Аномалии структуры почек

Дисплазия почки характеризуется уменьшением ее размеров с одновременным нарушением развития сосудов, паренхимы, чашечно-лоханочной системы и снижением почечной функции. Данная аномалия возникает в результате

Рис. 5.17.Мультиспиральная КТ (фронтальная проекция). Гидронефротиче ская трансформация подковообразной почки

недостаточной индукции протока метанефроса на дифференцировку метане-фрогенной бластемы после их слияния. Крайне редко такая аномалия бывает двусторонней и сопровождается выраженной почечной недостаточностью.

Клинические проявления дисплазии почки возникают в результате присоединения хронического пиелонефрита и развития артериальной гипертензии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при отличии дис-плазии от гипоплазии и сморщенной почки. В постановке диагноза помогают лучевые методы, прежде всего мультиспиральная КТ с контрастированием (рис. 5.18), статическая и динамическая нефросцинтиграфия.

Наиболее часто встречающимися пороками развития структуры паренхимы почки являются кортикальные кистозные поражения (мультикистоз, по-ликистоз и солитарная киста почки). Данные аномалии объединяет механизм нарушения их морфогенеза, который заключается в диссонансе соединения первичных канальцев метанефрогенной бластемы с протоком метанефроса. Отличаются же они сроками нарушения такого слияния в период эмбриональной дифференцировки, что и определяет выраженность структурных изменений в паренхиме почки и степень ее функциональной недостаточности. Наиболее выраженные несовместимые с ее функцией изменения паренхимы наблюдаются при мультикистозе почки.

Мультикистозная почка- редкая аномалия, характеризующаяся множественными кистами разной формы и величины, занимающими всю паренхиму, с отсутствием ее нормальной ткани и недоразвитием мочеточника. Межкистоз-ные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Муль-тикистозная почка образуется вследствие нарушения соединения протока ме-танефроса с метанефрогенной бластемой и отсутствия закладки экскреторного при сохранении секреторного аппарата постоянной почки на ранних этапах ее эмбриогенеза. Моча, образуясь, скапливается в канальцах и, не имея выхода, растягивает их, превращая в кисты. Содержимым кист обычно бывает прозрачная жидкость, отдаленно напоми-

нающая мочу. К моменту рождения функция такой почки отсутствует.

Как правило, мультикистоз почки - односторонний процесс, нередко сочетающийся с пороками развития контрлатеральной почки и мочеточника. Двусторонний мульти-кистоз несовместим с жизнью.

До присоединения инфекции односторонняя мультикистозная почка клинически не проявляется и может быть случайной находкой при диспансерном обследовании. Диагноз устанавливается с помощью сонографии и рентгенорадионуклидных методов исследования с раздельным определением функции почек. В отличие

Рис. 5.18.Мультиспиральная КТ. Дисплазия левой почки (стрелка)

Рис. 5.19.Сонограмма. Поликистоз почек

от поликистоза, мультикистоз всегда односторонний процесс с отсутствием функции пораженного органа.

Лечение оперативное, заключающееся в нефрэктомии.

Поликистоз почек- порок развития, характеризующийся замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Это тяжелый двусторонний процесс, к нему часто присоединяются хронический пиелонефрит, артериальная гипертензия и нарастающая хроническая почечная недостаточность.

Поликистоз встречается достаточно часто - 1 случай на 400 аутопсий. У трети больных выявляются кисты в печени, однако они немногочисленны и не нарушают функцию органа.

В патогенетическом и клиническом отношении данная аномалия подразделяется на поликистоз почек у детей и у взрослых. Для поликистоза детского возраста характерен аутосомно-рецессивный единый тип передачи заболевания, для поликистоза взрослых - аутосомно-доминантный. Данная аномалия у детей протекает тяжело, большинство из них не доживают до взрослого воз-

раста. Поликистоз у взрослых имеет более благоприятное течение, проявляясь в молодом или среднем возрасте, и на протяжении многих лет носит компенсированный характер. Средняя продолжительность жизни составляет 45-50 лет.

Макроскопически почки увеличены в размерах за счет множества кист разного диаметра, количество функционирующей паренхимы минимально (рис. 44, см. цв. вклейку). Рост кист вызывает ишемию неизмененных почечных канальцев и гибель почечной ткани. Этому процессу способствуют присоединяющийся хронический пиелонефрит и нефросклероз.

Пациенты жалуются на боли в животе и поясничной области, слабость, утомляемость, жажду, сухость во рту, головную боль, что связано с хронической почечной недостаточностью и повышением артериального давления.

Рис. 5.20.Экскреторная урограмма. Поликистоз почек

Рис. 5.21.КТ. Поликистоз почек

Пальпаторно легко определяются значительно увеличенные плотные бугристые почки. Другими осложнениями поликистоза являются макрогематурия, нагноение и малигниза-ция кист.

