Мезенхимальные диспротеинозы ( сосудисто-стромальные,внеклеточные)

Развиваются в результате нарушений обмена белков в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов, а также в иммунокомпетентных органах. Отсюда и вытекает, что это имеет очень важное значение, т.к. развиваются в тканях, выполняющих опорно-трофическую функцию, а с другой стороны, в иммунокомпетентной системе, отвечающей за постоянство внутренней среды (гемостаз).

Структурно-функциональной единицей соединительной ткани, в которой наблюдаются патологические процессы, является гистион. Он образован отрезком микроциркуляторного русла с окружением его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами. Гистион представляет собой транспортную систему трофики, в которой встречаются пути обмена между кровью и клеткой, а также между клеткой и лимфой. От правильных ритмов работы этой системы зависит не только отправление специализированной функции паренхиматозными элементами органов и тканей, но и сохранность среды обмена, т.е. гистиона.

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет фибриллярный белок – коллаген, из микромолекул которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых помимо коллагена и эластина входят гликозоаминогликаны. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых главную роль играют фибробласты. Кроме коллагена эти клетки синтезируют также гликозоаминогликаны основного вещества соединительной ткани. Соединительная ткань выявляется по Ван-Гизону, эластичные волокна при окраске фуксином, ретикулярные волокна выявляют путем импрегнации солями серебра. Волокна и составляющие их фибриллы соединительной ткани цементируются её основным веществом, которое кроме гликозоаминогликанов, содержит белки и полисахариды крови. В соединительной ткани помимо клеток, синтезирующих её белки и гликозоаминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка, мембраны и тучная клетка) находятся клетки, осуществляющие фагоцитоз (лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и осуществляющие иммунные реакции (лимфоциты, макрофаги т .д.).

К мезенхимальным диспротеинозам относят:

- мукоидное набухание

- фибриноидное набухание (фибриноид)

- гиалиноз

- амилоидоз

Нередко мукоидное, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани.

Причины, вызывающие мезенхимальные диспротеинозы:

- гипоксия или нарушение окислительно-восстановительных процессов в организме, что является пусковым механизмом дистрофии

- недостаток пластических веществ (витамины С, К, В)

- токсины и ферменты каких-либо возбудителей. Например, гемолитический стафилококк выделяет гиалоуронидазу, которая влияет на перераспределение глюкозоаминогликанов.

- болезни эндокринной системы (миксидема)

- аллергические болезни острые и хронические (ревматизм, атеросклероз, системная красная волчанка и др.). Эти болезни получили названия «болезни соединительной ткани», раньше их называли «коллагеновые болезни». Все эти болезни развиваются на аутоиммунной основе.

Все начинается с мукоидного набухания.

Мукоидное набухание
Мукоидным набуханиемназывают мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся поверхностной и обратимой дезорганизацией соединительной ткани. Это самое раннее изменение соединительной ткани, которое наблюдается при всех мезенхимальных болезнях. Сущность мукоидного набухания состоит в том, что в основном веществе соединительной ткани происходит накопление и перераспределение гликозоаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты (относится к кислым ГАМГ). ГАМГ обладают гидрофильными свойствами и накопление их обуславливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к ГАМГ примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопротеиды. Развивается гидратация и набухание основного вещества соединительной ткани. Определить наличие мукоидного набухания трудно и возможно только с помощью цитохимических реакций. При окраске гематоксилином и эозином основное вещество становится базофильным, при окраске толуидиновым синим – сиреневым или красным. Эта способность определённых соединений в организме изменять цвет красителя называется метахромазия: meta - иное; chromazia – окрашивание. Это происходит под влиянием хондроитинсерной кислоты. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся малоустойчивыми к действию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевыми, а не коричнево-красными.

Исход процесса.

Внешний вид ткани при мукоидном набухании сохранён. Этот процесс обратим, при устранении причины ткань приходит в исходное состояние. В противном случае процесс переходит в следующую стадию.