Клиническая картина.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами часто начинается с острого гемолитического криза смешанного типа в виде сочетания внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. Причем, чем тяжелее криз, тем более ярко выражен внутрисосудистый компонент гемолиза. У больного внезапно появляются слабость, вялость, учащенное сердцебиение, одышка, повышается температура тела, кожа и слизистые приобретают желтушное окрашивание, моча - коричневый или бурый цвет. При осмотре врач часто обнаруживает увеличение печени и селезенки.

В других случаях заболевание начинается постепенно: больных беспокоят артралгии, боли в животе, желтуха нерезко выражена, размеры печени и селезенки варьируют. Значительных размеров эти органы достигают при хроническом течении заболевания - более 6 месяцев.

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии обычно строится преимущественно на лабораторных данных.

1. Периферическая кровь:

- нормоцитарная нормохромная анемия, но иногда может быть макроцитарной в зависимости от степени ретикулоцитоза;

- нерезкий ретикулоцитоз и иногда нормоциты. Ряд авторов указывает, что у 15% больных может быть ретикулопения, что связано с выработкой антител;

- пойкилоцитоз, анизоцитоз, полихроматофилия. Часто встречаются ядросодержащие эритроциты;

- чаще лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов до миелоцитов при остром кризе (реже лейкопения);

- число тромбоцитов нормальное или незначительно повышено;

- СОЭ чаще ускоренная.

2. Биохимический анализ крови:

- увеличение непрямого билирубина в сыворотке;

- увеличение свободного гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе;

- может быть незначительное увеличение трансаминаз;

- уровень гаптоглобина снижается.

3. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов варьирует.

4. Серологические реакции:

- прямая проба Кумбса положительна у 70-80% больных;

- гемагглютационная проба - прямая положительная.

5. Миелограмма делается только в диагностически сложных случаях, характерна гиперплазия эритроидного ростка.

АИГА с полными холодовыми агглютининами возникает у пожилых и детей раннего возраста после вирусной инфекции (гепатита, инфекционного мононуклеоза). Основной признак- непереносимость холода. У больных белеют кончики пальцев, может возникать дистальный цианоз, холодовая крапивница, боли в конечностях, синдром Рейно, увеличиваются размеры печени и селезенки. Характерна аутогемагглюцинация эритроцитов при комнатной температуре, что затрудняет подсчет эритроцитов и СОЭ. Гемагглютинация исчезает при нагревании. Число тромбоцитов и лейкоцитов в пределах нормы. Непрямой билирубин повышен незначительно или нормальный. При исследовании белковых фракций крови обнаруживают отдельную фракцию, соответствующую холодовым антителам. В моче - свободный гемоглобин. Проба Кумбса - положительная. Течение затяжное или хроническое. Выздоровление самопроизвольное не раньше, чем через 1-3 недели, но в тяжелых случаях может быть летальный исход.

АИГА с двуфазными холодовыми гемолизинами - редкая форма заболевания, наблюдается чаще у детей. Проявляется в виде пароксизмальной холодовой гемоглобинурии с поражением почек вплоть до ОПН. Типичны озноб, лихорадка, рвота, боли в животе, спине, ногах и головные. Выражен синдром Рейно. Иногда возникает желтуха, увеличивается селезенка. Через несколько часов после переохлаждения появляется черная моча, в которой на воздухе образуются черные хлопья. Гемоглобинурия сохраняется 1-3 дня. В гемограмме: анемия, ретикулоцитоз, уменьшено число лейкоцитов и тромбоцитов. В костном мозге - гиперплазия эритроидного ростка.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусными гепатитами и другими формами анемий, в первую очередь, с наследственным сфероцитозом и гемолитической анемией, вызванной дефицитом Г-6-ФД, эритромиелозом.

Основные направления в лечении АИГА (Румянцев А.Г., 2000):

1. Блокирование синтеза аутоантител. (преднизолон - средняя доза 2-5 мг/кг/сутки, циклоспорин А или сандиммун - неорал; цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид, тиагуанин, 6-меркаптопурин, винкристин).

2. Ограничение доступности аутоантител к клеткам-мишеням (очищенные высокодозные иммуноглобулины G, возможно сочетание с преднизолоном);

3. Воздействие на механизмы, участвующие в разрушении клеток-мишеней антителами, а также использование дополнительных средств (спленэктомия, лечение препаратами интерферона альфа, переливание отмытых эритроцитов, использование фолиевой кислоты, дезагрегантов, профилактика тромбозов). Выбор метода лечения АИГА зависит от типа аутоантител (Румянцев А.Г., 2000).