В анализах крови отмечаются анемия, повышение уровня креатинина и мочевины. Диагноз устанавливается на основании ультразвукового и рентгенорадионуклидных методов исследования. Характерными признаками являются увеличенные в раз-

мерах почки, сплошь представленные разной величины кистами, сдавливание лоханки и чашечек, шейки которых удлинены, определяется медиальная девиация мочеточника (рис. 5.19- 5.21).

Консервативное лечение поликистоза заключается в симптоматической и гипотензивной терапии. Больные находятся под диспансерным наблюдением у уролога и нефролога. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: нагноении кист или малигнизации. С учетом двустороннего процесса оно должно носить органосохраняющий характер. В плановом порядке может быть выполнена чрескожная пункция кист, а также иссечение их лапароскопическим или открытым доступом. При выраженной хронической почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки.

Солитарная киста почки.Порок развития носит наиболее благоприятное течение и характеризуется образованием одной или нескольких кист, локализованных в кортикальном слое почки. Данная аномалия одинаково часто встречается у лиц обоего пола и наблюдается преимущественно после 40 лет.

Солитарные кисты могут быть простые и дермоидные. Солитарная простая киста может быть не только врожденной, но и приобретенной. Врожденная простая киста развивается из зародышевых собирательных канальцев, утративших связь с мочевыми путями. Патогенез ее образования включает нарушение дренажной деятельности канальцев с последующим развитием ретенционного процесса и ишемии почечной ткани. Внутренний слой кисты представлен однослойным плоским эпителием. Содержимое ее чаще серозное, в 5 % случаев геморрагическое. Кровоизлияние в кисту является одним из признаков ее ма-лигнизации.

Простая киста обычно бывает одиночной (солитарной), хотя встречаются множественные, многокамерные, в том числе двусторонние кисты. Величина их колеблется от 2 см в диаметре до гигантских образований объемом более 1 л. Наиболее часто кисты локализуются в одном из полюсов почки.

Дермоидные кисты почек встречаются крайне редко. Они могут содержать жир, волосы, зубы и кости, которые выявляются при рентгенологическом исследовании.

Простые кисты небольших размеров бессимптомны и являются случайной находкой при обследовании. Клинические проявления начинаются по мере

Рис. 5.22.Сонограмма. Киста (1) почки (2)

увеличения размеров кисты, и связаны они прежде всего с ее осложнениями, такими как сдавливание чашечно-лоханочной системы, мочеточника, сосудов почки, нагноение, кровоизлияние и малигнизация. Может иметь место разрыв крупной кисты почки.

Крупные солитарные кисты почек пальпируются в виде упругого, гладкого, подвижного безболезненного образования. Характерным соногра-фическим признаком кисты является наличие гипоэхогенной однородной,

с четкими контурами, округлой жидкой среды в кортикальной зоне почки (рис. 5.22).

На экскреторных урограммах, мультиспиральной КТ с контрастированием и МРТ почка увеличена в размерах за счет округлого тонкостенного гомогенного жидкостного образования, в той или иной степени деформирующего чашечно-лоханочную систему и вызывающего девиацию мочеточника (рис. 5.23). Лоханка сдавлена, чашечки оттеснены, раздвинуты, при обструкции шейки чашечки возникает гидрокаликс. Данные исследования позволяют также выявить аномалии сосудов почки и наличие других ее заболеваний

(рис. 5.24).

На селективной почечной артериограмме в месте расположения кисты определяется слабоконтрастная бессосудистая тень округлого образования (рис. 5.25). Статическая нефросцинтиграфия выявляет округлый дефект накопления радиофармпрепарата.

Рис. 5.23.КТ. Солитарная киста нижнего полюса правой почки

Рис. 5.24.Мультиспиральная КТ с контрастированием. Множественный сегментарный тип почечных артерий (1), киста (2) и опухоль (3) почки

Рис. 5.25.Селективная почечная артериограмма. Солитарная киста нижнего полюса левой почки (стрелка)

Дифференциальный диагноз проводится с мультикистозом, поликис-тозом, гидронефрозом и, особенно, новообразованиями почки.

Показаниями к оперативному лечению являются размер кисты более 3 см и наличие ее осложнений. Наиболее простым методом является чрескожная пункция кисты под ультразвуковым наведением с аспирацией ее содержимого, которое подлежит цитологическому исследованию. При необходимости выполняют кистогра-фию. После эвакуации содержимого в полость кисты вводят склерозирую-щие вещества (этиловый спирт). Метод дает высокий процент рецидивов, так как сохраняются оболочки кисты, способные продуцировать жидкость.

