Периферический железистый уровень.

Эндокринопатии, сопровождающиеся недостаточным выделением гормона, могут быть следствием следующих причин:

- негормонобразующие опухоли,метастазы неэндокринных опухолей, инфильтрация лейкозными бластами ( гипопитуитаризм и др. )

- инфекционное воспаление ( орхит, болезнь Аддисона и др.);

- неинфекционное воспаление , чаще аутоиммунное или травматическое ( аутоиммунный гипофизит, тиреоидит, гипопаратиреоз и др.);

- острое нарушение кровообращения (синдром Уотерхауза- Фредериксена и др.);

- дефицит компонентов, из которых синтезируется гормон ( эндемический зоб и др.);

- интоксикации;

- генетически обусловленный дефект биосинтеза гормона;

- блокада рецепторов к тропным гормонам;

Эндокринопатии, сопровождающиеся избыточной продукцией гормона, также могут быть иметь несколько причин:

- избыточная стимуляция гормонобразующих клеток антителами-агонистами рецепторов тропных гормонов ( гипертиреоз ), при снижении сердечного выброса ( вторичный альдостеронизм ) и др.;

- гомонпродуцирующие опухоли эндокринных желез ( гпертиреоз, болезнь Кона, болезнь Иценко-Кушинга и др.);

- аутоиммунное поражение;

- метаболический блок во взаимопревращениях гормонов ( врожденная гиперплазия коры надпочечников –вследствие генетического дефекта снижается синтез минералокортикоидов и усиливается синтез андрогенов );

3.Периферический внежелезистый уровень – нарушение транспорта, метаболизма и реализации биологического эффекта гормонов может быть обусловлено следующими причинами:

- нарушение белкового транспорта. Большая часть циркулирующих гормонов образует комплексы с соответствующими белками: тиреодные гормоны- тироглобулин, андрогены – тестостерон –эстрадиолсвязывающий глобулин, кортизол и прогестерон – транскортин и т.д. 98% гормонов находятся в связанном состоянии, а активностью обладает только свободные. При изменении концентрации гормонсвязывающего белка повышается концентрация активной свободной фракции(вирилизация у женщин, связанная с недостатком тестостерон-эстрадиолсвязывающего глобулина, гипертиреоз при недостатке тироглобулина и др.). При связывании гормонов патологическими белками развиваются гипогормональные состояния;

- патологии печени приводят к повышению времени циркуляции гормонов в крови, т.к. печень- основной орган, осуществляющий клиренс гормонов;

- нарушение перехода прогормона в гормон ( гипогонадизм );

- циркулирующие антагонисты гормона – антитела к гормону, лекарства, метаболиты ( несахарный диабет, гипогонадизм, сахарный диабет и др. );

- периферическая рецепторная гормонорезистентность - наследственные дефекты рецепторов, блокада рецепторов, подавление экспрессии генов рецепторов ( синдром тестикулярной феминизации, сахарный диабет, несахарный диабет и др. );

- периферическая пострецепторная гормонорезистентность – нарушение образования пострецепторных посредников, нарушение взаимодействия рецептора с пострецепторными посредниками ( псевдогипопаратиреоз, гиперкортицизм и др.);

- атрофия или повреждение клеток мишеней;

- эктопическая продукция гормонов опухолями;

- аутоантитела к рецепторам, имитирующие действие сосответствующих гормонов.