Протеиногенные(тирозиногенные) пигменты

Меланин – широко распространенный буро-черный пигмент, с которым связана окраска кожи, волос, глаз. Это белок, содержащий углерод, азот и серу.

Меланин не растворим в воде, кислотах, органических растворах, но растворим в щелочах, обесцвечивает окислители и обладает способностью восстанавливать аммиачный раствор нитрата серебра до металлического серебра, что отличает его гистохимически от других пигментов. Синтез меланина происходит из тирозина триптофана в меланоцитах, происходящих из меланобластов и содержащих тирозиназу. Под действием тирозиназы из тирозина образуется диоксифенилаланин или промеланин, который полимеризуется в меланин. Меланоциты и меланофаги содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаза, в мягкой мозговой оболочке. Они имеют нейроэктодермальное происхождение. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами (гипофиз, АКТГ, гормоны щитовидной железы и т.д.). Образование меланина стимулируется УФЛ, что объясняет возникновение загара, как адаптационной защитной биологической реакции. Нарушение обмена меланина выражаемся в усиленном его образовании, накоплении его в необычных местах или его исчезновении. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер и могут быть приобретенными или врожденными.

Физиологические процессы меланогенеза проявляются в виде веснушек, как очаговый процесс, и загар, как общее явление в летний период времени.

Патологический процесс при меланозе может носить общий и местный характер. Общий (распространенный) приобретенный меланоз, т.е. избыточное накопление меланина, наблюдается при кахексии, на почве изнуряющей болезни, при авитаминозах (цинга, пеллагра), интоксикации углеводородами, патологии желез внутренней секреции (адиссонова болезнь, поражение надпочечников). Общий врождённый меланоз связан с повышенной чувствительностью к УФЛ и выражается в пятнистой пигментации кожи.

Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в родимых клетках (невусы). Это врожденные пороки развития кожи. Невусы состоят из специальных клеток, которые происходят из шванновских клеток (клетки терминальной нервной системы) и способны вырабатывать меланин. При патологическом синтезе меланина могут возникать злокачественные опухоли - меланомы. Исчезновение или нарушение синтеза меланина получило название альбинизм, что связано с врождённой недостаточностью тирозина и характеризуется отсутствием меланина в эпидермисе. Очаговое исчезновение меланина наблюдается после воспалительных процессов на коже, при поражении кожных нервов и как следствие данных патологических процессов на коже появляются непигментированные( белые) участки тела (лейкодерма) или витилиго, если это носит врожденный характер.

Липидогенные пигменты: липофусцин, гемофусцин, липохром.

Липофусцин – гликопротеид, в котором преобладают жиры, а из них фосфолипид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета в цитоплазме клеток всех органов и тканей. Образуется первоначально он перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов, а затем перемещается в периферическую зону клетки и обладает высокой активностью лизосомальных ферментов. Ранее этот пигмент представляли как пигмент изнашивания, старения. Появились основания считать липофусцин нормальным компонентом клетки, отражающим преобладание аутооксидации и пероксидации, которые направлены на обеспечение клеток энергией в условиях дефицита О2. В условиях патологии содержание липофусцина в клетках резко повышается. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть наследственным (первичным) и вторичным при атрофии, старении, при истощении, кахексии (бурая атрофия печени, сердца).

Липохром – липид, в котором растворен окрашенный углеводород – каротиноид и флавины.

Липохром придает желтую окраску коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Как патологический процесс это наблюдается при избыточном накоплении липохромов не только в жировой клетчатке, но и коже, костях, при сахарном диабете. При резком и быстром исхудании происходит конденсация липохрома в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтая.