Клинические признаки атеросклероза появляются
при прогрессирующем сужении просвета артерии в результате разрастания стабильной атеросклеротической бляшки, когда дефициту кровотока составляет 50-70%. В этом случае развиваются:
§ Cтабильная стенокардия.
§ Перемежающаяся хромота.
§ Мезентериальная стенокардия и другие проявления атеросклероза.
Разрыв нестабильной атеросклеротической бляшки и оголение эндотелия ведут к образованию тромба, который полностью или частично препятствует кровотоку в пораженной артерии. При этом диагностируются:
§ Нестабильная стенокардия.
§ Инфаркты миокарда.
§ Транзиторные ишемические атаки.
§ Инсульты.
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
Скорость переноса жирных кислот внутрь митохондрий, а следовательно и скорость процесса окисления, зависит от доступности карнитина и скорости работы фермента карни-тинацил-трансферазы
Окисление могут нарушать следующие факторы:
1. Длительный гемодиализ, в ходе которого организм теряет карнитин;
2. Длительнаяацидурия, при которой карнитин выводится как основание с органическими кислотами;
3. Лечение больных сахарным диабетом препаратами сульфонилмочевины, ингибирующими карнитинацилтрансферазу I;
4. Низкая активность ферментов, синтезирующих карнитин;
5. Наследственные дефекты карнитинацил-трансферазы I.
Патогенез нарушения переноса жирных кислот:
· У людей с наследственными дефектами карнитинацилтрансферазы I или ферментов синтеза карнитина в скелетных мышцах снижается скорость поступления жирных кислот в матрикс митохондрий и, соответственно, скорость β-окисления.
· В этих случаях жирные кислоты с длинной цепью не используются как источники энергии. У таких людей снижена способность к физической активности; в шишечных клетках могут накапливаться жиры, образуя вакуоли.
· В митохондриях имеется 3 вида ацил-КоА-дегидрогеназ, окисляющих жирные кислоты с длинной, средней или короткой цепью радикала.
· Жирные кислоты по мере укорочения радикала в процессе β-окисления могут последовательно окисляться этими ферментами.
· Во всех случаях, когда нарушается β-окисление, жирные кислоты накапливаются в клетках и распадаются по пути ω-окисления, которое в норме идёт с очень низкой скоростью.
· Окисление происходит по метильномуω-атому углерода, и в результате образуются дикарбоновые кислоты, выделяющиеся с мочой.
· Определение этих кислот в моче может служить диагностическим признаком нарушения β-окисления.
Дата добавления: 2016-05-28; просмотров: 1642;