Пигментные невусы (naevi pigmentosi)

Пигментные невусы — ограниченные, обычно одиночные пиг­ментные пятна, иногда несколько возвышающиеся над уровнем ко­жи. Они появляются обычно в первые дни или годы жизни (гладкие невусы), порой достигают больших размеров, пррнизаны волосами (гигантский врожденный пигментный невус) или имеют складчатую, бородавчатую поверхность (пигментный бородавчатый невус).

Гистологически при гладких невусах отмечают лишь скопления меланина в эпидермисе, а при гигантском невусе — скопления невусных клеток, которые могут проникать в глубокие слои дермы и гиподерму. Особую форму представляет собой невус, или синдром Ота (син.: глазокожный меланоз), характеризующийся образовани­ем по ходу первой и второй ветвей тройничного нерва односторонне­го пигментного невуса черно-синего цвета в сочетании с односторон­ней темно-коричневой гиперпигментацией глаза, распространяю­щейся практически во все его отделы (конънктива, склера, радуж­ка).

Дифференциальная диагностика. Затруднения в диагностике могут представлять лишь случаи множественных глад­ких невусов, которые встречаются очень редко. Их необходимо диф­ференцировать от синдрома Лешке — абортивного варианта нейрофиброматоза, для которого, кроме пятнистой гиперпигментации, характерны инфантилизм и эндокринопатии.

При дифференциальной диагностике множественных невусов с синдромом Олбрайта необходимо учитывать, что основное место в клинической картине синдрома занимает характерная патология костной системы.

17.2.2.6. Недержание пигмента (incontinentia pigment!)

Недержание пигмента (син.: синдром Блоха — Сульцбергера) отмечается преимущественно у женщин. Предполагают, что заболег вание обусловлено мутантным доминантным геном в аутосоме, фе-нотипически проявляющимся только у женщин, либо мутантным геном, локализованным в Х-хромосоме и являющимся летальным для организма плода мужского пола.

Клиническая картина заболевания проявляется в первые дни или недели жизни ребенка и характеризуется последовательно сменяющими друг друга стадиями: 1) островоспалительной, прояв­ляющейся в виде эритемы с везикулобуллезными, реже уртикарны-ми элементами, которые имеют тенденцию к линейному располо­жению; в крови отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия [Carney R. G., 1976]; 2) везикулолихеноидной (или бородавчатой), для которой характерны лентикулярные ороговевающие папулы, расположен­ные преимущественно линейно или беспорядочно, подчас напоми­нающие бородавчатый невус; 3) стадией гиперпигментации, при которой на коже туловища, реже лица появляются коричневато-желтые пятна неправильных очертаний («брызги грязи»). Иногда их рисунок может быть ветвистый, линейный (вдоль нервов). К периоду полового созревания гиперпигментация постепенно разре­шается. Через несколько лет на участках гиперпигментации может развиться легкая атрофия. Характерны различные экто- и мезодермальные дефекты: дистрофия волос, ногтей, зубов, очаговая алопеция, косоглазие, возможны катаракта, атрофия зрительного нерва, отслойка сетчатки, спастические параличи, эпилепсия, оли­гофрения, врожденные пороки сердца.

Вариантом классического типа недержания пигмента является сетчатый пигментый дерматоз(син.: синдром Франческетти — Ядассона, пигментный ретикулярный дерматоз Негели), проявляю­щийся в более позднем возрасте (на 2-м году жизни) у лиц обоего пола. Тип наследования аутосомно-доминантный. При этом типе заболевания воспалительной стадии процесса не наблюдается. Сразу появляется гиперпигментация, имеющая вид сетки или пя­тен, рассеянных по коже груди, живота, шеи, в области кожных складок. Характерны также диффузная или точечная кератодермия, дистрофия ногтей, гипогидроз. Могут наблюдаться аномалии зубов. Поражения глаз не отмечено. Возможен также ахроматиче­ский вариант заболевания с развитием в завершающей стадии про­цесса очагов депигментации [Довжанский С. И., Павлова И. И., 1974; KitamuraM., 1969].

Выделяют особый (абортивный) тип недержания пигмента — синдром Асбо-Хансена(син.: буллезный кератогенный пигментный дерматит). При этом заболевании не отмечено каких-либо эктодермальных дефектов, кроме поражения кожи в виде папулезных, веррукозных, буллезных высыпаний, расположенных линейно, обычно на конечностях, наблюдающихся уже с первых дней жизни ребенка. В крови лейкоцитоз, эозинофилия. Гиперпигментация развивается в дальнейшем только в зоне бывших высыпаний. При этом зерна меланина выявляют при гистологическом исследовании только в базальном слое.

Гистологически в первой стадии выявляют спонгиоз, дискератоз, в полостях образовавшихся везикул много эозинофилов. В дерме инфильтраты из мононуклеаров и эозинофилов. Во второй стадии отмечаются акантоз (вплоть до явлений пвсевдокарциноматозной гиперплазии), папилломатоз, гиперкератоз, дискератоз. В дерме воспалительный инфильтрат с небольшим количеством ме-ланофагов. Третья стадия характеризуется большими скоплениями меланина в меланофагах сое очкового отдела дермы. В базальном слое количество меланина уменьшено или он полностью отсутству­ет. В средних отделах эпидермиса меланин виден на границе меж­ду клетками.

Дифференциальная диагностика. При недержани пигмента заболевание дифференцируют от энтеропатического акродерматита, в стадии гиперпигментации — от синдрома Вербова, синдрома Олбрайта, лентигиноза, невусов и гидротической эктодермальной дисплазии, группы сетчатых гиперпигментаций.

Для синдрома Вербова,кроме гиперпигментации, характерны врожденная анонихия и воспалительная эритема ладоней, которые не наблюдаются при недержании пигмента. Синдрому Олбрайта свойственна выраженная костная патология. От лентигиноза и пигментных невусовнедержание пигмента отличается неровными контурами участков гиперпигментации типа брызг грязи, нехарак­терных для лентигиноза и невусов, а также наличием предшеству­ющих воспалительных изменений кожи. Следует учитывать также, что ни один из перечисленных вариантов заболеваний не имеет такого гистологического признака, как миграция или недержание пигмента.

Гидротическая эктодермальная дисплазияотличается гистоло­гическими особенностями, а также наличием участков гйперпиг-ментации над суставами и в складках кожи, развивающейся без предшествующих воспалительных изменений кожи.