Поликистоз. Паразитарные кисты

Поликистоз. Наследственное системное поражение активно секретирующих органов: почек, печени и поджелудочной железы.

Эхографически поликистоз отличается от множественных простых кист следующими признаками:

1. «Системность» поражения. Выявляются аналогичные поражения в нескольких органах, чаще всего - в печени, поджелудочной железе и почках, тогда как при простых кистах поражен один орган.

2. Тотальность поражения органа. Во всех сегментах пораженного органа визуализируются множественные разнокалиберные жидкостные образования.

3. Большое разнообразие размеров и форм кист, образующих конгломераты по типу «стенка к стенке», неровность их контуров обусловлена взаимной компрессией («виноградная гроздь», кисты «теснятся»), тогда как простые кисты разделены прослойками интактной паренхимы (рис. 131).

Рис. 131. Поражение печени при поликистозе: множественные разнокалиберные жидкостные образования (а), желчный пузырь (б) сохранная ткань печени (в) (клиническое наблюдение)

4. Одновременно выявляются признаки компрессии и «вытеснения» паренхимы органа растущими кистами, дегенеративнодистрофические изменения органа:
- увеличение размера органа за счет множества кист при одновременной фрагментации и компрессии кистами, истончении паренхимы;

- деформация органа, неровность его контура, как за счет выбухания разнокалиберных кист, так и за счет втяжений, обусловленных явлениями склероза;

- очаговое повышение эхогенности сохранных участков паренхимы, при «вытеснении» паренхимы конгломератом кист - образование на месте паренхимы средней эхогенности гиперэхогенных прослоек фиброзной ткани;

- сосудистый рисунок и стромальные структуры оказываются деформированы конгломератами «растущих» кист;
- выявляются признаки разноуровневой обструкции протоков.

5. Исходом поликистоза является недостаточность функции органа, тогда как при простых кистах функция органа не страдает.

Поликистоз почек может протекать в двух вариантах - мелкокистозном и крупнокистозном, отличающихся помимо эхографической картины типом наследования. Это должно быть учтено при оценке системности поражения.

Мелкокистозный тип (инфантильный) наследуется по автономно-рецессивному типу. Так как размер кист меньше разрешающей способности аппарата, но таких кист множество и расположены они диффузно, то создается картина «больших белых почек» с утолщенной гиперэхогенной паренхимой и трудноразличимым на этом фоне синусом.

Крупнокистозный (взрослый) тип наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кисты разного размера. Мелкие кисты - в виде множественных точечных гиперэхоструктур. Кисты, размер которых больше разрешающей способности сканера, лоцируются как жидкостные образования, образующие конгломераты и «грозди».

Мультикистоз - относительно редко встречающаяся «органоспецифическая» аномалия почек, составляющая не более 1,1% всех аномалий этого органа.

Наследственный фактор роли не играет, так как мультикистоз - дисонтогенный процесс. Приводит к полной утрате функции пораженного органа. Поэтому заболевание чаще одностороннее, т.к. двустороннее поражение с жизнью несовместимо. Заболевание характеризуется тотальным замещением почечной паренхимы кистами. Стенка кист состоит из фиброзной ткани с участками гиалиноза и кальцинации. Лоханка также аномальная - либо рудиментарная, либо отсутствует. Отмечается облитерация мочеточника.

Выделяют два варианта мультикистоза почек:
1. Большой конгломерат («комок») разнокалиберных кист массой около 100-250 г.
2. Конгломерат соединительной ткани с одной или несколькими кистами массой не более 10-20 г.

Эхографически картина мультикистоза напоминает таковую при поликистозе ювенильного типа, но в отличие от него поражение только одностороннее, почка уменьшена в размерах, а синус с трудом различим на фоне высокоэхогенной неоднородной паренхимы пораженной почки.

В повседневной практике мультикистозное поражение почек нередко не выявляется из-за трудности визуализации пораженной почки на фоне жировой клетчатки. В результате выносится заключение «невизуализируемая почка». Одновременно выявляются эхографические признаки компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки.

Муковисцидоз - системное врожденное поражение активно секретирующих железистых структур организма.

