Цикл Кребса - схема реакций, ферменты, коферменты, энергетический баланс одного оборота. Тканевые особенности в детском возрасте, Регуляция.

a. Комплекс I – НАДН₂ дегидрогеназный комплекс–самый большой из дыхательных ферментных комплексов, в качестве коферментов содержит ФМН и 5 железосерных (Fe₂S₂ и Fe₄S₄) белков.

b. Комплекс II – СДГ. В качестве коферментов содержит ФАД и железосерный белок.

c. Комплекс III – Комплекс b-c₁ (фермент QH₂ ДГ). Каждый мономер содержит 3 гема, связанных с цитохромами b₅₆₂, b₅₆₆, с₁, и железосерный белок.

d. Комплекс IV – Цитохромоксидазный комплекс. Каждый мономер содержит 2 цитохрома (а и а₃) и 2 атома меди.

e. Коэнзим Q (убихинон). Переносит по 2Н⁺ и 2е^-.

f. Цитохром С. Периферический водорастворимый мембранный белок. Содержит молекулу гема.

Этапы движения е^- по дыхательной цепи

a. 2е^- от НАДН₂, проходят через I комплекс (ФМН→SFe белок) на КоQ, высвобождаемая при этом энергия обеспечивает перекачку Н⁺.

b. КоQ с 2е^- забирает у воды 2Н⁺ из матрикса и превращается в КоQН₂ (восстановление КоQ проходит также с участием комплекса II).

c. КоQН₂ переносит 2е^- на комплекс III, а 2Н⁺ в межмембранное пространство.

d. Цитохром С переносит е^- c III комплекса на IV комплекс.

e. IV комплекс сбрасывает е^- на О₂, высвобождаемая при этом энергия обеспечивает перекачку Н⁺.

Образовавшийся на внутренней мембране митохондрий электрохимический потенциал используется для:

a. фосфорилирования АДФ в АТФ;

b. транспорта веществ через мембрану митохондрий;

c. теплопродукцию.

2) Процесс фосфорилирования

Процесс фосфорилирования осуществляется АТФ-синтетазой (Н⁺-АТФ-аза), которая потребляет 40-45% свободной энергии, выделившейся при окислении. Н⁺-АТФ-аза интегральный белок внутренней мембраны митохондрий, она состоит из 2 белковых комплексов F₀ и F₁.

a. Гидрофобный комплекс F₀ погружён в мембрану и служит основанием, которое фиксирует АТФ-синтазу в мембране. Он состоит из нескольких субъединиц, образующих канал, по которому протоны переносятся в матрикс.

b. Комплекс F₁ выступает в митохондриальный матрикс. Он состоит из 9 субъединиц (3α, 3β, γ, δ, ε). Субъединицы α и β уложены попарно, образуя «головку»; между а- и β-субъединицами располагаются 3 активных центра, в которых происходит синтез АТФ; γ, δ, ε – субъединицы связывают комплекс F₁, с F₀.

АТФ-синтетаза обеспечивает обратимое взаимопревращение энергии электрохимического потенциала и энергии химических связей.

Электрохимический потенциал внутренней мембраны заставляет Н⁺ двигаться из межмебранного пространства по каналу АТФ-синтазы в матрикс митохондрий. При каждом переносе протонов через канал F_o энергия электрохимического потенциала расходуется на поворот стержня, в результате которого циклически изменяется конформация а- и β-субъединиц и все 3 активных центра, образованных парам α- и β-субъединиц, катализируют очередную фазу цикла: 1) связывание АДФ и Н₃РО₄; 2) образование фосфоангидридной связи АТФ; 3) освобождение конечного продукта АТФ.