В настоящее время основным методом лечения является лапароскопическое или ретроперитонеоскопическое иссечение кисты. Открытое оперативное вмешательство - люмботомию - применяют редко (рис. 66, см. цв. вклейку). Она показана, когда киста достигает огромных размеров, имеет мультифокальный характер с атрофией почечной паренхимы, а также при наличии ее малигниза-ции. В таких случаях выполняют резекцию почки или нефрэктомию.

Парапельвикальная киста- это киста, расположенная в области почечного синуса, ворот почки. Стенка кисты тесно прилежит к сосудам почки и лоханке, но не сообщается с ней. Причиной ее образования является недоразвитие лимфатических сосудов почечного синуса в период новорожденности.

Клинические проявления парапельвикальной кисты обусловлены ее расположением, то есть давлением на лоханку и сосудистую ножку почки. У больных возникают болевые ощущения. Могут наблюдаться гематурия и артериальная гипертензия.

Диагностика такая же, как при солитарных кистах почек. Дифференциальная диагностика проводится с расширением лоханки при гидронефрозе, для чего используются УЗИ и рентгенологические методы с контрастированием мочевыводящих путей.

Необходимость в лечении возникает при значительном увеличении кисты в размере и развитии осложнений. Технические сложности при ее иссечении связаны с близостью лоханки и почечных сосудов.

Дивертикул чашечки или лоханкипредставляет собой округлое одиночное сообщающееся с ними жидкостное образование, выстланное уротелием. Оно напоминает простую кисту почки и ранее неправильно называлось чашечной или лоханочной кистой. Принципиальным отличием дивертикула от солитар-ной кисты является соединение его узким перешейком с полостной системой почки, что характеризует данное образование как истинный дивертикул ча-

Рис. 5.26.Мультиспиральная КТ с контрастированием. Дивертикул чашечки левой почки (стрелка)

шечки или лоханки. Диагноз устанавливается на основании экскреторной урографии и мультиспиральной КТ с контрастированием (рис. 5.26).

В некоторых случаях может быть выполнена ретроградная уретеропи-елография или чрескожная диверти-кулография. На основании данных методов отчетливо устанавливается сообщение дивертикула с чашечно-лоханочной системой почки.

Оперативное лечение показано при больших размерах дивертикула и возникающих в связи с этим осложнениях. Оно заключается в резекции почки с иссечением дивертикула.

Чашечно-медуллярные аномалии.Губчатая почка - очень редкий порок развития, характеризующийся кистозным расширением дистальной

части собирательных трубочек. Поражение преимущественно двустороннее, диффузное, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение, практически не нарушая функцию почек.

Болезнь может протекать бессимптомно на протяжении длительного периода, иногда возникают боли в поясничной области. Клинические проявления наблюдаются только при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, камнеобразование). Функциональное состояние почек долгое время остается нормальным.

Диагностируют губчатую почку рентгенологическими методами. На обзорных и экскреторных урограммах нередко обнаруживается нефрокальциноз - характерное скопление кальцинатов и/или фиксированных мелких конкрементов в области почечных пирамид, которые, как слепок, подчеркивают их контур. В мозговом веществе соответственно пирамидам выявляется большое количество мелких кист. Часть из них выступает в просвет чашечек, напоминая виноградную гроздь.

Дифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, с туберкулезом почек.

Больные с неосложненной губчатой почкой в лечении не нуждаются. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: камнеобразования, гематурии.

Мегакаликс (мегакаликоз) - врожденное необструктивное расширение чашечки, являющееся результатом медуллярной дисплазии. Расширение всех групп чашечек носит название полимегакаликс (мегаполикаликоз).

При мегакаликсе размеры почки нормальные, поверхность ее гладкая. Кортикальный слой обычных размеров и строения, мозговое вещество недоразвито и истончено. Сосочки уплощены, дифференцируются плохо. Расширенные

Рис. 5.27.Экскреторная урограмма. Мегаполикаликоз слева

чашечки могут переходить непосредственно в лоханку, которая, в отличие от случая гидронефроза, сохраняет нормальные размеры. Пие-лоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен. При неосложненном течении функция почки не нарушена. Расширение чашечек обусловлено не обструкцией их шеек, как это бывает при наличии в этой области камня или синдроме Фрейли (сдавливание шейки чашечки сегментарным артериальным стволом), а носит врожденный необструктивный характер.

Для диагностики применяют УЗИ, рентгенологические методы с контрастированием мочевых путей. На экскреторных урограммах определяется расширение всех групп чашечек с отсутствием эктазии лоханки (рис. 5.27).

Мегаполикаликоз, в отличие от гидронефроза, в неосложненных случаях не требует оперативной коррекции.