Несахарный диабет (НД)

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) – синдром гипотонической полиурии и полидипсии, вызванный неспособностью удерживать воду и концентрировать мочу, из-за недостаточной эффективности вазопрессинового механизма.

Различают две разновидности НД: центральный и периферический. Центральный НД – результат нарушения синтеза и секреции вазопрессина в результате поражения гипоталамуса или гипофиза и гипоталамуса. Бывает наследственным и приобретенным.

Наследственная форма центрального аутосомно-рециссивного НД встречается изолированно или в структуре синдрома Вольфрама.

Этот синдром включает:

- несахарный диабет;

- сахарный диабет;

- атрофию зрительного нерва;

- глухоту;

- вестибулярные нарушения.

Этиология центрального приобретенного НД:

- опухоли;

- травмы;

- воспаления;

- гранулемы;

- аутоиммунные поражения.

Периферический НД может быть:

- нефрогенный - наследственный дефект рецепторов к АДГ или пострецепторные дефекты;

- аутоиммунный – наличие антител к АДГ.

Патогенез НД

Общими чертами патогенеза всех форм НД являются:

- нарушения водно-солевого обмена;

- неврологические расстройства, вызванные привычным интракраниальным процессом (опухоль, воспаление и др.) при вторичной внутриклеточной дегидратацией.

Основные проявления несахарного диабета и их механизмы.

Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 литров, иногда до 20-30. При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизмы:недостаточность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек . Это приводит к выведению почками большого количества неконцентрированной мочи. Относительная плотность всех порций равна обычно 1, 000-1,005.

Гиперосмоляльность плазмы крови( более 290мосм/кг воды) внутриклеточной и других биологических жидкостей. Механизмы: повышенная фильтрация в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неорганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей . гемоконцентрация, обусловленная полиурией.

Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условия нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. Это ведет к увеличению реабсорбции натрия в почках и увеличению его содержания в плазме крови.

Полидипсия. Повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 литров в сутки. При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма. Известно, что дефицит уже 1-2%воды в организме формирует ощущение жажды, особенно при гиперосмоляльности крови.