Доброкачественные опухоли из хрящевой ткани

Хондрома. Хондромы, как указывает С. А. Рейнберг, наблюдаются преимущественно в детском и юношеском возрасте По данным Т. П. Виноградовой, возраст больных различен с преобладанием со второго по четвертое десятилетие жизни. Из 52 наблюдаемых нами больных хондромой большая половина была в возрасте 30—40 лет. Преобладание какого-либо пола среди больных не отмечается. В большинстве случаев поражаются короткие трубчатые кости кисти (примерно в 70% случаев), реже — стоп, затем кости таза, отростки позвонков, грудина. Длинные трубчатые кости поражаются весьма редко. В длинных трубчатых костях хондрома локализуется в метаэпифизарных концах. По данным И. Г. Лагуновой (1962), в среднем и пожилом возрасте хондрома в длинных трубчатых костях располагается в метафизе, распространяясь в эпифиз или диафиз. В наших наблюдениях превалировала метаэпифизарная локализация хондром. В детском возрасте хондромы в длинных трубчатых костях, как правило, поражают метафиз. В коротких трубчатых костях кисти и стопы хондромы чаще бывают множественными, причем отмечается двустороннее поражение. В плоских костях, и особенно в длинных трубчатых костях, наблюдаются солитарные хондромы. Суставы, как правило, не изменены. Но при больших размерах опухоли наступает выраженная деформация костей, механически препятствующих движениям в суставах.

Рентгенологическая картина энхондром довольно характерна. Определяются округлой и овальной формы очаги деструкции костной ткани. Эти очаги деструкции располагаются или центрально, вызывая вздутие кости, или эксцентрично. На хрящевом фоне могут выделяться одиночные костные перемычки и вкрапления извести. В ряде случаев эти известковые вкрапления бывают множественными, сливаются между собою и как бы заполняют весь хрящевой фон (очаг деструкции). Кортикальный слой неравномерно истончен, местами утолщен, не прерывается. В длинных трубчатых костях очаг деструкции, располагаясь в метаэпифизарном отделе, вызывает умеренное вздутие кости. Истонченный кортикальный слой, как правило, имеет ровные контуры. Возможна булавовидная деформация пораженного отдела кости. Вследствие поражения эпифизарных хрящей у детей может наблюдаться торможение роста кости в длину. Наблюдаются патологические переломы пораженной кости.

Первичные хондромы костей могут озлокачествляться, чаще озлокачествляются хондромы таза и длинных трубчатых костей. Наиболее опасными в смысле озлокачествления являются энхондромы с преобладанием обызвествлений (3 тип хондром по И. Г. Лагуновой). Наблюдаются также озлокачествления хондром ребер. Существует мнение, что хондромы коротких трубчатых костей кисти не озлокачествляются, хотя они имеют менее зрелое строение, чем хондромы таза. Однако мы наблюдали в двух случаях озлокачествление хондром костей кисти. Экхондрома наблюдается в любом отделе скелета, чаще — локализуется в костях таза. Опухоль растет экзофитно от кости и в ряде случаев достигает больших рамеров. Форма опухоли может быть самой разнообразной. Экхондромы представляют собою скопление хрящевых масс, связанных с костью основанием различной ширины и формы. Наружные границы опухоли определяются с трудом в случаях мало выраженного обызвествления экхондромы. Чаще обызвествления рассеяны по всей массе опухоли или сливаются в крупные конгломераты. В других случаях в опухоли преобладает окостенение. Контуры опухоли становятся более четкими и на рентгенограммах определяется пятнисто-сетчатый рисунок, причем окостенение более выражено в основании опухоли. Несмотря на разнообразие рентгенологической картины, диагностика экхондромы не представляется трудной и лишь в редких случаях их приходится отличать от обызвествленной гематомы или оссифицирующего миозита.

Признаки озлокачествления хондром те же, что и других доброкачественных опухолей: нарастание боли, быстрый рост, разрушение кортикального слоя, выход мягкотканной тени за пределы кости, незначительно выраженная периостальная реакция.

Диагностика хондром не представляет больших трудностей, особенно при их локализации в коротких трубчатых костях. При локализации энхондром в длинных трубчатых костях может возникнуть необходимость в проведении дифференциальной диагностики между хондромой и костной кистой. Хондрома преимущественно располагается в метаэпифизарном отделе, в то время как костная киста локализуется в метадиафизарном отделе. Деформация кости при костной кисте приближается к веретенообразной, нет вкраплений извести. Часто первым симптомом костной кисты является патологический перелом, в то время как энхондрома из-за болей обычно определяется до возможного перелома. Сложной бывает дифференциальная диагностика центрально расположенной энхондромы длинных трубчатых костей с хондробластомой, которая обычно располагается в концевых отделах костей. На фоне очага деструкции также прослеживаются участки обызвествления. В отличие от хондромы, вокруг очага деструкции при хондробластоме может иметь место узкая зона склероза и в случаях, если очаг деструкции располагается субкортикально, появляются периостальные наслоения.

