно расширяется, может возникнуть относительная недостаточность митрального клапана со всеми описанными выше последствиями.

Недостаточность

Может привести к значительному увеличению сердца вследствие его гипертрофии и дилатации («бычье» сердце).

Пороки трехстворчатого клапана возникают редко. Чаще всего заключаются в относительной недостаточности, обусловленной расширение правого желудочка. При этом наблюдается переполнение кровью правого предсердия, застой распространяется на венозную систему большого круга кровообращения. Также редки приобретенные пороки легочной артерии.

Всякий клапанный порок развивается постепенно, в течение длительного времени без расстройства кровообращения. Это компенсированный порок.

В основе компенсации – расширение полостей и гипертрофия того отдела сердца, на который падает усиленная нагрузка.

Однако на определенном этапе компенсаторные процессы становятся недостаточными. В миокарде появляются и прогрессируют дистрофические изменения, которые приводят к снижению сердечной деятельности. Порок вступает в стадию декомпенсации. При этом нарушаются приток на периферию артериальной крови и отток венозной. На вскрытии обнаруживают застойные явления: цианоз кожных покровов, слизистых оболочек, головного мозга, внутренних органов, «мускатную» печень, отеки, водянку серозных полостей.

При длительном существовании застоя находят застойное уплотнение легких, селезенки, почек, печени (сердечный цирроз).

Смерть наступает

· чаще от сердечно-сосудистой недостаточности,

· реже от тромбоэмболических осложнений,

· паралича гипертрофированного сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают по частоте второе место после пороков развития ЦНС.

В зависимости от гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения, выделяют типы пороков:

· «синие» – при этом направление тока крови справа - налево, а значит, снижается интенсивность кровотока в малом круге, что влечет выраженную гипоксию,

· «белые» – направление тока крови слева – направо, следовательно, гипоксия отсутствует.