При этом заболевании выявляется сочетанное поражение поджелудочной железы, печени, желудочно-кишечного тракта, бронхов и потовых желез, причем выраженность изменений в конкретном случае может быть различна в различных органах.

Муковисцидоз - результат нарушения обмена гликопротеидов, приводящего к накоплению слизи в просвете протоков желез, продуцирующих слизь в бронхах, поджелудочной железе, ЖКТ и т.п., что ведет к их расширению и формированию ретенционных кист. В дальнейшем развиваются необратимые дегенеративно-дистрофические изменения смешанного генеза.

Муковисцидоз наиболее ярко и быстро проявляется в активно продуцирующих муцинозный секрет железах.

Эхографически муковисцидоз похож на органоспецифический кистозный фиброз. Последний представляет собой конгломерат кист различного калибра, между которыми прослеживаются гиперэхогенные прослойки и «островки» склеротической ткани.

Конгломерат в динамике увеличивается в объеме, отмечаются признаки сдавления интактных участков органа и компрессии протоковых структур с расширением их супрастенотических отделов. Выявляется, как правило, у детей, т.к. срок жизни таких больных ограничен.

Паразитарные кисты. Наиболее распространенным вариантом поражения является гидативный эхинококк.

Эхинококковые кисты имеют выраженную, нередко многослойную, неравномерной толщины капсулу с внутриполостными образованиями, включениями, перегородками и пристеночными образованиями (рис. 132).

Рис. 132. Эхинококковая киста: мощная хитиновая капсула (а), детрит в просвете паразитарной кисты (б), кальцинаты (в), дочерние пузыри (г) (эхографическая схема)

В толще капсулы лоцируются гиперэхогенные очаги, кальцинаты, что в сочетании с внутрипросветными образованиями (дочерними пузырями, перегородками и т.п.) образует характерную эхографическую картину.

«Молодой» эхинококк может не иметь отчетливо визуализируемой капсулы и напоминать простую солитарную кисту.

Чем дольше существует эхинококковая киста, тем более толстой и многослойной, структурированном выглядит ее капсула. форма эхинококковых кист шарообразная.

Эхинококковая киста с толстой, неравномерной толщины капсулой, пристеночными внутриполостными образованиями - «вегетациями» - бывает эхографически неотличима от цистаденокарциномы, также являющейся жидкостным образованием с массивным тканевым компонентом (псевдокапсулой), окружающим жидкостный центр опухоли.

Дифференциальный диагноз основывается на результатах серологического исследования. При альвеококкозе, в отличие от эхинококкового поражения, паразитарный очаг имеет неправильную форму, представлен большим количеством полостей и кист относительно небольшого и малого диаметра, собранных в подобие опухолевого инфильтрата.

Небольшой размер кист при альвеококкозе не позволяет их визуализировать как жидкостные образования, как при ювенильном типе поликистоза. Поэтому при альвеококкозе поражение редко напоминает собственно кисту. В большей степени альвеококкоз напоминает опухолевое поражение (рис. 128).

Лоцируется гетерогенное неправильной формы объемное образование или очаг с неровным нечетким контуром, средней или повышенной эхогенности. Кистозный компонент выявляется, как правило, только при большом размере очага и его длительном существовании. Отмечается склонность дочерних альвеококковых кист к инфильтративному распространению, такие поражения эхографически бывают неотличимы от опухолевых поражений. Дифференциальный диагноз основывается на учете клинических данных, наличия или отсутствия кровотока при ЦДК (паразит не кровоснабжается!) и результатах серологических исследований.

Существует следующая классификация паразитарных кист по Митькову В.В. (1996):
I a - однокамерная киста, имитирующая простую солитарную кисту (печени);
I б - однокамерная киста, имеющая внутреннее содержимое по типу линейных отражений, напоминающих одиночные «нежные» внутренние перегородки;

II - крупная однокамерная киста с множественными внутренними перегородками, образующими дочерние кисты и камеры и/или подобие солидной ткани в виде эхогенной структуры или скопление взвеси в просвете кисты;

III - образование, имеющее очаги кальцинации в капсуле.