Самая трудная дифференциальная диагностика сводится при хондромах к разграничению доброкачественных и злокачественных форм опухолей. Это осложняется тем, что хондросаркомы в ряде случаев характеризуются длительным течением (в нелеченных случаях опухоль может существовать 4—5 лет). В отличие от хондромы, очаг деструкции при хондросаркоме имеет нечеткие, неровные очертания. Хондросаркома прорастает за пределы кости и на фоне мягкотканной тени, вышедшей за пределы кости, определяется крапчатость за счет обызвествлений. В пользу хондросаркомы свидетельствует также характерный периостоз в виде «периостального козырька».

В некоторых случаях лишь морфологическое исследование позволяет установить истинный характер хрящевой опухоли.

Лечение больных с хондромой — хирургическое. Объем хирургического вмешательства индивидуально решается в каждом конкретном случае. При хондромах длинных трубчатых костей в связи с возможной малигнизацией рекомендуется осуществлять резекцию кости с удалением опухоли в пределах здоровой ткани.

Хондробластома. В 1931 году Codman подробно описал это новообразование костей под названием «эпифизарная хондроматозная гигантоклеточная опухоль». В литературе можно встретить описание ее под названием опухоли Кодмена. В 1942 году Jaffe и Lichtenstein выделили эту опухоль в самостоятельную форму под названием «хондробластома», состоящую в основном из хондробластов.

Хондробластома — это редкая опухоль. Судя по данным литературы, она составляет 1—1,8% среди первичных опухолей костей. Болеют лица обоего поля, но чаще— мужского. Хондробластома встречается в любом возрасте, но преимущественно — в детском и юношеском (10—25 лет). Излюбленная локализация — длинные трубчатые кости. Реже хондробластома расположена в лопатке, ребре, пяточной кости, костях кисти и стопы. В длинных трубчатых костях ходробластома поражает эпифиз и метафиз (проксимальный и дистальный отделы бедренной кости, проксимальный — большеберцовой и плечевой кости, проксимальный отдел лучевой кости). Хондробластома распространяется в сторону сустава и в ряде случаев отмечается реактивный выпот в суставе. Патологические переломы наблюдаются редко.

В клинической картине превалирует боль в месте поражения и в соседнем суставе. Отмечается небольшая припухлость, иногда ограничение движений в суставе и атрофия мышц конечности.

Рентгенологическая картина имеет ряд особенностей. Определяется очаг деструкции округлой или овальной формы. Он не однороден. Вследствие наличия в опухоли участков обызвествления, на рентгенограмме видны крапчатые тени. При субкортикальном расположении очага возможна небольшая периостальная реакция. Кортикальный слой может быть истончен, иногда целостность его нарушается и опухоль выходит за пределы кости, что не является, как и при остеобластокластоме, признаком ее малигнизации.

Дифференциальный диагноз хондробластомы проводится со многими опухолями костей и прежде всего с солитарной хондромой. Сложна диагностика хондробластомы и туберкулезного остита. При потере активности туберкулезный очаг окружен склеротической каймой, что может имитировать хондробластому. При артритической фазе туберкулезного остита боль и выпот в суставе выражены резче. На рентгенограммах определяется изменение высоты суставной щели, утолщение суставной сумки, общий остеопороз костей, что не характерно для хондробластомы. Стихание клинических проявлений при туберкулезном остите после применения специфического лечения, специфические реакции и лабораторные данные разрешают сомнения в диагнозе. Лечение хондробластомы осуществляется хирургическим методом. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный.

Хондромиксоидная фиброма. Редкая опухоль, выделенная в самостоятельную форму в 1948 году Jaffe и Lichtenstein. Опухоль локализуется в метафизах или метадиафизах длинных трубчатых костей, преимущественно вблизи коленного сустава. Описаны также хондромиксоидные фибромы мелких костей кисти и стоп, костей таза. Клинические проявления опухоли мало выражены, иногда она довольно длительное время протекает бессимптомно и устанавливается случайно на рентгенограммах, произведенных по другому поводу.

Рентгенологическая картина представлена в виде очага деструкции, достигающего в длину 4—5, 6—8 см. Иногда очаг деструкции окружен склеротическим ободком, на фоне очага деструкции может прослеживаться трабекулярный рисунок и вкрапления извести. При субпериостальной локализации очага выявляется узурация кортикального слоя, опухоль выходит за пределы кости. Периостальная реакция не типична.

Наибольшие трудности возникают при разграничении доброкачественной хрящевой опухоли от злокачественной. Jaffe отмечает, что для диагноза хондромиксоидной фибромы приходится пользоваться «шестым чувством», соединяя минимальные впечатления в одно целое. Судя по данным литературы, диагностические ошибки совершаются и в настоящее время в сторону гипердиагностики сарком. Все случаи должны быть верифицированы морфологически. Лечение — оперативное.