Типовые формы нарушений функций нейрогипофиза

Гипосекреция АДГ. Проявлением дефицита АДГ является несахарный диабет. Причины и механизмы его разнообразны, одна­ко при первичных формах нарушения возникают всегда в гипоталамусе, а не в нейрогипофизе. Даже полное отсутствие нейрогипофиза (поражение патологическим процессом или хирургическое удаление) не вызывает постоянного несахарного диабета (если сохраняется возможность поступления гормона из культи ножки гипофиза).

Выделяют несколько различных по этиологии и патогенезу форм несахарного диабета:

1) первичная форма, связанная с опухолями гипоталамуса, воздействием на него различных повреждающих факторов или с дегенерацией гипоталамических ядер неизвестной этиологии (возможно, аутоиммунного характера);

2) семейная (наследственная) форма, встречающаяся в двух вариантах: наследственный ферментный дефект и неспособность к синтезу АДГ (наследуется как аутосомно-доминантный или сцепленный с полом рецессивный признак); другой вариант несахарного диабета, имеющий периферический патогенез, не связан с гипосекрецией АДГ и лишь условно включен в данный раздел; речь идет о наследственном дефекте почечных рецепторов АДГ, блокирующем их чувствительность к гормону;

3) нефрогенная форма, связанная с приобретенной патологией почечных канальцев; разновидностью данной формы является, например, снижение чувствительности дистальных канальцев к АДГ в поздних стадиях первичного гиперальдостеронизма, обусловленная длительным усиленным выделением калия.

Главным проявлением несахарного диабета является постоянная полиурия, достигающая 20 л мочи и более в сутки. Она сопровождается вторичной резко выраженной жаждой (полидипсией), иногда приобретающей доминантный поведенческий характер (больные могут пить любую грязную воду, собственную мочу и т.п.). Необходимость в частых мочеиспусканиях (особенно ночью) и постоянном питье могут вызывать у больных крайне тягостное субъективное состояние. В случае невозмещения потери воды легко может возникнуть дегидратация организма. Как и при других эндокринопатиях, помимо непосредственных последствий нарушений секреции гормона, общая картина заболевания может в большой степени зависеть от конкретных причин, его вызвавших.

Гипосекреция окситоцина. Может возникать при первичных формах несахарного диабета; однако характерных проявлений не имеет. Лишь в некоторых случаях появляются затруднения при грудном кормлении.

Гиперсекреция АДГ. Данная форма патологии описана под названием «гипергидропексический синдром» (синдром Пархона), или «синдром разбавленной гипонатриемии» (синдром Шварца – Бартера).

Указанный синдром может возникать после некоторых повреждений мозга (в частности, после нейрохирургических вмешательств), при повышении внутричерепного давления, возможно, после инфекционных заболеваний, а также в результате эктопической продукции АДГ или подобных ему веществ опухолями неэндокринных органов (особенно легких).

Заболевание проявляется олигурией, гипергидратацией и связанной с гемодилюцией гипонатриемией.

Лекция № 30

Патофизиология нервной системы.
Причины и механизмы повреждения нервной системы
на разных уровнях организации.
Патология высшей нервной деятельности

Патология нервной системы проявляется на разных уровнях организации – начиная от поражения нервной клетки и завершаясь нарушением высшей нервной деятельности головного мозга.